5.提出一些新概念如边缘叶发作和新皮层癫痫
6.提出一些新发作类型如眼睑阵挛、负性肌阵挛， 持续性先兆
7.提出一些新的综合征如全面性癫痫伴热性惊厥附 加症，病灶多变的家族性局灶性癫痫，婴儿游走性 部分性发作等。
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癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
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7.痉挛（spasms）
这种发作最常见于婴儿痉挛（West综合征），其 肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，其速度比肌阵挛 发作（0.2秒）要慢，比强直发作（5-20秒）要快。 又称此等发作为强直性痉挛（tonic spasm）。常 表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综合征中有时 也可见到。
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1.将癫痫发作类型分为：自限性发作；持续性发 作；反射性发作的刺激因素，三大类
首次将持续状态及反射性发作做为一个独立的发作 类型
2.取消了单纯部分性发作和复杂部分性发作的二 分法
3.将部分性（partial）发作改为局灶性（focal） 发作
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4.认为Convulsion一词没有特异性，常常使用不 当。用Seizure代替Convulsion(在中文表达有困 难，所以febrile seizure仍译为热性惊厥)
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症状性 – 非特殊性病因 – 早期肌阵挛性脑病 – 早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫痫性脑病 – 其他症状性全身性癫痫
特殊综合征 – 合并于其他疾病的癫痫发作，包括有发作及以发 作为主要症状的疾病
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3.不能确定为限局性或全身性的 癫痫及综合征
兼有全身性和限局性发作 – 新生儿发作 – 婴儿严重肌阵挛癫痫 – 慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫 – 获得性癫痫性失语（Landau-Kleffner综合征） – 其他不能确定的癫痫
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1.与部位相关(部分性）的癫痫及综合征
特发性（起病与年龄有关） – 具有中央颞区棘波的良性儿童癫痫 – 具有枕叶爆发的儿童癫痫 – 原发性阅读性癫痫
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症状性 – 慢性进行性部分性癫痫状态 – 以特殊状态诱发发作为特征的综合征 – 颞叶癫痫 – 额叶癫痫 – 顶叶癫痫 – 枕叶癫痫
隐源性
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2.全面性癫痫综合征
特发性（起病与年龄有关） – 良性家族性新生儿惊厥 – 良性新生儿惊厥 – 良性婴儿肌阵挛性癫痫 – 儿童失神癫痫 – 青少年失神癫痫 – 青少年肌阵挛性癫痫 – 具有大发作的癫痫
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– 觉醒时具有大发作的癫痫 – 其他全身性特发性癫痫 – 以特殊状态诱发发作的癫痫 隐源性或症状性 – West综合征 – Lennox-Gastaut综合征 – 肌阵挛站立不能性癫痫 – 肌阵挛失神性癫痫
性发作开始者）
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9
脑电图
发作期：始于对侧相应皮层代表区的限局性发放 发作间期：限局性对侧发放
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II 全身性发作
首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球 意识可以有障碍并可以是首发症状 运动症状是双侧性的 发作时的脑电图时双侧性的，反映神经元发放遍及
两半球
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2001年以Engel为首的工作组在2004年国际癫痫学 术会议上提出新的分类建议，打破了1981，1989 ILAE分类的体系
未能确定为全身性或限局性发作 – 阵挛发作，如很多睡眠的GTCS
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4.特殊综合征
与情况相关的发作 – 热性惊厥 – 孤立发作或孤立癫痫状态 – 仅发生于急性代谢或中毒性事件的发作，如酒精 中毒、药物、子痫、非酮性高甘氨酸血症-183.痴笑发作
发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持 续30秒钟左右，常合并其他类型发作。
下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。
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癫痫和癫痫综合征的分类
国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐 1989
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癫痫及癫痫综合征分类
全身性: 特发性 隐源性 症状性
部分性: 特发性 隐源性 症状性
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I、部分性发作
最初的临床-EEG改变表明发作从局部开始 根据有无意识障碍再分为
– 单纯部分性发作（累及一侧半球，无意识障 碍）
– 复杂部分性发作（累及双侧半球，有意识障 碍变而不能对外界刺激作出正确反应
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部分性发作分为三个基本型
单纯部分性发作 复杂部分性发作
– 开始就出现意识丧失 – 单纯部分性发作继之以意识障碍 部分性发作发展至全身强直-阵挛发作（GTC） – 单纯部分性发作发展为GTC – 复杂部分性发作发展为GTC（包括以单纯部分
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11.负性肌阵挛
表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品 落地，发作期同步肌电图显示，在棘慢波之后 15~50ms出现短暂的肌电活动消失，持续 50~400ms。
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9.眼睑肌阵挛
以眼睑频频地肌阵挛发作为特点，眼睑4~6次/秒抽 动，常伴有眼球上视及头后仰，可伴有或不伴有失 神发作。
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历史回顾
癫痫发作分类 —1981 —2001
癫痫和癫痫综合征分类
– 1989 – 2001
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4
癫痫分类系统（ILAE） 癫痫发作分类
– 发作症状 – 脑电图
癫痫及癫痫综合征分类
– 临床特征（发作类型 体征、辅助检查、起 病年龄、家族史等）
– 病因
– 预后
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5
1981年ILAE制定癫痫的临床和脑电 图的分类。
癫 痫分类
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1
为什么要了解癫痫分类
是诊断的主要依据。 是治疗选药的主要依据。
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2
药物 卡马西平
苯妥英 苯巴比妥 苯二氮卓类药物 氮己烯酸 加巴喷丁 拉莫三嗪
可能加重的癫痫综合征及发作类型的抗痫药
综合征 失神癫痫 失张力发作 强直发作 青少年肌阵挛癫痫 进行性肌阵挛癫痫 中央回癫痫 失神癫痫 进行性肌阵挛癫痫 失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 失神癫痫 伴肌阵挛的癫痫 失神癫痫 伴肌阵挛的癫痫 严重的肌阵挛癫痫 青少年肌阵挛癫痫
1.根据临床发作形式、发作时脑电图及发作间脑电 图进行分类。
2.摒弃了大发作及小发作两个词义不明的名词。
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6
1.部分性发作：单纯部分性发作
复杂部分性发作
部分性发作继发全身性发作
2.全身性发作：全面性 强直—阵挛性发作
强直性发作
阵挛性发作
失神发作与不典型失神发作
肌阵挛性发作
失 张力性发作
3.不能分类的发作