第八章蛋白质的分解代谢一、名词解释1.蛋白质的互补作用：几种营养价值较低的蛋白质混合食用，互相补充必需氨基酸的种类和数量，从而提高蛋白质在体内的利用率；2.蛋白质的腐败作用：未经消化的少量蛋白质及少部分消化产生的氨基酸或小肽均可能不被吸收，肠道细菌对这部分蛋白质或未吸收的消化产物进行分解；3.非必需氨基酸：机体需要且能够完全由机体合成的氨基酸；4.蛋白质的生理价值：进入人体的蛋白质保留率和百分比，吸收和利用程度；5.外肽酶：能水解蛋白质的氨基或末端肽键的蛋白质水解酶；6.内肽酶：能水解肽链内部位置肽键的蛋白质水解酶；7.氮正平衡：食入氮量大于排泄氮量，表示体内蛋白质合成量大于分解量；8.氮负平衡：食入氮量小于排泄氮量，表示体内蛋白质合成量小于分解量；9.氮总平衡：食入氮量等于排泄氮量；10.γ-谷氨酰基循环：氨基酸的吸收是在γ-谷氨酰转移酶（结合在细胞膜上）的催化下，通过谷胱氨酸（GSH）作用而转入细胞的；11.泛素：是一种由76个氨基酸构成的多肽，分子量8.45kD；12.必需氨基酸：机体需要，却不能自身合成或合成量很少的氨基酸，不能满足需求，必须由食物供给；13.转氨酶：催化转氨基作用的酶；14.转氨基作用：氨基酸的α-氨基与α-酮酸的酮基，在转氨酶的作用下相互交换，生成新的相应氨基酸和α-酮酸过程的作用；15.联合脱氨基作用：转氨作用和脱氨作用想偶联；16.鸟氨酸循环：精氨酸在精氨酸酶的作用下水解生成尿素和鸟氨酸，后者经膜载体转运到线粒体，再参与尿素合成循环；17.丙氨酸-葡萄糖循环：丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运循环过程；18.一碳单位：主要由于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、甲硫氨酸以及色氨酸的代谢生成。
二、填空题1．根据蛋白酶作用肽键的位置，蛋白酶可分为内肽酶和外肽酶两类，胰蛋白酶则属于内肽酶。
2. 蛋白质在细胞内降解需要与泛素有关的3 种重要酶参与，这三种酶是：泛素活化酶E1 、泛素结合酶E2 和泛素连接酶E3 。
3. 氨基酸的脱氨基作用主要有氧化脱氨、转氨基作用、非氧化脱氨作用和联合脱氨作用等方式。
4．转氨酶的辅基为磷酸吡哆醛；谷草转氨酶促反应中氨基供体为谷氨酸，而氨基的受体为草酰乙酸。
5．联合脱氨基作用需要转氨酶类和L-谷氨酸脱氢酶酶联合作用，可使大多数氨基酸脱去氨基。
6．在线粒体内谷氨酸脱氢酶的辅酶多为NAD+或NADP+ ；同时谷氨酸经L-谷氨酸氢酶作用生成的酮酸为α-酮戊二酸，这一产物可进入三羧酸循环最终氧化为CO2和H2O。
7．动物中尿素生成是通过鸟氨酸循环进行的，此循环每进行一周可产生一分子尿素，其尿素分子中的两个氨基分别来自于氨甲酰磷酸和天冬氨酸。
每合成一分子尿素需消耗 3 分子ATP。
8．氨基酸氧化脱氨产生的a-酮酸代谢主要去向是再合成氨基酸、转化为糖和脂肪、氧化为二氧化碳和水。
9．写出体内重要的的一碳单位有甲基、亚甲基、次甲基、羟甲基等；能提供一碳基团的氨基酸也有许多。
请写出其中的三种，如丝氨酸、甘氨酸、组氨酸。
10. 体内苯丙氨酸羟化酶缺乏会出现苯丙酮酸尿症，酪氨酸酶缺乏会出现白化病，尿黑酸氧化酶缺乏会出现尿黑酸症。
