炎症介质
蛋白酶、氧自由基
组织的损伤
36
方式： 循环免疫复合物的沉积
原位免疫复合物的沉积 抗体介导的细胞毒作用 细胞免疫 补体替代途径的激活
38
五、基本病理变化
肾小球 （一）增生 （主要）
1、细胞的增生 （1）壁层上皮细胞
局限性增生 弥慢性增生 →肾小囊狭窄、闭锁
39
(2)毛细血管内皮细胞 增生的内皮细胞产生基膜物质
60
Ⅰ型
This immunofluorescence micrograph shows positivity with antibody to IgG has a smooth, 61 diffuse, linear pattern that is characteristic for glomerular basement membrane antibody with Goodpasture's syndrome.
电镜： •各型均见基膜不同程度缺损、断裂 •新月体形成 免疫荧光： I型: 线性荧光 II型: 颗粒状荧光 III型: 阴性
75
肉眼：
双侧肾脏体积增大， 色苍白， 表面有点状出血 切面皮质增厚
76
临床病理联系：
快速进行性肾炎综合症（急进性肾炎综合症） 起病急，进展快
出现血尿、蛋白尿、水肿改变后，
免疫复合物 沉积在肾小球 肾小球损伤 免疫荧光：颗粒状
循环免疫复合物 颗粒状荧光
28
（二）原位免疫复合物的沉积 抗原
（肾小球本身的成分或经血液循环种植于肾小球的抗原成分）
抗体 在抗原部位形成免疫复合物 肾小球病变
30
1、抗基膜性肾小球肾炎
(anti-GBM nephritis)
基膜成分成为抗原 免疫复合物沿基膜沉积 免疫荧光：连续的线性荧光
肾小球毛细血管壁损伤→血浆蛋白滤过增加→大量蛋白尿 →低蛋白血症→血浆胶体渗透压降低→水肿 ↓ 肝脏脂蛋白合成增加→高脂血症
78
病因、发病机制：
抗原(足细胞膜) +自身抗体 原位免疫复合物沉积在上皮下
补体 （C5b-C9复合物）
激活系膜细胞、足细胞 氧自由基、蛋白酶 毛细血管壁损伤
79
病理改变：
II型：免疫复合物性肾炎
电镜：电子致密物沉积 免疫荧光：显示颗粒状荧光 抗原来源不清 我国多见
62
III型：免疫反应缺乏型
电镜（-） 免疫荧光（-）
血清抗中性粒细胞胞质抗体（+）
63
病变:
光镜： 肾小球 壁层上皮细胞增生形成新月体 原因： 基底膜损伤
纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成
（纤维性新月体）
71
纤维性新月体
72
新月体的影响：
肾球囊囊腔变窄甚至闭锁→少尿、无尿 毛细血管球受压萎缩 肾小管缺血性损伤
73
病变:
光镜：
肾小球 壁层上皮细胞增生形成新月体 血管壁节段性纤维素样坏死 内皮细胞、系膜细胞增生 肾小管 间质 水肿，炎细胞浸润，后期纤维化 74 上皮细胞内玻变或上皮细胞萎缩
19
5、肾小球与肾小管的关系
20
三、肾小球肾炎的病理学检查方法
(一）肉眼 （二）光镜
HE染色 PAS染色：（过碘酸-schiff染色) 显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈红色） PASM染色：过碘酸六氨银染色 显示基膜和系膜基质（糖蛋白、呈黑色） Masson三色染色： 基膜和系膜基质呈蓝色（胶原纤维） 核呈蓝褐色，红细胞呈红色
47
七、肾小球肾炎的病理类型 （一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 （acute diffuse proliferative glomerulonephritis） (毛细血管内增生性肾小球肾炎) （endocapillary proliferative glomerulonephritis)
概述：
感染后肾小球肾炎（链球菌和非链球菌） 多见于儿童
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成
16
3、滤过膜： （1）滤过膜的构成 内皮细胞 基底膜: 内：疏松层、
中：致密层、 外：疏松层
脏层上皮足突间的滤过隙膜:
17
（2）滤过膜的功能 机械屏障： 电荷屏障： 三层结构都含阴离子糖蛋白
滤过膜特点：小分子、阳离子物质通透性强。
18
4、几个部位：
上皮下区： 内皮下区： 基膜区： 系膜区：
PSGN
51
52
2 中 性 粒 细 胞 浸 润 毛细血管内增生性肾小球肾炎
53
电镜：上皮下驼峰状致密物沉积。
54
免疫荧光： 颗粒状荧光, 为IgG、IgM、C3
55
肾小管 •肾小管上皮变性
•管腔内可见蛋白和细胞管型
间质： 充血、水肿，炎细胞浸润
56
肉眼： 大、光、红
大红肾 病变重者有出血点 蚤咬肾
85
86
免疫荧光：
颗粒状荧光 IgG和C3
87
肉眼： “大白肾”
88
临床病理联系：
肾病综合症： •大量蛋白尿
•明显水肿 •高脂血症和脂尿 •低蛋白血症
（非选择性蛋白尿）
结局：
对激素不敏感，病程长，预后差 活检：肾小球硬化提示预后不佳
89
2、微小病变性肾小球肾炎
（脂性肾病）
（minimal change glomerulonephritis）
切面：皮质增厚
57
临床病理联系：
急性肾炎综合症

