嗜酸粒细胞性胃肠炎 （eosinophilic gastroenteritis）
刘艳华 2016.7.8
嗜酸粒细胞性胃肠炎是一种极少见的疾病， 典型EG的特点：胃肠道的嗜酸粒细胞浸润、 黏膜水肿增厚为特点。通常累及胃窦和近端 空肠，一旦累及结肠，则盲肠及升结肠多见， 还可累及食管、肝脏和胆道系统少见。胃肠
分类
根据病变部位分类
• 局限性：多见于中老年，病变仅累及胃，约占 EG的26%，又称为嗜酸粒细胞性胃炎。胃窦部 最常见，主要表现为上腹部的痉挛性疼痛、恶 心呕吐等；胃内的肿块可以导致恶变或胃流出 道梗阻。
• 弥漫性：多见于中青年，主要表现为上腹部的 痉挛性疼痛、恶心呕吐，发作有规律性，可能 与进食某些食物有关，50%病人可出现肠梗阻 表现。
• 肠梗阻：肌层型常发生肠梗阻，要注意除 外胃肠道肿瘤、肠道血管性疾病。
• 腹水：多见于浆膜型，腹水常规及生化检 查、腹水CEA检测、腹水病理检查有助于诊 断
鉴别诊断
• 嗜酸粒细胞增多症（HES）： HES是一种病因 未明的全身性疾病，可累及胃肠道。Hardy和 Anderson提出的HES诊断标准1.周围血嗜酸粒 细胞计数大于或等于150*10 9、持续6个月以 上，且不能用其他疾病解释2.有HES的临床表 现如血管性水肿、心脏和肺部表现或胃肠道症 状。但HES和EG有时很难鉴别。 HES可累及肝 脏（60%），也可累及胃肠道（14%），弥漫 型EG累及除胃肠道外的器官（50%）。因此有 人认为弥漫型EG可能是以胃肠道表现为主的 HES。
发病机制
• 嗜酸粒细胞脱颗粒及MAP沉积：由于在EG 病人胃肠道活检标本中发现有嗜酸粒细胞 脱颗粒及有主要基础蛋白（major basic protein，MAP）沉积，而MAP对许多细胞和 组织均有毒性作用，因此，人们认为嗜酸 粒细胞脱颗粒及MAP沉积在EG发病中起重 要作用。
发病机制
• 肥大细胞脱颗粒：由于息斯敏和酮体酚对 EG的治疗有一定疗效，因此有人推测，肥 大细胞的脱颗粒与EG发病也有一定关系， 但未获得病理学支持。
分类
按浸润程度分类 ，Klein是目前最常用的EG分类 发法。 • 黏膜型：主要累及胃肠黏膜。可有过敏性病史
及较高的血IgE浓度。其临床表现为胃肠道蛋白 丢失、贫血、吸收不良、体重下降及腹泻等。 肌层型：主要累及肌层，临床表现为梗阻，这 种梗阻有时需要手术治疗，另外，还偶有胃肠 道出血和瘘管形成。 • 浆膜型：主要累及浆膜层,临床表现为腹痛， 且常伴有腹膜炎、腹水和腺体病。
• 嗜酸粒细胞脱颗粒及主要蛋白沉积：在部分EG 病人的胃肠道黏膜中发现有IgE升高，有人认为， 包括牛肉、鸡蛋、菠萝、牛奶在内的某些特殊 抗原均可启动T细胞的活化，活化的T细胞可促 使IgE的产生， 而IgE及IgG 、 IgA等具有强大的 促使嗜酸粒细胞脱颗粒的作用。活化的T细胞 还可产生IL-5，它具有强大的嗜酸粒细胞趋化 和脱颗粒功能。
增生 • 小肠环状皱襞及增厚，但不伴溃疡和局部
异常 • 有些病人可无特殊发现。 • 放射学检查结果的特异性较差，其诊断价
值远不如内镜检查。
辅助检查--内镜检查+活检病理
• 内镜：受累黏膜充血水肿、糜烂、出血、 增厚或有肿块。
• 病理活检：可见受累胃肠道黏膜有局灶或 弥漫性嗜酸粒细胞浸润，组织水肿及纤维 化，但一般不伴组织坏死。EG的病灶有时 可呈局灶性分象
• 血象：外周血嗜酸粒细胞计数： 可升高， 且随病程波动。但1/3的病人在整个过程中 始终正常。因此，外周血嗜酸粒细胞增多 并非是诊断的必要条件，无嗜酸粒细胞增 多不能除外EG的可能。
• 25%病人血沉可增快。
辅助检查--影像检查
胃肠钡造影： • 胃窦部僵硬、黏膜皱襞增厚和黏膜结节样
• 除外寄生虫感染和胃肠道外以嗜酸粒细胞 增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸粒细胞 增多症、Crohn病、淋巴瘤、原发性淀粉样 变性、Menetrier病等
Leinbach标准
• 进食特殊食物后出现胃肠道症状及体征 • 外周学嗜酸粒细胞增多 • 组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸
润
鉴别诊断
• 消化不良：主要表现为腹痛、恶心、呕吐、 腹胀等，缺乏特异性，要与消化性溃疡、 反流性食管炎、胃癌、慢性胰腺炎等鉴别
一般治疗
尽量避免食用过敏食物，但收效甚微。
药物治疗
• 糖皮质激素：效果良好。以泼尼松(强的松) 为例，一般开始剂量为15～40mg/d，临床 症状和体征改善后逐渐减量至停用，但停 用激素后约1/3的病人可复发，复发病例应 用糖皮质激素治疗仍然有效。
• 遗传：有人认为EG像 哮喘一样具有遗传背 景，但迄今为止，只要1篇文献报告一个家 庭中
病因
• 寄生虫感染：澳大利亚学者曾报告EG的发 病与钩虫感染有关，在他们的资料中，79% 的病人有钩虫感染，而对照组8%，但其他 人用甲苯达唑治疗未见疗效。因此认为EG 发病与钩虫感染无关。
发病机制
• 发病机制尚不清楚，很可能是发病机制不尽相 同的一组疾病。
道EG与胃肠道外EG并存的约50%。
流行病学资料
• 发病年龄：主要发生在20-30岁的年轻人， 儿童和老年也可发病。
• 性别：男性约为女性的2倍 • 发病率：很难确定，约为1/100000
病因
• 迄今未明
• 过敏：因胃肠道有大量嗜酸粒细胞浸润， 因此有人认为内源性或外源性的物质引起 机体过敏所致，但仅有20%-50%的病人以前 有过敏史。
发病机制
• 最新研究表明，一种特殊的嗜酸粒细胞趋 化物质-嗜酸粒细胞活化趋化因子，在EG产 生的过程中起着重要作用。
临床表现
• 缺乏特异性 • 可因胃流出道梗阻而急性起病，也可表现
为腹痛或不适（100%）、恶心（67%）、 呕吐（33%）、焦虑（67%）、肠梗阻 （50% ） 、腹水等慢性症状。 • 有些病人的症状可持续多年。
• 对高度怀疑肌层型或浆膜型者，超声内镜 有助于诊断。
临床诊断及鉴别诊断
• 主要根据临床表现、血象、放射学和内镜 加活检病理检查的结果做出。常用两种诊 断标准。
Tallev标准
• 存在胃肠道症状
• 活检病理显示从食管到结肠的胃肠道有一 个或一个以上部位的嗜酸粒细胞浸润，或 有放射学结肠异常伴周围嗜酸粒细胞增多