三、选择题1. 丙氨酸和α-酮戊二酸经谷丙转氨酶和下述哪一种酶的连续催化作用才能产生游离的氨?（ C ）A. 谷氨酰胺酶B. 谷草转氨酶C. 谷氨酸脱氢酶D. 谷氨酰胺合成酶E. α-酮戊二酸脱氢酶2. 下列哪一个不是一碳单位? （ A ）A. CO2B. -CH3C. –CH=D.-CH2-E.-CH2OH A3. 5-羟色胺是由哪个氨基酸转变生成? （ B ）A. 组氨酸B. 色氨酸C. 脯氨酸D. 酪氨酸E. 精氨酸5. 下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸? （ D ）A. 谷氨酸B. 丙氨酸C. 苏氨酸D. 天冬氨酸E. 脯氨酸6. 在尿素合成中下列哪一种反应需要ATP? （ C ）A. 精氨酸→鸟氨酸+尿素+α-酮戊二酸B. 草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸C. 瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸D. 延胡索酸→苹果酸E. 以上四种反应都不需要ATP7. 脑中γ-氨基丁酸是由以下哪一代谢物产生的? （ B ）A. 天冬氨酸B. 谷氨酸C. α-酮戊二酸D. 草酰乙酸E. 苹果酸8. 体内转运一碳单位的载体是（ C ）A. 叶酸B. 维生素B12C. 四氢叶酸D. S-腺苷蛋氨酸E.生物素9. 血液中非蛋白氮中主要成分是（ A ）A. 尿素B. 尿酸C. 肌酸D. 多肽E. 氨基酸10. 转氨酶的辅酶中含有下列哪种维生素? （ D ）A. Vit.B1B. Vit.B12C. Vit.CD. Vit.B6E. Vit.D11. 脑中氨的主要去路是（ A ）A. 合成尿素B. 扩散入血C. 合成谷氨酰胺D. 合成氨基酸E.合成嘌12. 下列哪一个化合物不能由酪氨酸转变合成? ( C )A. 甲状腺素B. 肾上腺素C.多巴胺D.苯丙氨酸E. 黑色素13. 下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸? （ B ）A. 丙氨酸B. 苯丙氨酸C. 谷氨酸D. 天冬氨酸E. 半胱氨酸14. 下列哪一种物质是体内氨的储存及运输形式? （ C ）A. 谷氨酸B. 酪氨酸C. 谷氨酰胺D. 谷胱甘肽E.天冬酰胺15. 白化病是由于先天缺乏（ B ）A. 色氨酸羟化酶B. 酪氨酸酶C. 苯丙氨酸羟化酶D. 脯氨酸羟化酶E. 以上都不是16. 肾脏中产生的氨主要来自（ B ）A. 氨基酸的联合脱氨基作用B. 谷氨酰胺的水解C.尿素的水解D 氨基酸的非氧化脱氨基作用 E.氨基酸的转氨基作用17. 代谢库(池)中游离氨基酸的主要去路为（ B ）A. 参与许多必要的含氮物质合成B. 合成蛋白质C. 转变成糖或脂肪D. 脱去氨基，生成相应的α-酮酸E. 分解产生能量18. 肠道中氨基酸的主要腐败产物是（ A ）A. 吲哚B. 色胺C. 组胺D. 氨E.腐胺19. 鸟氨酸循环中需要N-乙酰谷氨酸作为激活剂的酶是（ A ）A. 氨基甲酰磷酸合成酶B. 鸟氨酰氨基甲酰转移酶C. 精氨酸酶D. 精氨酸代琥珀酸合成酶E. 精氨酸代琥珀酸裂解酶20. 以下那一种氨基酸衍生物是神经递质（ A ）A. 5-羟色胺B. 组胺C. 腐胺D. 精胺E.酪胺21. 人体内黑色素来自哪个氨基酸转变生成? （ B ）A. 苯丙氨酸B. 酪氨酸C. 色氨酸D. 组氨酸E. 谷氨酸22. 