室间隔缺损
概念
• 是先天性室间隔发育不全造成左右心 室之间异常交通，产生心室水平左向 右分流 占先天性心脏病的23-30%
分类
根据部位可分为： 1）膜部缺损： a单纯膜部缺损 b嵴下型膜部缺损 c隔瓣下型缺损 2）漏斗部缺损：该缺损大小不一，发生率在20%左右，可分为两型： a干下型 b嵴内型 3）肌部缺损：该缺损大小分为三种： a小缺损：口径小于主动脉口径的1/3或小于0.5cm b中等缺损：口径为主动脉的1/3-2/3之间 c大缺损：缺损口径近于或大于主动脉口径，或大于1.5cm
先天性心脏病 基础知识
先天性心脏病发病概况
先天性心脏病属于新出生缺陷范畴，近 年来调查资料显示：先天性心脏病是我 国出生缺陷的首位畸形，发病率占新生 活产婴的千分之6.87-14.39，每年新出 生先天性心脏病18-22万人。我国现存的 先天性心脏病患者约150万人，如未经治 疗50%在3周岁以内死亡，其中复杂先天 性心脏病30-40%在1岁内死亡。
2.呼吸的支持：术后呼吸机的辅助，依病情 适当延长机械辅助通气时间，用呼吸末正 压（PEEP)的方式，保持机体充分的氧供 ，密切观察呼吸机的各项参数
1）加强呼吸道的护理，保持呼吸道的通 畅，及时排除呼吸道的分泌物。吸痰不应 太过频繁，时间不宜太长。 2）拔除气管插管后，雾化吸氧，注意呼 吸道的护理，以防肺不张及肺炎的发生。
术后并发症
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急性左心衰竭：此并发症关键在于预防，术 后早期限制液体入量和速度 低心排血量综合征：为预防其发生，术前应 积极控制心力衰竭，改善心肌功能，术中尽 量缩短阻断时间 心律失常：少数上腔行ASD右房切口太靠近窦 房结或上腔静脉阻断带太靠近根部而损伤窦 房结，都将产生窦或交界性心动过缓 残余分流：是缺损闭合不完全的结果。形成 残余分流的原因与缺损边缘组织太薄、太脆 弱，缝线撕脱有关
• 症状：小儿ASD，左向右分流使肺血流量增加 ，常表现为肺充血或反复呼吸道感染延误治 疗的ASD患者中，有少数是成人，长时间的右 心负荷加重，出现劳累后心悸气短、易疲乏 ，以及心律失常，并且逐渐加重，而后演变 成右向左分流 体征：肺动脉瓣区第2音增强、亢进或固定性 分裂
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术后监护
• 监测心率（律），血压：预防发生心律失常 心率慢时，可用654- 2或阿托品提心率。心 功能差时，可用小剂量正性肌力药如多巴胺 ，血压不可过高，CVP维持正常低水平，一般 ﹤6mmHg • 注意左心功能的维护： 缺损较大时可能左心发育不好 A控制入量小儿﹤25ml/h，成人﹤50ml/h， B尿量﹥1ml/kg/h • 注意合并肺动脉高压
病理生理及临床表现
• VSD病理生理学特征为室水平左向右分流，肺血流量增加 1）小型室缺：左向右分流量小，对人体血流动力学影响不大 表现：患者无明显症状，活动量基本正常，不易发生肺动脉高压 ，肺血管阻力正常或稍高，左室负荷轻度增加 2）中等或较大的室缺：早期左向右分流量大→肺血流量明显增加→ 肺血管由痉挛逐渐演变为增厚→肺A压力增高→左右心室负荷增加 →左室扩大或双室扩大 表现：患者幼时有上呼吸道感染，易合并左心衰竭 3）巨大室缺：左向右分流几乎无阻力→右室压力增高→左向右分流 量少→右向左分流→艾森曼格综合征 表现：幼儿时常患呼吸道感染、肺炎、心力衰竭，部分患儿于幼 年死亡。4-5岁之后呼吸道感染减少，但随着长期大量的分流使肺 小血管增生、增厚、硬化，形成肺动脉高压， 房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一 ，在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右 心房间残留未闭的房间孔，造成心房之间 左向右分流的先天性心脏病 成人先天性心脏病中发病率居于首位，男 女之比为1：2，且有家族遗传倾向。
