新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注， 治疗剂量为0.1ug/（kg· min）若见效果，可维持 24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升 高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、 酸中毒，为进一步治疗创造条件。




（二）手术治疗 手术适应证 （1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠 治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果 手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和 心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。 （2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能 控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉 环扎术。 （3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分 流术。 （4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。
膝关节周围滑膜囊的分布
形态分型：



一、完全性大动脉转位并室间隔完整 青紫、缺氧严重。 二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损 青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。 三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉 狭窄
膝关节周围滑膜囊的分布 根据并存的心脏血管畸形
形态分型



Ｉ型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭 （可能有动脉导管未闭），约占50％左右。 Ⅱ型 伴室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导 管未闭），约占25％。 Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵 圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。 Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸 形，约占15％。
膝关节周围滑膜囊的分布 辅助检查


胸片检查： CT: ①确定形态学心室； ②确定房事连接； ③判断大动脉的位置及起源； ④观察合并畸形。 MR:①确定两大动脉与左右心室的连接关系 异常错位。 ②明确房室位置及连接关系。 ③判断两大动脉的空间位置关系。
膝关节周围滑膜囊的分布 治疗措施


（一）内科治疗
病理解剖： 膝关节周围滑膜囊的分布

指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常 在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动 脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室 。
膝关节周围滑膜囊的分布 病理生理

静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧 合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺， 使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生 理原则，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭 的交换血流，患婴方能暂时存活。 两个隔绝的循环系统： ①右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心 房； ②左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房。
治疗措施
膝关节周围滑膜囊的分布 并发症及预后



1.完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道 狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不 良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。 ①未经手术的常见死亡原因为：心力衰竭及肺部感染、缺 氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。 ②手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭 及完全性房室传导阻滞。 2.预后：完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良， 约80～90％病例死于1岁内。未经手术约45％死于1个月 内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1 岁内。 近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重 视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增 高，为心脏外科施行根治术创造了条件。
膝关节周围滑膜囊的分布 护理措施


1呼吸道护理 （1）呼吸机持续辅助呼吸。给予容控（V.C） 呼吸模式，呼吸比为1∶ 1.5 通气量为 0.3L/kg，并根据动脉血气结果及时调整呼 吸机参数。 充分湿化气道，妥善固定气管插管。定时 床旁拍片了解气管插管位置、心脏及肺的 情况，并及时处理各种并发症。拍片搬动 患儿时确定插管深度，防止脱出。如发生 肺动脉高压危象，应减少吸痰的时间及次
膝关节周围滑膜囊的分布 临床表现

以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现 心力衰竭为主。
因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分 流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。

临床表现



Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中 毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日 内死于严重低氧血症。 Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫 绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多， 心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期 或喷射性收缩期杂音。 Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺 高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床 表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力 衰竭少见。 Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变， 呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音 外，肺动脉瓣第2音常亢进。
护理措施

1呼吸道护理 （2）吸痰:术后应按需进行气管内吸痰，保 持呼吸道通畅，密切观察痰的颜色、性状 及量。防止因正压及分泌物粘稠而导致分 泌物滞留或形成痰栓从而堵塞气管插管。 若痰液黏稠可先注入0.4～1ml生理盐水然 后用简易呼吸器连接氧气膨肺5～10次，使 痰液充分稀释利于吸出，同时加大氧浓度。 在吸痰过程中应密切监测心率、心律、血 压及血氧饱和度，如有异常立即停止吸痰，
膝关节周围滑膜囊的分布
一例关于大动脉转位的护理查房
膝关节周围滑膜囊的分布 大动脉转位定义：
பைடு நூலகம்
大动脉转位是指主动脉和肺动脉对调位置，而左 右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不 变。
膝关节周围滑膜囊的分布 疾病简介：


完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先 天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3％约占先天性 心脏病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二 位，男女患病之比为2～4：1。 患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍， 妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率 较高。 糖尿病母体：正常母体＝11.4 : 1
膝关节周围滑膜囊的分布 护理措施


2 循环系统的监测 （1）加强血流动力学监测，预防低心排综 合征:维护患儿的心功能以加强心肌收缩力， 适当减低后负荷为重点。预防性的给盐酸 多巴胺注射液3mg/kg，硝酸甘油注射液 0.3mg/kg，微量泵持续泵入辅助心功能， 若心率慢可给予异丙肾0.03mg/kg泵入以 提高心率。 尿量是反映心排出量的敏感指标之一。因 为患儿年龄小体重低心脏承受能力差，对