先天性心脏病之三尖瓣下移畸形的超声诊断（全文）
三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是三尖瓣叶部分或全部未附着于瓣环上而下移至右心室的先天性心脏病，占先心病的1％。

90％伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，少数可合并室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。

一、病理解剖
主要改变为三尖瓣隔叶和/或后叶下移，前叶少见。

瓣叶的附着点明显下移至室间隔和右室壁，下移的瓣叶多发育不良，或短小、增厚、粘连，或薄弱、缺如；三尖瓣前叶冗长、宽大或伴裂缺，与下移的瓣叶对合不良导致关闭不全；因部分右室并入右房，成为房化右室，致使功能右室腔变小。

多数合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。

二、血流动力学
由于房化右室收缩力弱、功能右室腔小及三尖瓣关闭不全，右室排血量减少，右房排空障碍，当右房压大于左房压时，出现右向左分流，患者可出现紫绀。

三、超声检查方法
在四腔心、大动脉短轴及右室流入道切面，可显示三尖瓣前叶和隔叶及前叶和后叶，观察瓣叶附着点和右房室腔变化。

四、超声心动图表现
1．二维及M型超声
可见三尖瓣隔叶和/或后叶发育不良，附着点明显下移。

（1）较大儿童及成人三尖瓣隔叶附着点与二尖瓣前叶附着点之间的距离一般不超过1cm，如＞1.5cm，应考虑三尖瓣下移畸形；或大动脉短轴见三尖瓣隔叶附着点下移至10~12点处。

（2）测量二尖瓣前叶附着点到心尖的距离和三尖瓣隔叶附着点到心尖的距离，正常情况下，两者比值为1~1.2，三尖瓣下移畸形患者显著超过此比值，可达1.8~4。

（3）由于房化右室与功能右房构成巨大右房，导致右房内血液淤滞，可有附壁血栓形成。

（4）房间隔缺损或卵圆孔未闭也较常见。

2．多普勒超声
彩色及频谱多普勒可见三尖瓣反流或房水平分流信号，少数以狭窄为主的三尖瓣下移畸形可见舒张期瓣口花色射流束信号。

探及三尖瓣全收缩期反流频谱或狭窄血流频谱及房水平分流频谱。

五、诊断和鉴别诊断
1．诊断依据
三尖瓣叶附着点位置明显下移；存在房化右室；多普勒超声见三尖瓣反流或房水平分流信号。

2．鉴别诊断
三尖瓣缺如右室腔内可出现附着于心室壁的许多条索状物，形似下移三尖瓣叶，鉴别要点：
条索状物无规律的收缩、舒张活动，不能形成瓣膜的开闭运动。

条索状物无牵拉的腱索及乳头肌。