Fructose-1,6-bisphosphatase (Gluconeogenesis) catalyzes:
fructose-1,6-bisP + H2O fructose-6-P + Pi
糖异生途径关键反应之三
P
6-磷酸葡萄
糖磷酸酶
+ H2O
H
+Pi
6-磷酸葡萄糖
葡萄糖
Glucose-6-phosphatase enzyme is embedded in the endoplasmic reticulum (ER) membrane in liver cells.
Glycerol, derived from hydrolysis of triacylglycerols in fat cells, is also a significant input to gluconeogenesis.
线粒体基质
NAD+ 苹果酸
Ⅰ
苹果酸
NAD+
苹果酸 脱氢酶
苹果酸 脱氢酶
NADH+H +
草酰乙酸 谷氨酸
谷草转氨酶
天冬氨酸 -酮戊二酸
Ⅱ 谷氨酸 草酰乙酸 NADH+H +
谷草转氨酶
Ⅲ -酮戊二酸 天冬氨酸
呼吸链
Ⅳ
（Ⅰ、 Ⅱ、 Ⅲ、 Ⅳ为膜上的转运载体）
糖异生途径关键反应之二
H2COP O H2COP
Some amino acids are catabolized to pyruvate, oxaloacetate, or precursors of these.
Muscle proteins may break down to supply amino acids. These are transported to liver where they are deaminated and converted to gluconeogenesis inputs.
H HO +
H
OH
OH H 1,6-二磷酸果糖
二磷酸果糖 磷酸酶
H2O
H2COP
O H2COH
H HO
H
OH + Pi
OH H 6-磷酸果糖
Phosphofructokinase
6CH2OPO32 O
1CH2OH
6CH2OPO32
ATP ADP
O
1CH2OPO32
5H
HO 2
5H
HO 2
H4 OH
C1 丙酮酸羧化酶
B
C2 PEP羧激酶
磷酸二羟丙酮
天冬氨酸
PEP
C2
草酰乙酸
丙酮酸
-酮戊二酸 谷氨酸
丙氨酸
-酮戊二酸 谷氨酸
天冬氨酸
草酰乙酸
C1
丙酮酸
3-P-甘油 乳酸
甘油
乙酰CoA
（胞液） （线粒体）
TCA循环
The source of pyruvate and oxaloacetate for gluconeogenesis during fasting or carbohydrate starvation is mainly amino acid catabolism.
• 糖尿病人或切除胰岛的动物，他们从氨基酸转化成 糖的过程十分活跃。当摄入生糖氨基酸时，尿中糖 含量增加。
Pyruvate Carboxylase uses biotin as prosthetic group.
N subject to O carboxylation
C
HN
NH
lysine
The catalytic site is found to be exposed to the ER lumen. Another subunit may function as a translocase, providing access of substrate to the active site.
3
H
OH
Pi
H2O
H
4
OH
3 OH H
fructose-6-phosphate
fructose-1,6-bisphosphate
Fructose-1,6-biosphosphatase
Phosphofructokinase (Glycolysis) catalyzes:
fructose-6-P + ATP fructose-1,6-bisP + ADP
Glucose-6-Phosphatase (Gluconeogenesis) catalyzes: glucose-6-phosphate + H2O glucose + Pi
糖酵解和葡萄 糖异生的关系
葡萄糖 G-6-P
F-6-P F-1.6-P
3-P-甘油醛
A
A G-6-P磷酸酶
B F-1.6-P磷酸酶
Glucose-6-phosphatase
6CH2OPO32
CH2OH
5
H
OH
H
O
H 4 OH
H
1 H2O
H OH H
H
+ Pi
OH
3
OH
2
OH
OH
HБайду номын сангаас
OH
glucose-6-phosphate
H
OH
glucose
Hexokinase or Glucokinase (Glycolysis) catalyzes: glucose + ATP glucose-6-phosphate + ADP
CH CH
residue
H2C CH
O
OC
S (CH2)4 C NH (CH2)4 CH
lysine
H H3N+ C COO
CH2 CH2 CH2 CH2 NH3
biotin
NH
Biotin has a 5-C side chain whose terminal carboxyl is in amide linkage to the e-amino group of an enzyme lysine.
7糖代谢的其他途径2
糖异生的证据如下：
• 用整体动物做实验，禁食24小时，大鼠肝脏中的糖 原由7%降低到1%，饲喂乳酸、丙酮酸或三羧酸循 环代谢的中间物后可以使大鼠肝糖原增加。
• 根皮苷是一种从梨树茎皮中提取的有毒的糖苷，它 能抑制肾小管将葡萄糖重吸收进入血液中，这样血 液中的葡萄糖就不断的由尿中排出。当给用根皮苷 处理过的动物饲喂三羧酸循环中间代谢物或生糖氨 基酸后，这些动物尿中的糖含量增加。
The biotin & lysine side chains form a long swinging arm that allows the biotin ring to swing back & forth between 2 active sites.
苹果酸-草酰乙酸穿梭作用
细胞液
线粒体内膜体