度，这个梯度的电化 学势( Δ H+ )驱动 ATP的合成。 ADP+Pi
H+
ATP F0F1 ATP酶
H+
化学渗透假说原理示意图
线粒体内膜
氧化
磷酸化
__________
NADH+H+ 2H+ ADP+Pi ATP 4H+ 2H+ H2 O 2 e2H+ 4H+ 2H+
高 质 子 浓 度
质子流
2H+

氧化磷酸化偶联
-0.4
E0/V
NADH
FMN Fe-S 复合体 I NADH 脱氢酶
-0.2
0
琥珀酸等
FMN
Fe-S
CoQ Cyt b Fe-S Cyt c1 复合物 III 细胞色素C 还原酶
0.2
复合物 II 琥珀酸-辅酶Q还 原酶
0.4
Cyt c
0.6 Cyt aa3
电子传递链标准氧化还原自由能变化
Ⅲ
280 000
Ⅳ
细胞色素C氧化酶
200 000
线粒体电子传递链组分
电子传递和氧化磷酸化结构基础

2.ATP合酶复合体：线粒体内膜(包括嵴) 内表面的基粒是将呼吸链电子传递过程 中释放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP 的关键装臵，是由多种多肽构成的复合 体，其化学本质是ATP合酶复合体(ATP synthase complex)，也称F0FlATP合酶。 其结构包括：头部、柄部和基片。


5.反应过程中需要H2O的参与。
细 胞 能 量 转 换 分 子
“能量货币”
第二节细胞的能量转换

糖酵解 乙酰辅酶A的形成


三羧酸循环
氧化磷酸化 ATP的形成


细 胞 能 量 转 换 过 程
细胞能量转换过程
细 胞 内 的 糖 代 谢
糖酵解(glycolysis)

糖酵解过程在细胞质中进行。
氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)

氧化磷酸化是释放代谢能的主要环节， 在这个过程中，NADH和FADH2分子把它们 从食物氧化得来的电子通过一系列呼吸 链酶系转移到氧分子。电子传递过程中
释放出的能量使ADP磷酸化生成ATP。
氧化磷酸化

电子传递和氧化磷酸化的结构基础
氧化磷酸化偶联

葡萄糖完全氧化释放能量主要通过两条途径形 成ATP 1.底物水平磷酸化生成4分子ATP，其中在糖酵 解和TAC循环中各分别生成2分子ATP。


2.氧化磷酸化可生成34个或32个ATP分子。因此， 1分子葡萄糖完全氧化共可生成38或36分子ATP， 其中仅有2分子ATP是在线粒体外通过糖酵解形 成的。葡萄糖有氧氧化的产能效率大大高出无 氧酵解的能量利用效率。

一分子葡萄糖经过糖酵解过程，生成2分子丙 酮酸，同时脱下2对H交给受氢体NAD+，形成2 分子NADH+H+。净生成2分子的ATP.这种由高 能底物水解释放能量，直接将高能磷酸键从 底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP的作 用，称为底物水平磷酸化(substrate-level phosphorylation)。
ATP合酶复合体
ATP合酶复合体

1.头部：又称偶联因子Fl，是由五种亚基组 成的α3β3γδε多亚基复合体，分子量 360000。自然状态下(通过柄部与基片相连) 功能是合成ATP。 α和β可能是表现活性的 主要部分；δ则与基片膜蛋白相结合，作为 偶联因子F0与F1相偶联的门户；Fl因子可被 F1抑制蛋白(F1 inhibitory protein)结合 从而抑制ATP的合成。
外
内
膜
膜
膜间隙 （膜间腔、外室）
嵴 嵴间隙 （嵴间腔 、内室 ）
基
质
细胞的能量转换

第一节 细胞呼吸与能量分子 第二节 细胞的能量转换


糖酵解
TAC


氧化磷酸化
第三节 细胞能量代谢与医学
细胞呼吸(cellular respiration)

在细胞内特定的细胞器(主要是线粒体)内， 在O2的参与下，分解各种大分子物质，产生 CO2 ；与此同时，分解代谢所释放出的能量储 存于ATP中，这一过程称为细胞呼吸，也称为
三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle,TAC)

三羧酸循环过程中，总共消耗3个H2O，生成1
分子的GTP、4对H和2分子CO2。脱下的4对H，
其中3对以NAD+为受氢体，另1对以FAD为受氢
体。FAD能可逆地接受2个H，即两个质子和
两个电子，转变成还原态FADH2。

TAC循环总的反应式为：
生物氧化(biological oxidation)，或细胞
氧化(cellular oxidation)。
细胞呼吸的特点

1.细胞呼吸本质上是在线粒体中进行的一 系列由酶系所催化的氧化还原反应。 2.所产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中。
3.整个反应过程是分步进行的，能量也是 逐步释放的。 4.反应在恒温(37℃)和恒压条件下进行。
糖 酵 解 过 程
糖酵解(glycolysis)

