（三）膜性肾病(MN) 病理
光镜：肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐 的嗜复红小颗粒（Masson染色）；进而有钉突形成（嗜银染色）， 基底膜逐渐增厚。
免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。
电镜：早期可见肾小球基底膜上皮侧有排列整齐的电子致 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
二、病 因
肾 病 综 合 征
原发性
由多种不同病理类型 的肾小球疾病引起
继发性
由多种不同疾病引起 的肾脏损害
肾病综合征分类及常见病因
分类
原 发 性
儿童
微小病变型肾病
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎
微小病变型肾病临床特征
• • • • • • 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的 10%～20% 男>女，好发儿童，成人发病率较低，老年人发病率 又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全 缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能 转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶节段 性肾小球硬化
光镜肾小球节段硬化（HE ×200）
光镜肾小球节段硬化（Masson，×200）
局灶性节段性肾小球硬化临床特征
• 好发青少年男性，多隐匿起病，部分可由微小病变肾病 转变而来 • 50-75%表现为肾病综合征（占我国原发性肾病综合征的5 -10%），约2/3患者伴有血尿（部分可见肉眼血尿），本 病确诊时约半数有高血压和约30%有肾功能减退 • 多数顶端型激素治疗有效，预后良好；塌陷型治疗反应 差，进展快，多于2年内进入终末期肾衰；其余各型介于 两者之间。今年研究表明，本病50%治疗有效，治疗起效 慢，平均缓解期4个月，治疗不能缓解者预后差（6-10年 超过半数进入终末期肾衰）
（四）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN) 病理
光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，按增生程度分轻、 中、重度 免疫病理：分IgA肾病（以IgA沉积为主）及非IgA系膜增生性肾
小球肾炎（以IgG或IgM沉积为主），均常伴有C3于肾小球系
膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积 电镜：系膜区可见电子致密物
膜性肾病示意图
光镜 左：钉突结构形成（PASM，×400） 右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，×400）
膜性肾病临床特征
• 通常隐匿起病，约80%表现为肾病综合征（约占我国原发性 肾病综合征的20%），约30%伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿 • 男>女，好发于中老年 • 极易发生血栓栓塞并发症（其中肾静脉血栓发生率可高达40 -50%） • 约20-35%可自发缓解；约60-70%早期患者（尚未出现钉突） 经激素加细胞毒药治疗缓解；随疾病进展，病理变化加重， 则治疗效果差 • 本病可呈缓慢进展，发病5-10年后逐渐出现肾功能损害
肾小球滤过膜
分子屏障
电荷屏障
受损
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多
超过近曲小管回吸收量
大量蛋白尿
（二）血浆蛋白变化 • 低白蛋白血症：大量蛋白从尿中丢失；肝脏合成白蛋 白增加；近端肾小管摄取滤过分解蛋白增多；因胃肠 粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或 丢失。 • 某些免疫球蛋白（如IgG）、补体成分、抗凝及纤溶因 子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少。
（三）水肿
• 长期大量蛋白尿→血浆蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→ 液体从血管内渗入组织间隙→水肿
• 有效血容量↓→肾灌注不足→（肾素-血管紧张素-醛 固酮活性）↑及抗利尿激素分泌↑→加重水钠潴留→ 加重水肿
（四）高脂血症
• 肝脏合成脂蛋白↑ • 肝脏分解脂蛋白↓↓
讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
中老年
膜性肾病
继 发
过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 乙型肝炎病毒相关性 过敏性紫癜肾炎 肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性 肾病
性
讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
（一）大量蛋白尿
讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
一、概 述
肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的
临床综合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L) 3. 程度不等的水肿 4. 常伴高脂血症
(本节课讲解原发性肾病综合征)
肾小球结构图
（一）微小病变型肾病(MCD)
病理
光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜（特征性病变） ：广泛肾小球脏层 上皮细胞足突融合
（本病可转为系膜增生性肾小球肾炎，进
而再转为局灶节段性肾小球硬化）
微小病变示意图
光镜：病变轻微 （Masson，×400）
电镜：左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合
第五篇
第四章
泌尿系统疾病
肾病综合征
（ Nephrotic Syndrome，NS）
教学目的和要求
• 1、掌握：原发性肾病综合征的定义、病理类型及其 临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗原则。 • 2、熟悉：糖皮质激素和细胞毒药物的使用原则。
讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
（二）局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
病理
光镜：病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段硬化（系膜基质增多、毛 细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。
免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。
电镜：可见肾小球上皮细胞足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多， 电子致密物沉积。 （根据硬化部位及细胞增殖特点分5型：①经典型； ②塌陷型；③顶端型；④细胞型；⑤非特殊型。以 上类型以非特殊型最常见，约占半数以上）