下列哪一组氨基酸是支链氨基酸? （ D ）A. 亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸B. 亮氨酸、缬氨酸、谷氨酸C. 异亮氨酸、缬氨酸、天冬氨酸D. 亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸E. 缬氨酸、天冬氨酸、赖氨酸23. 芳香族氨基酸是指（ B ）A. 丙氨酸、丝氨酸B. 酪氨酸、苯丙氨酸C.蛋氨酸、组氨酸D. 缬氨酸、亮氨酸E. 胱氨酸、半胱氨酸24. 必需氨基酸中含硫的是（ D ）A. 缬氨酸B. 赖氨酸C. 亮氨酸D. 蛋氨酸E. 色氨酸25. 下列哪一个不是必需氨基酸? （ C ）A. 色氨酸B. 赖氨酸C. 酪氨酸D. 亮氨酸E. 蛋氨酸26. 经转氨作用生成草酰乙酸的氨基酸是（ B ）A. 谷氨酸B. 天冬氨酸C. 丙氨酸D. 丝氨酸E.半胱氨酸27. 尿素中两个氨基来源于（ C ）A. 氨基甲酰磷酸和谷氨酸B. 氨基甲酰磷酸和谷氨酰胺C. 氨基甲酰磷酸和天冬氨酸D. 氨基甲酰磷酸和天冬酰胺E. 谷氨酰胺和天冬酰胺28. 能直接转变为α-酮戊二酸的氨基酸为（ C ）A. 天冬氨酸B. 丙氨酸C. 谷氨酸D. 谷氨酰胺E.天门冬酰胺29. 哺乳类动物体内氨的主要代谢去路（ C ）A. 渗入肠道B. 肾脏泌氨C.肝脏合成尿素D. 生成谷氨酰胺E. 再合成氨基酸30. 一位患者血液生化检查发现血清谷草转氨酶活性明显升高，可能为（ E ）A. 慢性肝炎B. 脑动脉血栓C.肾炎D. 肠粘膜细胞坏死E. 心肌梗塞四、简答题1. 氨基酸脱氨基作用有哪几种方式？答：①氧化脱氨作用；②转氨基作用；③联合脱氨作用；④非氧化脱氨作用。
2.简述血氨代谢来源和去路。
答：来源：①各器官组织中氨基酸脱氨作用及胺分解时产生的氨，为主要来源；②肠道吸收的氨；③肾小管上皮细胞分泌的氨；④外源性氨。
去路：合成尿素、生成谷氨酰胺、参与合成一些重要含氮化合物、以铵盐形式尿排出。
3 简述一碳单位的定义、来源和生理意义。
答：定义：一些氨基酸在代谢过程中可分解成仅含一个碳原子的基团，称“一碳基团”。
来源：主要为丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、甲硫氨酸及色氨酸的代谢；生理意义：作为合成嘌呤及嘧啶的原料，在核酸生物的合成中占有重要地位，其代谢不仅与该部分氨基酸的代谢有关，好参与体内很多重要化合物的合成，是蛋白质和核酸的代谢相互联系的重要途径，也有助于阐明一些药物作用的机制和新药设计的研究。
4.体内谷氨酰胺生成有何重要生理意义?答：①是解除氨毒的重要形式，同时也是氨的运输和贮存形式；②从脑、肌肉等组织向肝或肾运输氨；③调节机体的酸碱平衡；④参与体内嘌呤、嘧啶和非必需氨基酸的合成。
5.简述蛋白质在细胞内降解的完整过程。
答：①E1酶激活泛素分子，消耗以ATP形式储存的能量；②泛素分子被转移到E2酶上；③E3酶识别待降解的靶蛋白，E2-泛素复合物结合到靶蛋白附近，泛素标记物从E2转移到靶蛋白上；④E3酶释放已经被泛素标记的蛋白；⑤重复最后一步，直至蛋白质上多个泛素形成一条短链；⑥泛素短链在蛋白酶体被识别，泛素标记物被切除，蛋白质被切割成小片段。
五、问答题1. 写出谷氨酸脱氨基的化学过程。
2. 写出丙氨酸脱氨基的化学过程。
3. 写出天冬氨酸脱氨基的化学过程。
4. 写出尿素生成的化学过程（鸟氨酸循环）。