全面(全身)性发作 Generalized seizures,GS
失神发作(小发作，absence seizure, AS) 肌阵挛发作（myoclonical seizures） 阵挛发作(clonic seizures) 强直发作(tonic seizures) 全身强直-阵挛发作(大发作，generalized tonicclonic seizure,GTCS) 失张力发作(atonic seizures) 无局限性癎灶；普遍性两侧同步癎样放电的脑电图
癫癎的分类与诊断
第四军医大学西京医院神经内科 癫癎研究中心 黄 远 桂
前言
癫癎正确的诊断与分类是正确治疗的前提与 基础 当前我国癫癎诊断与分类的水平虽然有了长 足的进展,但与国际先进水平相比仍然存在 相当的距离
内容提要
癫癎的有关概念 癫癎的国际分类 癫癎的诊断
癫癎的有关概念
简单部分性发作
局部性、不伴意识障碍
简单部分性运动性发作 躯体感觉及特殊感觉性发作：躯体、视、嗅、 听、味、前庭觉性发作 植物性（间脑性）发作 简单部分性性发作泛化：Jackson发作与sGTCS Kojewnikow癫癎（部分性发作持续状态） EEG:局灶性或继发性两侧同步放电
补充运动区
supplementary motor area,SMA
SMA位于大脑半球 内侧面旁中央小叶 下肢运动区前方， 扣带回上方：在旁 中央小叶下肢感觉 区后方有补充感觉 区，与SMA合称为 补充感觉运动区 （SSMA）
补充运动区癫癎 Supplementary Motor Seizures,SMS
anatomy of the human brain)
主要表现为不对称强直 性姿势发作
Wilder G. Penfield (1891-1976) Neurosurgeon in Montreal, Canada
•Developed "Montreal procedure" for surgical treatment of epileptics: brain tissue is exposed with patient under local anesthesia. Surface of the brain is then probed with an electrical stimulator. In the probing, a record was made of patient experiences under stimulation.
SMS的脑电图改变
SMS发作间期EEG多为中线部位棘波或尖波 SMS发作期EEG：高波幅慢波、中线部位尖 波，随之衰减为低波幅快波或演变为节律波 因SMA靠近胼胝体，SMA的癫癎放电可很 快通过胼胝体扩散至两侧，形成继发性两侧 同步放电 Video-EEG有助于SMS与假性发作的鉴别， 颅内电极置放有助于手术定位
特发性（起病与年龄有关） 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛性癫癎 儿童失神癫癎 青少年失神癫癎 青少年肌阵挛性癫癎 具有大发作的癫癎 觉醒时具有大发作的癫癎 其他全身性特发性癫癎 以特殊状态诱发发作的癫 癎 隐源性或症状性 West综合征 Lennox-Gastaut综合征 肌阵挛站立不能性癫癎 肌阵挛失神性癫癎 症状性 非特殊性病因 早期肌阵挛性脑病 早期婴儿伴有爆发抑制 脑电 图的癫癎性脑病 其他症状性全身性癫癎 特殊综合征 合并于其他疾病的癫癎发作，包括 有发作及以发作为主要症状的疾病
不能确定为限局性或全身性 的癫癎及综合征
兼有全身性和限局性发作
新生儿发作 婴儿严重肌阵挛癫癎 慢波睡眠期持续棘慢波的癫癎 获得性癫癎性失语（Landau-Kleffner综合 征） 其他不能确定的癫癎
未能确定为全身性或限局性发作
阵挛发作，如很多睡眠的GTCS
额叶癫癎的分类
癫癎的定义
癫癎是多种原因引起的反复发作的大脑神 经元异常放电所致的暂时性脑功能失调的 一种慢性脑病.其基本要素为:
病因的多样性 发作的反复性与短暂性 症状的复杂性 形式的刻板性 脑电图在诊断中的重要性
癫、狂、癎
癫者，痴呆之状，或笑或哭，如醉如梦，言语无 序，秽洁不知，此志愿太高而不遂所欲者多得之 狂者，发作刚暴，骂詈不避亲属，甚者登高而歌， 弃衣而走，逾垣上屋，此痰火结聚所致 癎者，忽然发作，眩仆倒地，不省高下，甚者瘛 疭（chizong）抽掣(che)，目斜口歪，痰涎直 流，叫喊作畜声，医者听其五声，分为五脏···· ··· 现代的癫癎应属中医的“癎”，那为何为称 “癫癎”呢？此乃以讹传讹也
癫癎综合征
（epilepti syndrome)
