流出部型 约20 % ~30%
③
④
流入部型
① 肌小梁部
②
③
④
3
VSD分类（2）
按缺损大小分类： 小型室缺 （roger病） 缺损直径 (mm) 缺损面积 (cm2) <5 <0.5 中型室缺 5~15 0.5~1.0 大型室缺 >15 >1.0
分流大小
症状 肺血管
少
无或轻微 可无影响
中等
有 有影响
直接缝合 补片
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18
动脉导管未闭
（patent ductus arteriosus PDA）
19
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）
指动脉导管异常持续 开放导致的病理生理 改变;
占先天性心脏病的15%;
20
PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型
21
PDA病理生理
大
明显 肺高压 Eisenmenge r综合症 4
VSD病理生理
左向右分流的大小取 决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisenmenger）综合征
5
病理生理
6
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
左心房扩大 左心室扩大 VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血 右心室
主动脉搏血减少
11
体征
望：心尖搏动活跃，心前区隆起 触：收缩期震颤 叩：心界增大 听诊： 1） 胸骨左缘3、4肋间Ⅲ~Ⅳ级粗糙全收缩 期杂音，向 四周广泛传导 伴震颤 * 机理：血流通过缺损部位产生。 2）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动脉高压 所致）

3）二尖瓣区舒张期杂音（相对狭窄）
12
并发症
左向右分流→肺循环血量↑肺充血，肺间质液↑
体循环缺血
右心房
上下腔静脉
7

梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先） 上下腔静脉 肺静脉（血量↑）
右心房
室间隔缺损 右心室 （血量↑） 肺动脉（扩张） 肺循环（充血）
左心房
左心室 （射血量↓）
肥大
肥大
主动脉（血量↓） 体循环（供血不足）
反复呼吸道感染 充血性心衰
生长发育落后
8
梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）
左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉 时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻 度青紫，右上肢正常;
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PDA血液循环途径
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 PDA分流 上下腔静脉 右心房
右心室
肺动脉充血
肺循环充血
肺动脉高压
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梗阻性肺动脉高压以前
上下腔静脉 肺静脉（血量↑)
右心房
右心室 动脉导管未闭 肺动脉 （扩张）
左心房
左心室
肥大
肥大
主动脉 （升主动脉扩张 降主动脉血量↓） 体循环（供血不足）
肺循环（充血）
反复呼吸道感染 充血性心衰
生长发育落后
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梗阻性肺动脉高压以后
上下腔静脉 肺静脉
室间隔缺损
（vent-ricular septal defect VSD）
1
室间隔缺损
室间隔缺损（ventricular septal defect VSD）占我国先天性 心脏病的50% 小儿最常见的先天性心 脏病 约25%单独存在，其余 合并其它畸形
2
VSD分类（1）
按缺损位臵分为：
①
②
膜周部型：约60 % ~70%
右心房
肥大 右心室 未闭动脉导管 肺动脉 （扩张） 高动力性肺动脉高压 梗阻性肺动脉高压
左心房
左心室
肥大Leabharlann 肥大主动脉（混合血）体循环（混合血）
差异性青紫 （艾森曼格综合征）
25
临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,收 缩期末最响，左锁骨下颈部和背部传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所 致） P2亢进 周围血管征：脉压增宽，水冲脉、指甲床毛细 血管搏动
16
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
RV LV VSD
彩色多普勒显示心室水 平分流 频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
17
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损 有自然闭合可能 内科治疗：抗感染，防治 心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
30
PDA超声心动图
二维可以直接探查到 PDA 脉冲多普勒示典型的 连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与 DO分流
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PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消 炎痛可促使 90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
→ 易支气管肺炎
左向右分流多，病变重 → 易充血性心衰、肺水肿
心脏畸形→血流改变，冲击心血管内膜
→病菌易停留繁殖→易感染性性心内膜炎
13
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥 大
14
VSD X线表现
左右心室增大， 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
15
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
临床表现：持续性青紫
为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
10
VSD临床表现
1、小型室缺：分流量小，无明显症状； 仅于体检时发现心脏杂音。 2、大型缺损：肺循环充血和体循环缺血表现 （1）症状 体循环供血不足———生长发育落后； 消瘦、乏力、多汗 肺循环充血 ——— 气短、喂养困难， 易患肺炎，易心衰 扩张的肺动脉压迫喉返神经—声音嘶哑 艾森曼格（Eisen-menger）综合征 青紫逐渐加重
上下腔静脉 右心房 肥大 肺静脉 左心房 左心室
室间隔缺损 右心室（高压）
肺动脉（扩张）
高动力性肺动脉高压 梗阻性肺动脉高压
体循环（混合血）
青紫
（艾森曼格综合征）
9
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或 右向左分流
26
PDA临床表现
[并发症]
1、支气管肺炎 2、感染性动脉炎 3、充血性心力衰竭 4、感染性心内膜炎
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PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
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PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或 凸出
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患儿，女，13岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动 脉段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。