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分类
• 原发型：属于心内膜垫缺损范围 • 继发型：根据部位可分为 中央型（卵圆孔型） 上腔型（静脉窦型） 混合型（缺损巨大） 下腔型
分类
依其形态可分为 • 管型 • 漏斗型 • 窗型
病理生理
• 主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动 脉压均高于肺动脉压，血流便会持续的自主动脉分流 至肺动脉 1. 左向右分流→左心系统前负荷增加→左房左室扩大 由于分流增加→肺循环血量↑→肺小血管痉挛，肺血 管阻力增加造成肺动脉压力增高→右室肥大 2.右心负荷随肺动脉压力的增高而加重，肺A血增加导致 体循环减少，一旦肺A压高于主A压，便产生右向左分 流，临床表现为紫绀，即艾森曼格氏综合征
并发症
1.出血：术中大出血是最严重的手术并发症之一 2.喉返神经损伤：表现为术后声音嘶哑，饮水呛咳 产生原因与术中牵拉、挤压、钳夹或直接损伤喉返神经有关 3.假性动脉瘤形成：表现为术后发热不退，咳嗽，咯血，胸骨左上 方听到杂音，若合并导管再通，可闻及双期杂音 发生原因是由于局部感染、导管或主动脉内膜撕裂、手术方式选 择不当 4.导管再通：主要见于结扎线松脱等 5.术后高血压：动脉导管关闭后，体循环血量增加，动脉压力及容 量感受器对血流动力血变化的神经反射 术后疼痛反射 术后输液、输血偏多
术后监护及观察要点
1）注意监测心率、心律、血压，适当控制液体入量，保持小儿镇静 引起血压升高的原因：血液动力学的改变、疼痛、入量 处理：扩管、利尿、镇静、控制入量 2）术后患儿清醒后，早脱机，但对合并有重度肺高压，术后压力下 降不满意患儿需延长带管时间 3）观察术后出血情况，保持引流管通畅，引流量多时应及时报告医 生2ML/kg/h 4）喉返神经的观察（与解剖位置有关）：注意声音有无嘶哑，呛咳 等症状，如出现，可用B1、B12等神经营养药，同时早期禁水 ，禁食，防止误吸 5）若术中损伤胸导管，术后2-3天可出现乳糜胸。应给低脂肪、高 蛋白饮食。并防止感染导致的脓胸 6）注意呼吸道的护理，定时翻身，拍背，行肺部体疗
临床表现
• 症状：可出现呼吸加快，易乏力，活动后心悸 、气喘、咳嗽等症状；如分流量大者，患儿早 期即可出现严重症状，如吸奶时呼吸困难，气 促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎等 • 体征：胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤， 并可伸展至舒张期 • 心脏杂音：胸骨左缘第二肋间连续性机器轰鸣 样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。心导管造 影是诊断的“金标准”
病因：⑴病情重：远端肺血管发育不良，升主动脉右
移骑
临床表现：心率快、血压低、中心静脉高、尿量少、中心体
处理：调节前负荷、减轻后负荷、增强心肌收缩力、延长呼吸
机辅助时间、合理利尿、补充血容量、强心、利尿等
2.灌注肺
病因：⑴与该病的病理改变有关