起病急，血尿常见，尿中见管型； 少尿、蛋白尿、水肿和高血压（血容量增加）。 严重者出现氮质血症。
结局：
多数痊愈（儿童预后好，成人预后差）
少数转为慢性
极少数转为新月体性肾炎
58
（二）急进性（快速进行性）肾小球肾炎
( rapidly progressive GN，RPGN )
概述：

儿童肾病综合症的最常见原因 病变特点： 光镜：肾小球基本正常 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失
90
病因、发病机制：
免疫荧光（-），与免疫机制有关（细胞免疫功能异常） 细胞因子→上皮细胞损伤
基膜增厚
40
(3)系膜细胞 系膜细胞增生 系膜基质 系膜区扩大、系膜硬化
41
2.基膜增厚
增生的足细胞、内皮细胞、系膜细胞合成 的基膜增多 沉积的免疫球蛋白
42
（二）变质(轻）

主要是肾小球滤过膜损伤
•电荷屏障的破坏 •结构完整性的破坏

毛细血管壁纤维素样坏死
43
（三）渗出

是滤过膜损伤的结果 渗出的成分： 细胞：白细胞、红细胞 各种蛋白：白蛋白、纤维蛋白原
21
22
PASM染色
23
MASSON染色
24
（二）电镜：
观察超微结构改变
免疫复合物(电子致密物）的沉积部位 准确定位，但不能确定免疫复合物的类型
25
（三）免疫荧光标记：
原理：荧光标记抗体与抗原特异性结合 优点：可确定免疫复合物的类型 结果： 免疫荧光（+） 线性荧光（抗GBM性GN） 颗粒状荧光 免疫荧光（-）：无免疫复合物沉积
8
1、肾小球的组成成分： （1）细胞成分： 内皮细胞：有70-100nm窗孔，带负电荷。 系膜细胞：
9
1、肾小球的组成成分： （1）细胞成分： 内皮细胞： •合成系膜基质和基膜物质 系膜细胞： •吞噬和降解沉积于基膜上的免疫 复合物， •具有收缩功能，调节血管管径， 控制肾小球血流量。
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1、肾小球的组成成分： （1）细胞成分： 内皮细胞： 系膜细胞： 脏层上皮细胞：
光镜： 基膜弥漫性增厚
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病理改变：
电镜：
足细胞肿胀、足突融合消失
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病理改变：
电镜：
足细胞肿胀、足突融合消失 上皮下有多数小的电子致密物沉积
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病理改变：
电镜：
足细胞肿胀、足突融合消失 上皮下有多数小的电子致密物沉积 基膜增厚
83
84
免疫复合物在上皮下沉积 基膜形成钉突呈梳齿状 插入沉积物之间 基膜继续增多，包绕免疫复合物 免疫复合物溶解、消失，留下的空洞呈虫蚀状 基膜不断增多填充空洞 GBM弥漫增厚，严重受损
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四、病因和发病机制
抗原(antigen)： 外源性：细菌、病毒、支原体、 真菌、 寄生虫、药物、异种血清和食物等 内源性： 肾小球性： 系膜细胞、内皮细胞、足细胞、基膜 非肾小球性：
DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原 甲状腺球蛋白等
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方式： （一）循环免疫复合物的沉积
（circulating immune complex nephritis) 抗原（非肾小球、可溶性）+抗体（Ⅲ型变态反应）
概述：
好发于青年、中年人 病变特征： 壁层上皮细胞增生 新月体形成 （新月体性肾小球肾炎）
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病因、发病机制：
I型：抗GBM肾炎
原位免疫复合物沿基膜沉积 免疫荧光：线形荧光 成分：IgG和C3 Goodpasture
综合症 •属于I型抗GBM肾炎 •抗基膜抗体与肺基膜发生交叉反应引起 肺泡壁的损伤 •临床除新月体性GN的表现外，有咳嗽、咯血
4
肾脏功能 1.产生、排出尿液： 排泄代谢产物， 维持水、电解质、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、 促红细胞生成素、 1，25-二羟胆骨化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收
5
二、正常肾脏的组织学结构
肾脏包括实质和间质 肾实质由皮质和髓质构成
6
肾小球 Cap.丛
正 常 肾 小 球
肾 球 囊
7
64
新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎
新 月 体
65
新月体性肾小球肾炎