先天性心脏病之右室双出口的超声诊断（全文）
右室双出口是指两条大动脉全部或大部分发自右心室，而室间隔缺损是左室的唯一出口，占先心病发病率的1.4％。

相反，如两条大动脉全部或大部分发自左心室者称为左室双出口。

心室双出口预后较差，常合并其他心脏畸形，如肺动脉瓣狭窄、单心室、房室瓣畸形、房室间隔缺损、主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

一、病理解剖特征
1．大动脉关系正常主动脉在肺动脉右后方。

2．大动脉并列常见类型为主动脉在肺动脉右侧。

3．主动脉右转位主动脉在肺动脉右前方。

4．主动脉左转位主动脉在肺动脉左前方。

大多数患者的室缺较大，直径大于主动脉径。

室间隔缺损可在主动脉瓣下，约占61％；肺动脉瓣下，约占18％~30 ％；双动脉瓣下，约占3％~4 ％；或远离两组动脉瓣，约占5％~7 ％。

二、血流动力学
取决于室间隔缺损的位置和大小，以及肺动脉口狭窄的程度。

如室间隔缺损位于主动脉瓣下，则左室血液流入主动脉，患者紫绀较轻；如室间隔缺损位于肺动脉瓣下，则左室血液流入肺动脉，患者紫绀较重。

如限制
性室间隔缺损，左室压力高于右室压力，血流动力学与小室间隔缺损相似。

而非限制性室间隔缺损，两室压力近于相等，血流动力学与大室间隔缺损相似，易导致严重的肺动脉高压。

如合并肺动脉狭窄，血流动力学与法洛四联症相似。

三、超声检查方法
胸骨旁左心室长轴、四腔、五腔心切面观察室间隔缺损大小及位置、大动脉骑跨率、房室瓣与半月瓣之间圆锥组织及心室发育情况；大动脉短轴切面显示“双环征”及两组半月瓣的位置关系；心室系列短轴切面观察两支大动脉是否从右室发出。

剑突下超声切面亦可检查大动脉起源及追踪大动脉走向。

彩色多普勒超声可观察室间隔缺损分流血流束，根据血流束宽度，了解缺损大小。

亦可直观显示大动脉血流情况，了解有无狭窄。

并将取样容积置于狭窄处和缺损处，用频谱多普勒了解血流的最大流速及压差，估测狭窄程度。

四、超声心动图表现
1．二维及M型超声
（1）两条大动脉起源于右室；或一条大动脉完全起源于右室，另一条大动脉70％以上起源于右室。

（2）观察室间隔缺损大小及位置。

（3）二尖瓣前叶与半月瓣之间存在强回声团，即动脉圆锥组织。

（4）右房、右室扩大，或以右心为主的全心长大。

（5）多数右室双出口的大动脉空间位置关系可发生改变。

2．多普勒超声
彩色及频谱多普勒于室间隔缺损处可见分流信号，根据红色或蓝色血流判断分流方向；大动脉内根据花色血流提示狭窄部位及程度。

合并其他心脏畸形时可有相应的表现。

检测异常血流的压差及估测梗阻及瓣膜关闭不全程度。

五、诊断和鉴别诊断
1．诊断依据
（1）两条大动脉并排起源于右室；或一条大动脉完全起源于右室，另一条大动脉50％以上起源于右室。

（2）两条大动脉正常的空间位置关系发生改变。

（3）二尖瓣前叶与半月瓣之间存在圆锥组织。

（4）室间隔缺损
2．鉴别诊断
右室双出口合并肺动脉狭窄应与法洛四联症鉴别，后者：
大动脉骑跨率一般≤50％；两条大动脉的空间位置关系正常；二尖瓣前叶与半月瓣之间无圆锥组织。