多数由于血小板功能缺陷或某些凝血因子 缺乏所致出血性疾病，如： 血小板无力症 贮藏池病 低（无）纤维蛋白原血症 VWD（血管性假性血友病）等
5、BT延长，PLT数量及功能均正常
多数是由于单纯血管通透性和（或)脆性增 加所致的血管性紫癜。临床上常见于： • 过敏性紫癜 • 单纯性紫癜 • 其他血管性紫癜等
4、PT和APTT均延长
多数是由于共同凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括：ⅴ、Ⅹ、Ⅱ及纤维蛋白原（I 因子） 遗传性： 继发性:
• • • • • •
血循环中存在抗因子抗体 DIC 肝脏疾病 抗凝剂：如肝素 维生素K缺乏： 毒物：如蛇毒、鼠药
ⅶ因子缺乏（遗传性、继发性）
Ⅽ Ⅽ
发性）
外源途径缺乏
3、实验室检查符合下例标准（同时有以下三项以上异常） • 血小板低于100*109/L或进行性下降
• 纤维蛋白原＜1.5g/L或进行性下降，或
>4.0g/L • PT缩短或延长3秒以上，或呈进行性变化 • APTT缩短5秒或延长10秒以上，或呈进行 性变化 • 3P实验阳性或FDP >20mg/L • D-D增高或阳性 • 疑难或其他特殊患者，可考虑行抗凝血酶、 因子Ⅷ：C及凝血、纤溶、血小板活化分子 标记物测定
基层医院DIC实验室诊断参考标准（同时有以下三项以上异 常） • 血小板低于100*109/L或进行性下降 • 纤维蛋白原＜1.5g/L或进行性下降 • PT缩短或延长3秒以上，或呈进行性变化 • APTT缩短5秒或延长10秒以上，或呈进行性变化 • 3P实验阳性或FDP >20mg/L • 外周学破碎红细胞比例>10% • SR ＜10mm/h
凝血试验的临床应用
主要应用于以下几方面疾病的诊断、鉴别诊断、病情观察、 疗效评价及预后判断：
• 血小板功能缺陷性疾病 • 凝血功能障碍性疾病 • 血栓性疾病
一、血小板及血管内皮细胞功能缺陷性疾病
筛选试验： • 血小板计数 • 出血时间（BT） 根据筛选试验结果，大致分为以下4种情况：
根据筛选试验结果，大致分为以下5种情况：
• • • • • •
3、PT延长伴APTT正常
多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包 括： 遗传性Ⅶ缺乏： 获得性Ⅶ缺乏：见于以下情况: • 血循环中存在抗Ⅶ 抗体 • DIC时可见Ⅶ 减少 • 肝脏疾病可见Ⅶ减少 • 抗凝剂：如口服抗凝剂（可见Ⅶ减少） • 维生素K缺乏： Ⅶ减少 • 毒物：如蛇毒、鼠药
二、凝血障碍性疾病
筛选试验： PT APTT 根据筛选试验结果，大致有以下4中情况：
1 、 PT 、 APTT 均正常 1. 正常人
2. • •
13因子缺乏症： 遗传性 获得性：主要见于以下情况： 严重肝病 肝脏肿瘤 恶性淋巴瘤 白血病 抗13因子抗体 自免溶贫 恶性贫血
2、PT正常APTT延长
因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏（遗产性、继
Ⅽ
有出血症状
Ⅽ
PT(A) APTT(N）
因子13缺乏症
Ⅼ因子13 Ⅼ
定性试验阳性
PT(N) APTT(N)
PT(N) APTT(A)
Ⅽ
ⅮⅮ内源途径缺陷Ⅾ无出血症状
Ⅻ、PK、HMWK缺陷
Ⅿ
PT(A)APTT(A)
症
Ⅿ
共同途径缺陷
Ⅿ
Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ因子缺陷症（遗传性、继发性）
遗传性血小板功能缺陷症的检验结果
----------------------------------------------------------- -------------------------------------------------------血小板无力症 巨大plt综合征 致密颗粒缺陷症 a颗粒缺陷症 PF3缺陷症 血小板活化缺陷 ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------BT Ⅽ Ⅽ Ⅽ/N N/ Ⅽ N/ Ⅽ Ⅽ Plt N(散在分布)/ Ⅿ ,伴巨血小板 N/ Ⅿ N/ Ⅿ N N CRT N/ Ⅿ N N/ Ⅿ N/Ⅿ N N PF3aT Ⅿ N N N Ⅿ N PCT N Ⅿ N N Ⅿ N 聚集反应 ADP N Ⅿ N Ⅿ 肾上腺素 N Ⅿ N Ⅿ 花生四烯酸 N Ⅿ/N N Ⅿ/N 胶原 N Ⅿ N Ⅿ 瑞斯托霉素 N N N N 凝血酶 N N N Ⅿ 释放反应 5-HT N N Ⅿ N N N PF4 N N N N N ATP Ⅿ N Ⅿ N N N Fg N N N N FN N N N N N GPⅡb/Ⅲa -或质的异常 N N N N (CD41/CD61) GPⅠb(CD42b/CD61) N N N N N GPv(CD4d) N N N N N GPⅨ (CD42a) N N N N N -------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