糖酵解产物丙酮酸的代谢去路，因不同生活状态的 生物而异。

专性厌氧生物在无氧情况下，丙酮酸可由NADH+H+供 氢而还原为乳酸或乙醇，从而完成无氧氧化过程。
专性需氧生物在供氧充足时，丙酮酸与NADH+H+将作 为有氧氧化原料进入线粒体中。 丙酮酸进人线粒体的机制可能是以其自身的脂溶性 通过线粒体内膜。 在线粒体基质中丙酮酸脱氢酶体系作用下，丙酮酸 进一步分解为乙酰辅酶A。
线粒体遗传病是由于mtDNA的 突变所导致。 有性生殖的方式决定了线粒 体遗传属于母系遗传。（细 胞质遗传） 1987年首次提出线粒体病概 念，目前已经发现100多种疾 病与线粒体DNA突变有关。
Leber遗传性视神经病(LHON)
ATP酶复合体抑制多肽 10KD（调节酶活性）
可溶性的ATP酶 （F1) 360 KD 对寡酶素敏感蛋白 （OSCP) 18 KD 疏水蛋白（HP F0 ) 70 KD
9nm
头部 :合成ATP 柄 :调节质子通道 部
基 质子的通道 片
氧化磷酸化偶联

经糖酵解和三羧酸循环产生的NADH和FADH2是 两种还原性的电子载体，它们所携带的电子经 线粒体内膜上的呼吸链逐级定向传递给O2，本 身则被氧化。电子传递过程中释放出的能量被 F0FlATP酶复合体用来催化ADP磷酸化而合成 ATP，这就是氧化磷酸化作用。 在正常情况下，氧化水平总是和磷酸化水平密 切偶联的，没有磷酸化就不能进行电子传递。
电子传递和氧化磷酸化结构基础



与呼吸链有关的酶和电子载体： 1.NADH与NAD+ 2.NADPH与NADP+ 3.FMNH2与FMN 4.FADH2与FAD 5.辅酶Q（泛醌,CoQ） 6.细胞色素C 7.铁硫蛋白
线粒体电子传递链组分
复合体 I Ⅱ 酶活性 NADH-CoQ氧化还 原酶 琥珀酸-CoQ氧化还 原酶 CoQH2细胞色素C 氧化还原酶 分子量(D) 85 000 97 000 辅基 FMN FeS FAD FeS 血红素b 血红素C1 FeS 血红素a 血红素a3 FeS

Mitchell(1961)提出“化学渗透假说”。 电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质 子从内膜基质侧泵至膜间隙，形成质子动 力势（ △P）。

内膜
化学渗透假说
膜间隙 基质
电子传递的自由能 驱动H+从线粒体基质
底物 电子传递链 e-
跨过内膜进入到膜间
隙，从而形成H+跨线
H+
H+
粒体内膜的电化学梯
ATP合酶复合体


2.柄部；这是一种对寡霉素敏感的蛋白质 （OSCP），分子量18000。OSCP能与寡霉素 特异结合并使寡霉素的解偶联作用得以发 挥，从而抑制ATP合成。 3.基片：又称偶联因子F0，是由至少4种多 肽组成的疏水蛋白，分子量70 000。其亚 基类型与组成在不同物种中差别很大。 F0 镶嵌于内膜的脂双层中，不仅起连接F1与内 膜的作用，而且还是质子(H+)流向F1的穿膜 通道。
2CH2COSCoA+6H20 4CO2 +6NADH +6H+ +
2FADH2+2HSCoA2ATP
三 羧 酸 循 环 过 程
三羧酸循环(tricarboxylic acid cycle,TAC)



TAC循环是各种有机物进行最后氧化的过程， 也是各类有机物相互转化的枢纽。 除了丙酮酸外，脂肪酸和一些氨基酸也从细 胞浆进入线粒体，并进一步转化成乙酰COA或 TAC循环的其他中间体。只有经过TAC循环， 有机物才能进行完全氧化，提供远比糖无氧 酵解所能提供的能量大得多的能量，供生命 活动的需要。 TAC循环的中间产物可用来合成包括氨基酸、 卟啉及嘧啶核苷酸在内的许多物质。
线粒体电子传递和H+排出的数目和途径
线粒体电子传递和H+排出的数目和途径
复合物 III
2H+
FeS
4H+
Cytc CytbK
1
Cytc
Cytc Cytc
2H+
Cyta Cyta3 2e-
FMN FeS 2e-
Q
Cytbr
FeS
NADH+H+
NAD+