进一步询问？


1，家族史（多为常显，少数为常隐）？散 发？ 2，其他症状： 临床表现：反复发生的溶血性贫血、间歇性黄
疸、不同程度脾肿大
并发症：胆囊结石、下肢复发性溃疡、慢性红
斑性皮炎、痛风、髓外造血肿块
进一步检查？

1，网织红细胞？尿胆原？
2，生化全套（胆红素，血管外溶血依据）？ 3，外周血涂片球形红细胞？（>10%）如家
进一步询问？




1，饮食习惯？肉类、新鲜蔬菜、水果？素 食主义者？和尚、尼姑？ 2，术后饮食量？ 3，化疗？（代谢，利用） 4，女性病人：哺乳？孕妇？ 5，其他症状
进一步检查？

叶酸，维生素B12水平？
网织红细胞？ 外周血红细胞形态？ 骨髓常规？（辅检时机，治疗干预前）



治疗？


破坏过多：即溶血性贫血（HA） 失血（急性、慢性/非出血、出血性疾病）

生成减少
造血干祖细胞异常：

再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血 造血系统恶性克隆性疾病



生成减少
造血调节异常：

骨髓基质受损 淋巴细胞功能亢进 造血调节因子水平异常 造血细胞凋亡亢进




病例3

患者，女，20岁 主因“发现贫血伴黄疸20年” 查体：面色苍黄，中度贫血貌，巩膜中度黄染，心肺 （-），腹软，脾肋下4指，质地中等，肝肋下未及 血常规：白细胞4.5*10E9/L，血小板240*10E9/L，血 红蛋白75g/L，MCV 85fl，MCH 30pg，MCHC 32%


环形铁粒幼红细胞
巨幼细胞贫血

血象为大细胞性贫血，也可以全血细胞减少
镜面舌、NS症状 骨髓呈典型巨幼样变 血清叶酸或维生素B12缺乏Βιβλιοθήκη 再生障碍性贫血

正细胞性贫血
血三系细胞减少 多部位骨髓增生减低


溶血性贫血



正/大细胞性贫血 网织红细胞升高 黄疸，脾大 外周血可见幼红，幼粒细胞 骨髓红系代偿增生活跃
子宫肌瘤3年


进一步询问？

1，饮食习惯？
2，月经量？ 3，其他部位的出血？ 4，其他症状体征



进一步检查？

1，网织红细胞？
2，胆红素？ 3，铁测定，铁蛋白，转铁蛋白饱和度，总 铁结合力？ 4，骨髓常规+铁染色？



治疗？

1，原则：去除病因，补足存铁。
2，病因治疗：子宫肌瘤剥除 3，补铁：剂型：口服（谷类、茶、乳；鱼、肉维生素
贫血诊断思路
内容

几个病例
什么是贫血，贫血性疾病诊断思路 结合病例分析


病例1

患者，女，46岁 主诉“头晕乏力半月”


当地医院血常规：白细胞5.5*10E9/L，血红蛋白 52g/L， 血小板120*10E9/L，MCV 68（80～94）fl ，MCH 22pg（26～32pg），MCHC 28%（31～35%） 查体：面色苍白，胸骨压痛（-），心肺（-），肝脾肋 下未及，双下肢轻度水肿
C）？静脉？
常 时限：Hb正常后维持4-6月，铁蛋白正


预防：生活习惯、补充铁剂、原发病防治等
病例2



患者，男，65岁 主诉：“头晕，乏力4周” 既往史：胃癌术后12年 查体：重度贫血貌，镜面舌，胸骨压痛（），肝脾肋下未及，双下肢轻度水肿 血常规：白细胞2.5*10E9/L，血小板 70*10E9/L，血红蛋白55g/L，MCV110fl ，MCH40pg，MCHC 41%
失血

急性失血
慢性失血

贫血的分类（细胞形态）
类型 大细胞性贫血 MCV （fl） >100 MCHC （%） 32-35 常见疾病
巨幼贫 溶贫 再障 失血 缺铁 铁粒幼 慢性病
正常细胞性贫血
小细胞低色素性贫血 单纯小细胞性贫血
80-100
<80 <80
32-35
<32 32-35
贫血程度
根据血红蛋白浓度 轻度 90g/L~正常低限 中度 60g/L~90g/L 重度 30g/L~60g/L 极重度 <30g/L
子宫肌瘤3年


病例2

患者，男，65岁 主诉：“头晕，乏力4周”


既往史：胃癌术后12年
查体：重度贫血貌，镜面舌，胸骨压痛（-），肝脾肋 下未及，双下肢轻度水肿 血常规：白细胞2.5*10E9/L，血小板70*10E9/L，血红 蛋白55g/L，MCV110fl，MCH40pg，MCHC 41%
慢性病性贫血



正细胞正色素性或小细胞低色素性 血清铁减低，铁蛋白增高，总铁结合力减 低 外周血红细胞体积大小不等 骨髓增生性骨髓象 骨髓铁染色提示外铁增多 仔细查找慢性感染，炎症，肿瘤证据
铁粒幼红细胞性贫血



