第十六章血液的生物化学【大纲要求】一、掌握1．血浆蛋白质的功能；2．RBC的代谢特点。
二、熟悉血浆蛋白质的分类和性质。
三、了解血液凝固。
【重点及难点提要】一、重点难点1．重点：血红素的生物合成，2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）支路。
2．难点：血红素的生物合成过程及调节。
二、教学内容概要血液由液态的血浆和混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成。
血浆的主要成分是水、无机盐、有机小分子和蛋白质等。
血液凝固后析出淡黄色透明液体为血清。
血浆中的蛋白质浓度为70～75g/L，多在肝合成。
其中含量最多的是清蛋白，其浓度为38～48g/L，它能结合并转运许多物质，在血浆胶体渗透压形成中起重要作用。
血浆中的蛋白质具有多种重要的生理功能。
成熟红细胞除质膜和胞浆外，无其他细胞器，其代谢比一般细胞单纯，但有其特点。
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，具有一条旁路，即2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）支路。
红细胞内通过此支路生成2,3-二磷酸甘油酸，以调节血红蛋白的运氧功能，而磷酸戊糖途径是红细胞产生NADPH的唯一途径。
未成熟的红细胞能利用琥珀酰CoA、甘氨酸和铁离子合成血红素。
血红素生物合成的关键酶是ALA合酶。
有吞噬功能的白细胞的磷酸戊糖旁路和无氧糖酵解代谢也很活跃。
NADPH氧化酶递电子体系在白细胞的吞噬功能中起重要作用。
【自测题】一、选择题【A型题】1. 正常血液pH值维持在A. 7.15-7.25B. 7.25-7.35C. 7.35-7.45D. 7.45-7.55E. 7.55-7.652. 血清与血浆的区别在于血清内无A. 糖类B. 维生素C. 代谢产物D. 纤维蛋白原E. 无机盐3. 血浆蛋白含量为A. 20-35g/LB. 30-45g/LC. 40-55g/LD. 70-75g/LE. 80-100g/L4. 血清蛋白在pH值8.6的巴比妥溶液中进行醋酸纤维薄膜电泳，可出现的区带是几条A. 二条B. 三条C. 四条D. 五条E. 六条5. 血浆胶体渗透压主要取决于A . 有机金属离子 B. 无机酸根离子C . 球蛋白 D. 清蛋白 E. 葡萄糖6. 正常的清蛋白和球蛋白的比值(A/G)为A. 0.5-1.5B. 1.0-2.0C. 1.5-2.5D. 2.0-3.0E. 2.5-3.57．唯一不存在于正常人血浆中的凝血因子是A. 因子ⅠB. 因子ⅡC. 因子ⅤD. 因子ⅢE. 因子Ⅹ8. 不参与外源性凝血的凝血因子是A. 因子Ⅰ,Ⅱ,ⅢB. 因子Ⅰ,Ⅱ,ⅤC. 因子Ⅴ,Ⅶ,ⅩD. 因子Ⅱ,Ⅲ,ⅤE. 因子Ⅷ,Ⅺ,Ⅻ9．下列哪个不是清蛋白的功能A. 维持血浆胶体渗透压B. 营养作用C. 运输作用D. 抗体E. 维持血浆正常pH10. 血红素合成的基本原料是A. 苏氨酸、甘氨酸、天冬氨酸B. 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+C. 甘氨酸、天冬氨酸、Fe2+D. 甘氨酸、辅酶A、Fe2+E. 丝氨酸、乙酰CoA、Ca2+11. 血红素合成的起始和终末阶段均在A. 线粒体B. 微粒体C. 溶酶体D. 内质网E. 胞液中12．血红素合成的限速酶是A. ALA合酶B. ALA脱水酶C. 尿卟啉原Ⅰ同合酶D. 尿卟啉原Ⅲ同合酶E. 亚铁螯合酶13.构成ALA合酶的辅酶的维生素是A. Vit B6B. Vit B12C. Vit B1D. Vit PPE. 生物素14．下列物质对ALA合酶起反馈抑制作用的是A. HbB. ALAC. 