一、选择题【A型题】1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A．神经纤维髓鞘破坏B．病变分布于中枢神经系统白质C．小静脉周围炎性细胞浸润D．神经轴索严重坏死E．神经细胞相对完整2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A．病毒性感染B．自身免疫反应C．环境因素如高纬度地区D．血管炎导致缺血E．遗传易感性3．多发性硬化最常见的临床类型是：A．复发-缓解型B．继发进展型C．原发进展型D．进展复发型E．良性型4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。
最可能的诊断是：A．球后视神经炎B．重症肌无力C．多发性硬化D．脑干肿瘤E．脊髓压迫症5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。
对确诊多发性硬化最有价值的是：A．脑电图检查B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)C．检查发现有感觉障碍平面D．Lhermitte征(+)E．脊髓MRI检查6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。
但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：A．视力减退并排除眼科疾病B．局灶性癫痫发作C．查到感觉障碍D．双侧Babinski征(+)E．头颅MRI检查有信号异常7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。
最不可能的疾病是：A．脱髓鞘脑炎B．多发性硬化C．Fisher综合征D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征【共用题干】(9~12题)女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。
检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。
2月前有双侧面神经麻痹史。
9．最可能的诊断是：A．脱髓鞘脑炎B．多发性硬化C．Fisher综合征D．腔隙性梗死E．脑干肿瘤10．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：A．脑脊液检查B．VEPC．头颅MRID．SEPE．EEG11．预计以下最有效的治疗是：A．神经营养剂B．扩血管药C．复合B族维生素D．理疗E．糖皮质激素12．患者最可能的预后：A．病情进展迅猛B．预后不良C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上D．慢性进展无缓解E．很快痊愈【共用题干】(13~16题)一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。
13．最可能的诊断是：A．脱髓鞘脑炎B．视神经脊髓炎C．前庭神经元炎D．重症肌无力E．延髓背外侧综合征(Wallenberg)14．若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：A．前庭功能检查B．EEGC．脑脊液检查D．头部CT检查E．血免疫学检查15．患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T像片状高信号，侧脑室周围白质2无异常信号。
CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)。
应该诊为：A．临床确诊MSB．实验室检查支持确诊MSC．临床可能MSD．实验室检查支持可能MSE．视神经脊髓炎16．若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：A．此时诊断应改变为视神经脊髓炎B．更支持多发性硬化的诊断C．因出现视神经损害，可排除多发性硬化D．由于病情较复杂，难用一个诊断解释E．需立即转眼科治疗17．下述哪项体征高度提示多发性硬化：A．头痛、头晕B．视乳头水肿C．复视D．核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤E．四肢无力及感觉障碍18．多发性硬化的MRI典型表现是：A．T2像可见皮质散在的高信号硬化斑B．侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块C．T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑D．T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑E．T2像可见丘脑高信号硬化斑19．多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的？A．急性期脑脊液细胞数显著增多B．脑脊液CSF-IgG指数增高C．脑脊液出现寡克隆带D．视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶E．MRI T2【X型题】20．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变B．早期新鲜病灶可见影斑C．不出现软化坏死灶D．晚期可发生轴突崩解E．晚期神经胶质增生形成硬化斑21．多发性硬化的临床表现有：A．发病年龄多在20~40岁之间B．起病形式可急可缓C．有脊髓性感觉障碍D．有视力障碍、复视E．可有共济失调22．多发性硬化的症状可有：A．单眼或双眼视力下降B．共济失调C．复视D．单肢或多肢肌无力E．眼球震颤23．多发性硬化的诊断主要依靠：A．特征性的症状和体征B．仅MRI检查即可确诊C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据D．CSF检出寡克隆IgG区带E．脑诱发电位异常24．多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：A．甲基泼尼松龙冲击疗法B．大剂量泼尼松口服C．-干扰素治疗D．大剂量免疫球蛋白E．环孢霉素A)二、简答题1．什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。
2．什么是多发性硬化(MS)？MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。
3．MS的首发症状？肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。
4．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。
5．高度提示MS的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。
6．何谓Charcot三主征？眼震、意向震颤、吟诗样语言。
7．MS的发作性症状有哪些？Lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。
8．多发性硬化的临床确诊标准是什么？病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
9．复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？①皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；②β-干扰素(IFN-β1b、IFN-β1a)；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。
10．进展型MS的治疗及药物？氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN-β，皮质类固醇。
三、论述题1．多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查？特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。
临床表现及检查：①急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；②首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；③常见的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；④脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高(<15×106/L)，蛋白轻度增高；CSF-IgG指数增高(>，阳性率70%)，CSF寡克隆IgG带(+，检出率95%)；⑤视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)一项或多项异常(阳性率50%~90%)；⑥MRI可见侧脑室周围T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块。
2．列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？①脑脊液检查：CSF-MNC数正常或轻度增高，通常<15×106/L，CSF-IgG指数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带(OB)阳性均提示IgG鞘内合成；②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：50%~90%以上的MS患者有一项或多项异常；③MRI成像：侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。
3．复发-缓解型MS的治疗及药物？①皮质类固醇：甲基泼尼松龙：成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注，3~5日为一疗程；然后口服泼尼松1mg/，4~6周逐渐减量；泼尼松：80mg/d口服，1周；减量至60mg/d，5日；40mg/d，5日；随后每5日减10mg；4~6周为1疗程；用于发作较轻的病人；②-干扰素疗法：IFN-1a 用22µg，皮下注射，2~3次/周；耐受性较好，用药2年以上；常见副作用为流感样症状等；③醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate)：20mg，1次/d，皮下注射，本药耐受性较好，但注射部位可产生红斑，约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等；④硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展；⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg)：0.4g/(kg·d)，连续3~5日，对降低R-R型病人复发率有肯定疗效，可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/(kg·d)，连续3~6个月。
4．视神经脊髓炎的临床表现？①21~41岁发病最多，男女均可发病；②短时间内连续出现截瘫(急性横贯性或播散性脊髓炎)和失明(视神经乳头炎或球后视神经炎)是本病特征性临床表现，病情进展迅速，多为单相病程，较少缓解-复发；③横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴Lhermitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；④大多数单相病程或复发型患者CSF细胞数增多(>5×106/L)，约1/3单相及复发型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化。
5．视神经脊髓炎与多发性硬化的CSF及MRI变化的不同点？①视神经脊髓炎CSF-MNC常>50×106/L或嗜中性细胞增多，MS通常<15×106/L，90%以上的MS患者CSF寡克隆带(+)，视神经脊髓炎不常见；②MRI检查：R-R 型MS头部MRI多有典型病灶，视神经脊髓炎多正常；大多数复发型视神经脊髓炎病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化，MS患者脊髓病变极少≥1个脊椎节段。