小细胞低色素性 血清铁、铁蛋白升高，总铁结合力不低 外周血红细胞体积缩小，中心淡然区扩大 骨髓增生性贫血骨髓象 骨髓铁染色提示外铁增多，环形铁粒幼红 细胞>15%
各种贫血特点

缺铁性贫血 慢性病性贫血 铁粒幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 遗传性贫血 血红蛋白病 PNH MDS
缺铁性贫血（IDA）



小细胞低色素 外周血红细胞体积缩小，中心淡染区扩大 铁蛋白，铁测定减低，总铁结合力升高 骨髓增生性贫血骨髓象，中晚幼红老核幼 浆（碳化核） 骨髓铁染色提示缺铁
溶血性贫血的筛查试验
红细胞破坏增加的检测 血清结合珠蛋白* 血浆游离血红蛋白* 尿血红蛋白* 尿含铁血黄素* 胆红素代谢 降低 升高 阳性 阳性 游离胆红素升高 胆原升高 尿胆红素阴性 红系代偿增生的检测 网织红细胞计数 外周血涂片 骨髓检查 升高 可见有核红细胞 红系增生旺盛 粒系比例降低或倒置




病例5

患者，女，36岁 主因“发现贫血伴黄疸1月”


查体：中度贫血貌，全身皮肤及巩膜中度黄染，心肺听诊无 殊，腹软，全腹无压痛，脾肋下1指，双下肢不肿
血常规：白细胞6.2*10E9/L，血红蛋白80g/L，血小板 122*10E9/L 肝功能：总胆红素96mmol/L，间胆 72mmol/L 茶色尿

生成减少
造血调节异常：

骨髓基质受损 淋巴细胞功能亢进 造血调节因子水平异常 造血细胞凋亡亢进



生成减少
造血原料不足：

叶酸、VitB12缺乏或利用障碍 缺铁和铁利用障碍

破坏过多



膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症 酶缺乏：葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷 珠蛋白生成障碍：海洋性（地中海）贫血 血红素异常：铅中毒 免疫破坏：自身免疫性溶血性贫血 血管性：微血管病性、人工瓣膜、行军性 生物因素：疟疾、蛇毒 理化因素：大面积烧伤

4， 预防：高危人群干预，生活习惯、补充营养、 原发病防治等
病例3

患者，女，20岁
主因“反复贫血伴黄疸20年” 查体：面色苍黄，中度贫血貌，巩膜中度黄染， 心肺（-），腹软，脾肋下4指，质地中等，肝 肋下未及 血常规：白细胞4.5*10E9/L，血小板 240*10E9/L，血红蛋白75g/L，MCV 85fl， MCH 30pg，MCHC 32%。
外周血涂片
红细胞寿命测定
破碎和畸形红细胞
缩短（临床少用）
遗传性球形红细胞增多症


有家族史，红细胞膜缺陷 外周血小球形红细胞增多 红细胞渗透脆性增加 血管外溶血：黄疸，贫血，脾大
血红蛋白病



有家族史，珠蛋白合成缺陷 若自幼发病则可见骨骼发育异常 小细胞低色素性，铁代谢指标不缺铁 有溶血的证据：黄疸，贫血，脾大 外周血网织红细胞升高，可见幼稚红细胞 骨髓幼红细胞增生 诊断依赖于血红蛋白电泳
自身免疫性溶血性贫血

抗人球蛋白试验阳性
PNH

血三系减少
酸溶血试验 CD55,CD59表达减少


骨髓增生异常综合征

血象一系以上血细胞减少，呈大细胞性
骨髓增生活跃，病态造血 骨髓病理ALIP现象


ALIP:前体细胞异常定位概念是指骨髓活检时在骨小梁旁区或骨小梁间 区出现3~5个或更多原始粒细胞、早幼粒细胞呈簇状积聚的现象。
诊断思路



由病史到检查 由简单到复杂 由常见病到罕见病 注意年龄，性别的疾病差异 强调查出病因
内容

几个病例
什么是贫血，贫血性疾病诊断思路 结合病例分析


病例1

患者，女，46岁 主诉“头晕乏力半月”


当地医院血常规：白细胞5.5*10E9/L，血红蛋白 52g/L， 血小板120*10E9/L，MCV 68（80～94）fl ，MCH 22pg（26～32pg），MCHC 28%（31～35%） 查体：面色苍白，胸骨压痛（-），心肺（-），肝脾肋 下未及，双下肢轻度水肿
1，原则：去除病因，补充缺乏营养物质。 2，病因治疗：胃肠道疾病、停用可疑药物 3，补充缺乏营养：
叶酸：5-10mg Tid，至贫血症状消失；如同是有 Vit-B12缺乏，需同时补充Vit-B12，否则 加重NS症状。 Vit-B12: 500ug im BIW/500ug PO QD 至血象恢复； 有NS者，维持半年到一年；恶性贫血需维持终生。