线状四吡咯D. 血红素 E．尿卟啉原Ⅲ同合酶15．在血浆内含有的下列物质中，肝脏不能合成的是A. 清蛋白B. 免疫球蛋白C. 凝血酶原D. 高密度脂蛋白 E．纤维蛋白原16．体内生成促红细胞生成素的主要器官是A. 肝脏B. 肺C. 肾脏D. 胰腺 E．小肠17.下列哪个部位不能合成血红素A. 骨髓B. 肝脏C. 肾脏D. 小肠E. 成熟红细胞18.血红素合成的步骤是A.ALA→胆色素原→尿卟啉原Ⅲ→血红素B.胆色素原→ALA→尿卟啉原Ⅲ→血红素C.胆色素原→尿卟啉原Ⅲ→ALA→血红素D.琥珀酰CoA→胆色素原→尿卟啉原Ⅲ→血红素E. 以上都不对19. 红细胞中2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)的重要作用是A. 将氧化型谷胱甘肽还原为还原型B. 3-磷酸甘油酸激酶的辅酶C. 抑制血红素的生成D. 和Hb结合,调节Hb的运氧功能E.供能20．能合成血红素的细胞是A. 白细胞B. 血小板C. 红细胞D. 网织红细胞E.以上都不对21. 合成血红素的限速步骤是合成A. 胆色素原B. 尿卟啉原ⅢC. 粪卟啉原ⅢD. δ-氨基-γ-酮戊酸E.线状四吡咯22. 血红素在血红素加氧酶作用下生成A.CO、Fe及胆绿素B.CO及胆绿素C.CO2及胆绿素D.CO2、Fe及胆绿素E.CO及胆红素【X型题】1．关于血浆蛋白叙述正确的是A. 大多数在肝合成B. 除清蛋白外，几乎都是糖蛋白C. 在半饱和硫酸铵溶液中，清蛋白沉淀D. 总量为70-75g/LE. 清蛋白的分子量及等电点都低，在pH值8.6时电泳迁移率最慢2．关于血浆清蛋白叙述正确的是A. 含585个氨基酸残基的单一多肽链，分子形状呈椭圆形B. 提供75%—80%的血浆胶体渗透压C. 在半饱和硫酸铵溶液中不沉淀D. 在中性pH值溶液中带正电荷E. 许多在水中微溶的物质能与清蛋白结合而运输3．下列蛋白质哪些在肝脏合成A.清蛋白B. γ球蛋白C. 凝血酶原D. 纤粘连蛋白E．纤维蛋白原4．依赖维生素K的凝血因子是A. 因子ⅡB. 因子ⅢC. 因子ⅤD. 因子ⅦE. 因子Ⅹ5. 血红素合成的特征是A. 合成中间步骤在胞液B. 合成原料是甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+等C. 合成的起始和终末阶段均在线粒体中D. 合成的主要部位在骨髓和肝脏E. 合成的主要部位在红细胞6. 存在于成熟红细胞中的代谢途径有A. 糖的有氧氧化B. 糖酵解C. 磷酸戊糖途径D. 血红素合成E. 谷胱甘肽代谢系统7. 关于成熟红细胞的代谢特点的叙述，哪些是正确的A. 成熟红细胞内无线粒体，因此进入红细胞的葡萄糖靠糖酵解供能B. 红细胞内糖酵解产生的ATP，主要用来维持红细胞膜的“钠泵”功能C. 红细胞内糖酵解主要通过2，3—BPG支路生成乳酸D. 人红细胞内有很多的谷胱甘肽，它是主要的抗氧化剂E. 红细胞内经常有少量MHb产生，但可以在脱氢酶催化下使其还原8. 关于血红素的合成，哪些是正确的A. 合成血红素的关键酶是ALA合酶B. 合成的起始在线粒体，终末阶段在胞液C. 合成的基本原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+等D. 由8分子ALA逐步缩合为线状四吡咯后环化为尿卟啉原ⅢE. 生成的原卟啉Ⅸ与Fe2+整合为血红素二、填空题1．清蛋白在pH值8.6的巴比妥溶液中进行醋酸纤维薄膜电泳，可出现的区带是______、______、______、______、______。
2. 血红素合成的原料是______、______、______，限速酶是______。
3. ALA合酶的辅酶是______，由维生素______参与构成。
三、名词解释1．外源性凝血2．内源性凝血四、简答题1. 血浆蛋白质的功能有哪些？2. 简述血红素生物合成过程。
