第九章氨基酸代谢
一、名词解释
1.必需氨基酸
2.一碳单位
二、英译汉
1.ornithine cycle
2.one carbon unit
3.amino acid metabolic pool
4.nitrogen balance
5. transamination
6. blood ammonia
三、填空
1.体内甲基的直接供体是，间接供体是。

蛋氨酸合成酶的辅酶是，其缺乏可导致巨幼红细胞性贫血。

2.肌酸的磷酸化物是，是心肌、骨骼肌及大脑中能量的贮存形式。

3. 是体内硫酸根的主要来源，硫酸根的活性形式是。

4.苯丙氨酸羟化后生成酪氨酸，酪氨酸可转变成、和。

5.人体缺乏酪氨酸酶会引起；苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，导致；尿黑酸氧化酶缺陷可引起。

6.血清GTP(ALT)活性可作为监测指标之一；血清GOT(AST)活性可作为监测指标之一；血清尿素氮及肌酐可作为监测指标。

7. 氨在血液中的运输形式有两种，分别是和。

四、选择题
【例1】下列哪种氨基酸体内不能合成，必须靠食物供给？
A.缬氨酸
B.精氨酸
C.半胱氨酸
D.组氨酸
E.丝氨酸
【正确答案】A
【例2】食物蛋白质的营养价值是指
A.蛋白质含量
B.蛋白质与脂肪的比值
C.蛋白质的吸收速率
D.蛋白质在体内的利用率
【正确答案】D
【例3】属于酶化学修饰调节的反应有
A.乙酰化
B.磷酸化
C.腺苷化
D.泛素化
【正确答案】ABC
【例4】在肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式
A.谷氨酰胺酶参与的脱氨基作用
B.嘌呤核苷酸循环
C.谷氨酸氧化脱氨基作用
D.转氨基作用
【例5】催化联合脱氨基作用所需的酶是
A.L-氨基酸氧化酶
B.L-谷氨酸脱氢酶
C.谷氨酰胺酶
D.转氨酶
【正确答案】BD
【例6】与下列α-氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物？
A.丙氨酸
B.鸟氨酸
C.缬氨酸
D.赖氨酸
E.谷氨酸
【正确答案】E
【例7】氨由肌肉组织通过血液向肝进行转运的机制是
A.三羧酸循环
B.核蛋白体循环
C.丙氨酸-葡萄糖循环
D.甲硫氨酸循环
【正确答案】C
【例8】脑中氨的主要解毒方式是生成
A.尿素
B.丙氨酸
C.谷氨酰胺
D.天冬酰胺
【正确答案】C
【例9】氨在血中主要是以下列哪种形式运输的？
A.谷氨酸
B.天冬氨酸
C.谷氨酰胺
D.天冬酰胺
E.谷胱甘肽
【正确答案】C
【例10】经脱羧基作用后生成γ-氨基丁酸的是
A.酪氨酸
B.半胱氨酸
C.天冬氨酸
D.谷氨酸
E.谷氨酰胺
【正确答案】D
【例11】可以作为一碳单位来源的氨基酸是
A.丝氨酸
B.丙氨酸
C.亮氨酸
D.甲硫氨酸
【正确答案】A
【例12】体内转运一碳单位的载体是
A.叶酸
B.生物素
C.维生素B12
D.四氢叶酸
E.S-腺苷蛋氨酸
【正确答案】D
【例13】S-腺苷蛋氨酸是合成下列那些物质所需之原料
A.肾上腺素
B.肌酸
C.磷脂酰胆碱
D.肉毒碱
【例14】酪氨酸在体内不能转变生成的是
A.肾上腺素
B.黑色素
C.延胡索酸
D.苯丙氨酸
E.乙酰乙酸
【例15】体内酪氨酸分解代谢的产物有
A.四氢生物蝶呤
B.肾上腺素
C.尿黑酸
D.多巴胺
【正确答案】BCD
(16～17共用选项)
A.蚕豆病
B.苯丙酮尿症
C.帕金森病
D.镰刀型红细胞贫血
【例16】与G6PD缺陷有关的疾病是
【例17】与多巴胺生成障碍有关的疾病是
【正确答案】AC
【例18】下列属于蛋白质体内分解代谢途径的有
A.溶酶体降解
B.氨基酸脱氨基
C.甲硫氨酸循环
D.泛素化
【正确答案】AD
五、问答题
1.简述并图示体内氨（氨基酸）的来源及去路。

2.讨论鸟氨酸循环、丙氨酸—葡萄糖循环、甲硫氨酸循环、乳酸循环、三羧酸循环的基本过程与生理意义
3.写出下列氨基酸与α-酮戊二酸转氨基后生成相应酮酸的名称
(1)天冬氨酸(2)谷氨酸(3)丙氨酸(4)苯丙氨酸
4.列举氨基酸的脱氨基方式有哪些？肌肉组织主要通过哪种方式脱氨基？
5.高血氨症时，为什么会引起脑昏迷？对高血氨症患者能用碱肥皂水灌肠和用碱性利尿剂吗？为什么？
6.氨基酸脱去氨基生成的α-酮酸的代谢去路有哪些？哪些是生酮氨基酸？。