疾病与综合征：具有共同病因和预后者称疾病；多 种病因引起的共同表现（症状和体征）称综合征 癫癎（病）与癫癎综合征： 某些癫癎已知有比较明确的病因 ，有相似临床表现 和预后，如少年肌阵挛癫癎、常染色体显性遗传夜 间额叶癫癎，符合疾病（癫癎病）的诊断; 某些癫癎有多样性致病因素，但表现一组相似的临 床及EEG特征，预后因病因而异，如West综合征、 Lannox-Gastaut综合征，符合癫癎综合征的诊 断
癫癎的国际分类
癫癎ห้องสมุดไป่ตู้国际分类
癫癎发作的国际分类
1969 Gastaut提出 1970 Epilepsia公布,1981修改 主要根据临床和脑电图 癫癎和癫癎综合征的分类 1985 公布,1989修改 根据病因和部位
癫癎发作的国际分类
部分性发作(partial seizures) 全面性发作(generalized seizures) 不能分类的发作(unclassified epileptic seizures)
额叶癫癎的国际分类
补充运动区发作 扣带回发作 前额极发作 额叶背侧发作 额叶岛盖发作 运动皮质发作
额叶外侧癫癎与额叶内侧癫癎
躯体运动区 somatomotor area
大脑皮质躯体运动区分三部分 第一或初级运动区或Rolandic运动区 (Primary or rolandic motor area,MⅠ), 即中央前回 第二运动区（MⅡ）,位于大脑外侧裂上唇， 有上、下肢代表区，无头部代表区 补充运动区(supplementary motor area,SMA)位于大脑半球内侧面，扣带回 上方
失神发作 absence
3～12岁儿童多见 突发突止意识障碍，持续5～30秒 可发生于任何活动中，行为中断 可伴肌阵挛、自动症或肌张力改变 日发数次至上百次 对发作过程不能回忆 预后多良好 EEG:3Hz棘慢波综合
肌阵挛发作
突然短暂、快速、节律性的肌肉收缩 累及局部或全身 EEG:棘波发放；EMG:同步肌波
失张力发作 (atonic seizures)
突发局部肌张力丧失，如突然头下垂、下颌 松弛等 突然全身肌张力丧失，如猝倒发作，象断线 木偶
癫癎和癫癎综合征的国际分类
1985年德国汉堡16th国际癫癎会议提出，经 1988年修改，于1989发表于《Epilepsia》杂志 （一）与部位相关的癫癎和癫癎综合征 （二）全身性(全面性)癫癎和癫癎综合征 （三）未能确定全身性或部分性癫癎 （四）特殊综合征
癫癎发作
（epileptic seizure）
2005年ILAE及IBE推荐定义：是指脑部 神经元异常过度和同步放电引起的突然的短 暂的症状及/或体征. 表现为意识、运动、 感觉、植物神经或精神活动障碍 发作时EEG记录可有癫癎性放电
癫癎(病)(epilepsy)的概念
癫癎是指反复出现的癫癎发作。即没有明确诱因引 起两次或以上的癫癎发作。单次发作不能诊断为癫 癎（病），只能说是一次癫癎发作 首次在24h内出现2次或2次以上的发作，按单次 发作对待，不诊断为癫癎 首发为癫癎持续状态也按单次发作对待 单次发作或首发为持续状态伴有大脑皮质损害的证 据（如异常神经体征、智能减退或神经影像学异常） 或EEG有癎样放电应考虑为癫癎
儿童期良性中央-颞区棘波灶癫癎（benign
childhood epilepsy with centrotemporalspike,BCECTS）
3～13岁起病，男童多见，约占儿童癫癎15%～20% 部分性发作：口面、咽喉、臂部运动或感觉性发作、言语困难， 意识清楚，或继发性全身性发作 多在睡眠中刚入睡时发作 无神经、精神缺陷；有遗传倾向 有时与睡眠肌阵挛难鉴别 预后良好：对AEDs有良效，青春期自愈 EEG:中央-颞棘波
全身强直—阵挛性发作
generalized tonic clonic seizure,GTCS
先兆期：可有感觉、运动、精神性先兆病人 利用先兆避开危险，医生利用先兆定位。有 先兆者多为继发性癫癎 强直期：尖叫一声、全身强直、呼吸停止、 意识不清、瞳孔放大 阵挛期：阵挛抽搐、口吹白沫、大汗 昏睡期：昏睡、精神行为异常、事后不能回 忆、头痛、乏力、肢痛等
部分性发作
Partial seizures, PS
简单部分性发作（simple PS）无意识障碍。 运动、感觉、植物神经、精神症状
复杂部分性发作(complex PS)有意识障碍。伴 简单发作症状、自动症（精神运动性癫癎） 部分性发作进展至全身性发作（sGTCS） 不同癎灶致不同临床表现，灶性癎样放电
补充运动区癫癎是由额叶补充运动区病损引 起的一种癫癎发作类型，其表现特殊，常被 误诊。
补充运动区癫癎
supplementary motor seizures,SMS
SMS是额叶癫癎的一种类 型 由Penfield & Jusper于 1954年首先报告3例 （Epilepsy and the function