• I - Idiopathic HES
–特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
• N - Neoplasia
–肿瘤：淋巴瘤、白血病、胃或肺部肿瘤等
• A - Allergies
–过敏：变态反应性疾病、药物、毒素
高嗜酸粒细胞综合征 （hypereosinophilic syndrome，HES）
• 是以外周血及骨髓中EOS增高，多系统内有EOS浸 润为特征的全身性疾病
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嗜酸粒细胞性胃肠炎
2020/5/14
常见相关疾病
• CHINA
• C - Connective tissue diseases
–免疫性疾病：类风湿性关节炎、嗜酸性粒细胞筋膜炎等
• H - Helminthic (ie, worm) infections
–寄生虫感染：蠕虫、吸虫
• 男：女＝9：1 • 常见于20－50岁，儿童亦有报道
HES诊断标准
（1）血液中嗜酸粒细胞绝对计数>1500/µL，持续6 个月以上
（2）缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因 （3）有器官受累的症状和体征
• 最严重和常见的并发症是心脏病变 • 神经系统受累来自于心脏的栓塞和弥漫性脑病，周
围性神经炎（多发性单神经炎）等。 • 肝、胆道、脾和胃肠道受累 • 呼吸、肾脏、皮肤等也常受累
• 发病机制不清
– 很可能是发病机制不尽相同的一组疾病 – 活化的T细胞产生IL-5，后者具有强大的嗜酸粒细胞趋化和脱颗
粒功能 – 肥大细胞的脱颗粒与EG发病也有关系 – 嗜酸粒细胞活化趋化因子
临床表现
• 缺乏特异性 • 根据病变部位及浸润程度不同而各异
按浸润程度分类
• 粘膜型
–病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血 IgE浓度，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下 降和腰背痛，病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、 吸收不良等
• Sasahira N, Kawabe T, Nakamura A, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver and peripheral eosinophilia in autoimmune pancreatitis. World J Gastroenterol 2005;11:922925
• Leinbach标准
–进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征 –外周血嗜酸粒细胞增多 –组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润
鉴别诊断
• 消化不良 • 肠梗阻 • 腹水 • 嗜酸性粒细胞增多症（HES）
预后
• 良好 • 无恶变的报告
自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis, AIP)
• 有ESR升高者仅25％ • 可有血IgE升高
•பைடு நூலகம்放射学检查
– 胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增 厚、增宽和粘膜结节样增生；小肠环状皱襞及 增厚，但不伴溃疡和局部异常；胃肠壁增厚， 腔狭窄及梗阻等。
– 特异性较差，其诊断价值远不如内镜检查
• 内镜检查和活检病理
–受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿 块。
• 可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠 的报道。
流行病学
• 年龄：
– 主要发生在20－50岁，儿童和老年人也可发病。
• 性别：
– 男：女＝2：1
• 发病率：
– 每10万例住院患者中仅1例（实用内科学12版） – 1937年首次报道至今，已文献报道280多例（美国）
病因和发病机制
• 未明
– 与过敏有关，但仅20－50％的患者既往有过敏史 – 与免疫功能障碍有关
– HES可累及肝脏（60％），也可累及胃肠道 （14%），因此，弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎 可能是以胃肠道表现为主的HES
嗜酸粒细胞性胃肠炎 （Eosinophilic gastroenteritis，EG）
• 典型的EG以胃肠道的嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道 水肿增厚为特点。
• 通常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲 肠和升结肠较多见。
–活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性 嗜酸粒细胞浸润，组织水肿及纤维化，但一般 不伴组织坏死；
–EG的病灶有时可呈局灶性分布，检查时常需多 点活检。
–对高度怀疑肌层型或浆膜型者，超声内镜有助 于诊断
诊断
• Talley标准
–存在胃肠道症状 –病理示从食管到结肠的胃肠道有一个或一个以
上部位的嗜酸粒细胞浸润，或者腹水中有大量 嗜酸粒细胞（腹水提示有浆膜受累） –除外寄生虫感染和胃肠道外其他致嗜酸粒细胞 增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增 多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性、 Menetrier病等
• Uchida K, Okazaki K, Konishi Y, et al. Clinical analysis of autoimmune-related pancreatitis. Am J Gastroenterol 2000; 95: 2788-2794
• Wang Q, Lu CM, Guo T, Qian JM. Eosinophilia associated with chronic pancreatitis. Pancreas. 2009 Mar;38(2):149-53.
临床特征
• 中老年（多>50岁），男性多见 • 无症状或症状轻微，通常无急性胰腺炎表现 • 胰腺外分泌功能可逆性受损 • 继发糖尿病 • 伴发其他免疫性疾病，如干燥综合征、IBD等 • 嗜酸性粒细胞增多 • 高γ球蛋白血症、血清IgG或IgG4水平升高 • B超或CT示胰腺弥漫性肿大 • ERCP示主胰管不规则狭窄 • 胰腺活检示纤维化，伴有淋巴细胞及IgG4阳性的浆细胞浸润 • 很少有胰腺囊肿和钙化 • 类固醇激素治疗有效。
• 肌层型
–病变主要累及肌层，表现为幽门或小肠梗阻，有时需 要手术治疗，偶有胃肠道出血和瘘管形成
• 浆膜型
–病变主要累及浆膜层，相对少见，占整个EG的10% 左右。表现为腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含 大量的嗜酸性粒细胞
辅助检查
• 血象
–EOS计数升高，可随疾病病程波动，有20%患者 在整个过程中嗜酸粒细胞计数始终正常。因此， 外周血嗜酸粒细胞增多并非是诊断的必要条件；