分型
膜周部室间隔缺损
缺损中心位于室间隔膜部，但很少单纯累及膜部室间隔，常扩展累及毗邻的肌部室间隔的某一部分，系室间隔后上方与动脉圆锥心内膜垫未融合所致。

此型又可分为3个亚型，所有这类缺损都与三尖瓣隔瓣为邻，其上缘总是靠近主动脉瓣，而下缘都接近传导组织。

单纯膜部型：单发而局限于膜部间隔的小缺损．缺损四周为纤维结缔组织，有时与三尖瓣腱索相互粘连，甚至形成膜片状结构或形成膜部间隔瘤，有助于自然闭合。

嵴下型：室上嵴下方的膜周部缺损，常较大，其后上方常与主动脉瓣右叶相邻。

隔瓣下型：缺损大部分位于三尖瓣隔瓣下方，三尖瓣隔瓣附着处构成缺损的上缘。

漏斗部室间隔缺损
缺损位于漏斗部室间隔、肺动脉和主动脉瓣下。

干下型：也称为肺动脉瓣下型。

缺损位于室上嵴上方肺动脉瓣下，肺动脉瓣环下缘即为缺损上缘，其间没有肌性组织。

经缺损左向右分流血流直接射入肺动脉。

嵴上型：缺损位于室上嵴之上肺动脉瓣下，其上缘与肺动脉瓣环之间有肌组织隔开。

经缺损左向右分流血流直接射入右室流出道。

嵴内型：位于室上嵴之内，周围一般有完整的肌肉组织，缺损位于肺动脉瓣以及三尖瓣之间，从左心室分流的血液往往直接进入右室流出道。

肌部缺损
缺损位置较低，四周有完整的肌肉组织边缘，单个或多个缺损，形态和大小不一。

对位不良型
由于心室流出道与大动脉的对位错开，二者没有对位在一条直线上。

常见于法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁、永存动脉干等畸形。

室间隔缺损可以单独存在，同时也可以有两处以上缺损口并存，还可与其他畸形并存。