一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸 及色氨酸的分解代谢
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一碳单位的来源去路及相互转变16
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4.一碳单位的生理功能
1．主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成。 2. 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。
甲烯基
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三、含硫氨基酸的代谢
含硫氨基酸
半胱氨酸
胱氨酸
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甲硫氨酸
S CH3 CH2 CH2 CHNH2 COOH
➢ 5-HT在脑内作为
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神经递质起，抑制
作用；在外周组织
有收缩血管的作用。
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（一）生物活性胺的生成
3.多胺 有些氨基酸经脱羧基作用可以产生多胺（
polyamines）类物质。如鸟氨酸脱羧基生成腐胺 ，然后再转变成精脒和精胺。精脒和精胺是调节 细胞生长的重要物质。临床测定肿瘤病人血或尿
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中多胺的含量作为观察病情和辅助诊断的指标。
遗传代谢病。
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（二）酪氨酸的代谢
1. 转变成儿茶酚胺
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帕金森病患
者多巴胺生
成减少。
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2.转变为黑色素
➢ 人体缺乏酪氨酸酶，黑30色素合成障碍，皮肤、毛 发等发白，称为白化病(albinism)。
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3.分解代谢
➢ 体内代谢尿黑酸的酶先天31缺陷时，尿黑酸分解受阻， 可出现尿黑酸尿症。
全国卫生职业教育护理类专业“十三五”创新教材
生物化学
第八章 蛋白质的代谢
目录
第一节 蛋白质的营养作用 第二节 氨基酸的一般代谢 第三节 个别氨基酸的代谢 第四节 糖、脂肪、氨基酸在代谢上的联系 氨基酸的代谢
本节重点
1. 掌握一碳单位的概念及生理功用；氨基酸 的脱羧基作用。
（一）半胱氨酸和胱氨酸代谢
1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变
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二硫键对于维持蛋白质空间构象的稳定性具有重要作用
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2. 半胱氨酸可生成活性硫酸根
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PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。
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3. 参与谷胱甘肽（GSH）的合成
GSH是由谷氨酸的γ-羧基与半胱氨酸、甘氨酸合成 的三肽，其活性基团是半胱氨酸残基上的巯基，是体内重
2. 掌握苯丙氨酸和酪氨酸的代谢要点。 3. 了解含硫氨基酸的代谢要点。
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一、氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用(decarboxylation)
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（一）生物活性胺的生成
1.组胺
➢ 组胺是强烈的血管舒张7 剂，可增加毛细血管的 通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。
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（一）生物活性胺的生成
2. 5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)
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（二）色氨酸代谢
5-羟色胺
色氨酸
一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维3生2 素 PP
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要的含巯基的化合物。
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（二）甲硫氨酸代谢
1. 甲硫氨酸与甲基转移
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SAM为体内甲基的直接供体
RH
R—CH3
甲基转移酶
腺苷
SAM
2S3-腺苷同型半 胱氨酸
同型半胱氨酸
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2. 甲硫氨酸循环
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甲硫氨酸循环生理意义：
1. 为体内广泛存在的甲基化反应提供甲基 2. 促进FH4再生
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一碳单位的种类
甲基 (methyl)
甲烯基 (methylene)
甲炔基 (methenyl)
甲酰基 (formyl)
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亚氨甲基 (formimino)
-CH3 -CH2-CH= -CHO -CH=NH
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2.一碳单位的载体
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FH4携带一碳单位的形式（N5、N10）
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3.一碳单位的生成及相互转变
维生素B12不足：巨幼红细胞性贫血 高同型半胱氨酸血症：动脉粥样硬化和冠心病
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四、芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸
苯丙氨酸
酪氨酸
色氨酸
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（一）苯丙氨酸的代谢
1. 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸
此反应为苯丙氨酸的 主要代谢途径。
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苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU)
体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能 正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生 成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种
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（二）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA)
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➢ GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。
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二、一碳单位的代谢
1.一碳单位的概念
一碳单位的定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个 碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。
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