见于： 继发性纤溶，如：诊断标准（2005年） 一般诊断标准: 1. 存在易于引起DIC的基础疾病：如 感染 恶性肿瘤 病理产科 大型手术及创伤等
2、有下列两项以上临床表现： • 多发性出血倾向 • 不易以原发病解释的微循环衰竭或休克 • 多发性微血管栓塞症状及体征：如皮肤、 皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、 脑等脏器功能不全 • 抗凝治疗有效
肝病 术后大出血 重症DIC 纤溶初期 剧烈运动后 RF因子阳性 抗RH（D)抗体存在
3、 PDP阴性伴D-D阳性
• 理论上只见于纤维蛋白被降解，而纤维蛋白原未
•
被降解 实际上多数属于FDP假阴性，见于： DIC 静脉血栓 动脉血栓 溶栓治疗等
4、PDP、D-D均阳性
表示纤维蛋白原、纤维蛋白同时被降解
纤维蛋白溶解综合征
包括原发性纤溶和继发性纤溶 筛选试验： FDP D-D 根据FDP和D-D结果，大致有以下四种情况:
1、PDP和D-D均正常
• 表示纤溶活性正常 • 临床的出血症状可能与原发性或继发性纤
溶无关。
2、PDP阳性伴D-D阴性
• 理论上只见于纤维蛋白原被降解，而纤维蛋白未被降解 • 实际上多数属于FDP假阳性，见于：
BT延长 PLT计数
Ⅿ
——————————————————————————
Ⅿ Ⅿ
减少 多
Ⅿ
正常 增
Ⅿ Ⅿ Ⅿ
血小板减少
Ⅿ Ⅿ———— Ⅿ
PLT功能缺陷 某些凝血因子缺乏
Ⅿ
PLT增多
Ⅿ Ⅿ
原发性 发性
Ⅿ
原发性
Ⅿ
Ⅿ —————Ⅿ
原
遗传性血小板功能缺陷症
• 血小板无力症 • 巨大血小板综合征 • 致密颗粒缺陷症 • a颗粒缺陷症 • PF3缺陷症 • 血小板活化缺陷等
1. BT和PLT都正常： • 正常人
2、BT延长伴PLT减少
多数是PLT数量减少所致的血小板减少性紫癜， 临床上多见于： 原发性血小板减少性紫癜 继发性血小板减少性紫癜
3、BT延长伴PLT增多
多数是由于PLT数量增多所致的血小板增多 症，临床上多见于： 原发性血小板增多症 继发性血小板增多症
4、BT延长伴PLT正常
多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包 括： 遗传性：Ⅷ（血友病甲）、Ⅸ（血友病乙）、Ⅺ（ Ⅺ因子 缺乏症） 获得性：见于以下情况： 血循环中存在抗Ⅷ 、抗Ⅸ 、抗Ⅺ的抗体 DIC时可见Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ减少 肝脏疾病可见Ⅸ、Ⅺ减少 抗凝剂：如肝素、口服抗凝剂（可见 Ⅸ减少） 维生素K缺乏： Ⅸ减少 毒物：如蛇毒、鼠药
血友病的表型诊断
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------血友病A 血友病B 因子Ⅺ缺乏症 ---------------------------------------------------------------------------------重型 中型 轻型 亚临床型 重型 中型 轻型 亚临床型 纯合子型 杂合子 型 --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------筛选试验 APTT Ⅽ Ⅽ Ⅽ Ⅽ Ⅽ Ⅽ Ⅽ Ⅽ Ⅽ Ⅽ 纠正试验：STGT 加正常新鲜血浆 + + + + + + + + + + 加正常吸附血浆 + + + + 加正常新鲜血清 + + + + + + 因子浓度测定： FⅧ：c（%） <1.0 2-5 6-25 26-45 N N N N N N FⅨ :C(%) N N N N <1 2-5 6-25 26-45 N N F Ⅺ ;C(%) N N N N N N N N Ⅿ Ⅿ 排除试验 PT、BT、VWF:AG N N N N N N N N N N