3. 血红素合成的特点有哪些？4. 血红素的合成受哪些因素影响？五、论述题试述血红素的氧化产物高铁血红素促进血红蛋白合成的机制。
【参考答案】一、选择题【A型题】1.C2.D3.D4.D5.D6.C7.D8.E9.D 10.B 11.A 12.A 13.A 14.D 15.B 16.C 17.E 18.A 19.D 20.D 21.D 22.A【X型题】1.ABD2.ABCE3.ACDE4.ADE5.ABCD6.BCE7.ABD8.ACDE【解析】【A型题】10．B 这是一道记忆题。
Hb中的铁为二价。
即亚铁Hb具有运氧的功能。
琥珀酰CoA作为合成血红素的原料，是琥珀酰基而不是CoA部分。
11．A 血红素合成的起始与终末阶段在线粒体内，而中间阶段在胞液内进行。
血红素合成的这种亚细胞的定位，对血红素的反馈调节作用具有重要意义。
12．A 一个代谢途径包括一系列酶促化学反应，其代谢方向和速度是由这一途径中一个或几个具有调节作用的关键酶活性所决定的。
关键酶催化的反应特点：（1）此酶催化的反应速度最慢；（2）催化反应不可逆，或为非平衡反应；（3）酶的活性受底物等的调控。
关键酶活性高低决定整个代谢途径的方向和速度，因此又称为限速酶。
20．D 血红蛋白是红细胞的主要蛋白质，是由珠蛋白和血红素构成的，因此大部分学生选答案C，而血红素的合成主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞。
因成熟的红细胞没有细胞核，也没有线粒体和核蛋白体等亚细胞结构，所以成熟的红细胞只保留了对其生存和功能发挥至关重要的糖酵解和磷酸戊糖途径两条代谢途径。
21．D 合成血红素的第一步即δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）合成是其限速步骤。
胆色素原生成不是关键步骤。
选错的原因还是记忆问题。
二、填空题1. 清蛋白；α1球蛋白；α2球蛋白；β球蛋白；γ球蛋白2. 甘氨酸；琥珀酰CoA ；Fe2+ ；ALA合酶3．磷酸吡哆醛； B6三、名词解释1. 是指组织因子（因子Ⅲ）暴露于血液而启动的凝血过程。
2．是指血液在血管内膜受损或在血管外与异物表面接触而触发的凝血过程。
四、简答题1.(1) 维持血浆胶体渗透压；(2) 维持血浆正常pH值，具有缓冲作用；(3) 运输作用；(4) 免疫作用；(5) 催化作用；(6) 营养作用；(7) 凝血、抗凝血和纤溶作用。
2．（1）δ-氨基-γ酮戊酸的生成；（2）胆色素原的生成；（3）尿卟啉原与粪卟啉原的生成；（4）血红素生成。
3．（1）主要部位：骨髓和肝；（2）原料：甘氨酸、琥珀酰CoA及Fe2+；（3）起始和最终过程在线粒体中进行，其它中间步骤在胞液中进行。
4．（1）ALA合酶：它是血红素合成酶体系的限速酶，受血红素的反馈抑制。
磷酸吡哆醛是ALA合酶的辅酶，故维生素B6缺乏将影响血红素的合成。
某些固醇类激素，如睾丸酮在体内代谢转变生成的5-β还原物，能诱导ALA合酶，从而促进血红素的生成。
（2）ALA脱水酶和亚铁螯合酶：这两种酶对重金属的抑制作用敏感，故铅中毒时抑制血红素的合成。
（3）促红细胞生成素(EPO)：EPO是肾脏产生的一种糖蛋白，经血液运输到骨髓等造血组织，可促进ALA合酶的生成，从而促进血红素的生成。
五、论述题cAMP激活蛋白激酶A后，蛋白激酶A能使无活性的eIF-2磷酸化而使之失活。
高铁血红素有抑制cAMP 激活蛋白激酶A的作用，从而使eIF-2保持于去磷酸化的活性状态，有利于珠蛋白，即血红蛋白的合成。
高铁血红素↓○-cAMP+R2C2 2C+ cAMP-2R蛋白激酶A○+eIF-2激酶激酶-○P有活性 )ATP ADP○+○P( 有活性（无活性）ATP ADP（李淑艳吴琦）。