a.体肺侧支循环丰富，体外循环造成肺内血液 灌注淤滞 b.患者发绀重，血红蛋白高，血液粘稠度高， 术中体外循环血液稀释不够 ⑵血浆胶体渗透压低，液体易于进入肺间质 ⑶补血补掖过多过快，造成肺水肿 临床表现：⑴呼吸急促、发绀，未脱机者表现为自主 呼吸增强、增快、鼻翼扇动 ⑵血痰或血水痰 ⑶血气分析，氧分压下降，二氧化碳升高 ⑷患肺早期呼吸音减低，中晚期出现湿罗音 ⑸气道压力高，肺顺应性降低 处理：呼吸机用PEEP可防止小支气管和肺泡早期委缩 ，并使陷闭的肺泡扩张，增加功能残气量，减少肺动 静脉短路，纠正缺氧，促使肺水肿吸收；严格控制入 量；预防和治疗肺部感染；保证热量供应等
临床表现
1.紫绀：口唇、甲床 2.蹲踞：是TOF的特征性姿势，蹲踞时，体 循环的阻力增加，减少了右向左的分流 3.杵状指（趾），缺氧越严重，症状越典 型 4.发育迟缓，营养不良
术后监护
1.循环的维护：严格限制晶体的摄入量 ⑴维持正常的血容量，维持正常的胶体渗 透压 ⑵术后利尿，注意肝脏的大小，详细记录 出入量 ⑶术后注意CVP的监测，左房压与右房压大 致相等，大概12—15cm水柱合适 ⑷术后输入多巴胺和多巴酚丁胺，以增强 心肌收缩力，增加心脏的兴奋性
3.密切监测心率，心律的变化 4.观察胸腔引流液的量和性质： 由于术前低氧血症、侧支循环丰富及术 中抗凝，血液稀释等，均可导致术后出 血。如果胸腔引流突然中止，可能是血 块堵塞引流管或心包填塞，应及时报告 医师，并做好再次开胸的准备
常见的并发症
1.低心排血量综合征
跨过多，左室发育不全 ⑵畸形矫正不满意 ⑶心肌保护不好：阻断时间过长等 ⑷术后血容量不足或过量 ⑸心包填塞 温高、四肢末梢凉、烦躁、全身湿冷
3、预防发生肺动脉高压危象 巨大VSD伴肺循环高压的护理： 肺循环正常压力为30-15/5-15mmHg 平均压为5-12mmHg 轻度为平均压﹥30mmHg 中度为30-70 重度﹥70mmHg 当肺动脉压力﹥主动脉压时，为艾森 曼格综合征，失去手术机会
1、持续监测血压，肺动脉压，漂浮导管测量 RAP→PAP→PCWP 2、辅助通气时间相对延长，充分镇静，减少刺激 3、在辅助通气期间，提倡适当过度通气，有利于降低肺 动脉压 血气要求碱环境：PH≧7.45-7.55 PCO2≧30-35mmHg BE≧0-3 4、肺高压病人吸痰的时间间隔应相当延长 5、降低PAP可用： ⑴NO仪 ⑵扩管药，如硝甘，前列腺素E1，酚妥拉明等 ⑶正性肌力药的应用：可用小剂量的多巴酚丁胺泵入， 注意HR变化，多巴胺对PA收缩作用明显，少用。 6、气管插管拔管后，要保证充分给氧，密切观察病儿呼 吸情况并连续监测血氧饱和度
右向左分流、紫绀型 （肺血少）先天性心 脏病
法洛氏四联症
概述
• TOF是一种常见的发绀型先天性心脏病 • 占先天心脏病的10%左右，在发绀型心脏 病中居首位，占50%--90% • 1888年，Fallot对此症作了较为完整的 阐述指出其病理解剖:肺动脉狭窄、室间 隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚
先天性心脏病分类
左向右分流型：动脉导管未闭、房间隔 缺损、室间隔缺损 右向左分流型：法洛氏四联症、法洛氏 三联症、肺动脉闭锁等 无分流型：右位心、肺动脉瓣狭窄
先天性心脏病手术方式
根治性手术： 1）解剖根治 2）功能矫治 姑息性手术： 1）增加肺血： 锁骨下动脉-肺动脉转流术（B-T） 上腔V-肺动脉双向转流术（双向Glenn术） 2）减少肺血 肺动脉束窄术 3）血液混合 用于增加体-肺循环血液混合的手术 （闭式或部分房间隔切除术）