• 植物神经性发作：恶心、呕吐、出汗、瞳孔
• 精神症状性发作：遗忘症、情感异常、错觉
复杂部分性发作
• 临床特征：有意识障碍；对外界刺激无反应；发作后不能或 部分不能复述发作细节
自动症（Automatism)
• 临床特征：
✓ 在意识障碍的基础上，出现发作性行为异常，看似有目的 ，实则无目的。
• 类型：
运动性发作
• 局灶性运动性发作
✓ 身体某一局部反复不自主运动； ✓ 多见于一侧的眼睑、口角、手、足，或一侧面部、肢体； ✓ Todd麻痹：局灶性运动性发作后遗留短暂性肢体瘫痪
• Jackson发作：
异常运动从局部开始，沿皮质功能区排列顺序移动，如从手 指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。
特征 年龄 病因 持续时间 发作 终止 频率
失神发作
复杂部分性发作
多见于儿童 特发性（可遗传）
任何年龄 特发性或症状性
数秒钟
数分钟，额叶起源可仅数秒钟
突然
可有短暂的先兆
突然
可有短暂的发作后定向力障碍
常发
少发
失神发作与复杂部分性发作鉴别
特征
失神发作
复杂部分性发作
神经功能检查 MRI 脑电图
过度换气诱发 药物疗效
鉴别诊断
• 假性发作（癔病）
✓ 心理因素所致 ✓ 脑电图未提示相应痫样放电 ✓ 发作未体现阵发性与刻板性，可为非典型癫痫样抽动 ✓ 10%-20%癫痫患者可伴有假性发作
• 偏头痛
✓ 头痛较剧烈 ✓ 脑电图提示可局灶性慢波 ✓ 无复杂视幻觉 ✓ 基底动脉型者意识障碍发生缓慢，程度轻
鉴别诊断
• TIA
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癫痫的辅助检查
一、脑电图 1. 是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。 2. 发作间期可见棘波、尖波、棘-慢波、尖-慢波等。
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癫痫的辅助检查
二、影像学 MRI薄层:海马硬化、皮质发育不良等
右侧海马硬化
左顶叶局部皮质发育不良
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诊断
• 1. 是否癫痫？ 病史（首次发作年龄、先兆症状、发作状态、发作后状 态） 脑电图
✓ 多见于老年人，多有血管性病变的危险因素 ✓ 临床症状多为缺失性 ✓ 短暂性全面性遗忘发作持续数十分钟到数小时，复发可能
性小 ✓ 脑电图
治疗
1. 病因治疗：有明确病因着首先病因治疗（肿瘤，寄生虫） 2. 药物治疗 3. 手术治疗
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药物治疗
1.癫痫发作间期的治疗原则
• 确诊后确定是否用药（发作>1次/1年需服药) • 根据发作类型选择药物 • 剂量 • 尽量单药治疗（剂量适量，用法得当，个体化） • 调换用药、合并用药 • 药物副作用 • 坚持长期规则治疗 • 掌握停药时机及方法
非典型失神发作
首选药
卡马西平
丙戊酸 拉莫三嗪
丙戊酸
丙戊酸 乙琥胺
次选药 苯妥英钠、苯巴比妥、
奥卡西平
卡马西平、苯妥英钠
拉莫三嗪、托吡酯、 氯硝西泮
氯硝西泮
常见癫痫综合征的用药
发作类型 West综合征 Lennox-Gastaut 儿童失神发作 青少年失神发作
药物 ACTH、强的松 托吡酯、丙戊酸、拉莫三嗪 乙琥胺、丙戊酸、氯硝西泮 乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪
典型失神发作：
✓ 儿童期起病，青春期前停止发作 ✓ 活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地。 ✓ 每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次。 ✓ 发作后立即清醒，可继续先前的活动，醒后不能回忆 ✓ 脑电图提示双侧对称3Hz/s棘-慢复合波
不典型失神发作
26
27
失神发作与复杂部分性发作鉴别
发病机制
一、遗传因素 二、神经递质及其受体 三、免疫异常 四、内分泌、代谢异常 五、星形胶质细胞
神经元的异常放电
10
发病机制
神经元异常放电
电
压
门
离子异常跨膜
控
运动
机
制
离子通道结构和功 能异常
癫 痫
谷氨酸↑ GABA↓ 调控离子通道的神 经递质或调质功能
障碍
化学门控机制
基因表达 异常
临床表现
共性：
3
流行病学
• 年发病率：50-70/10万 • 年患病率：0.5% • 我国估计约有患者600万
4
流行病学
200
150
100
50
0
0 5 10 20
40
60
Age (years)
80
5
病因分类-1
一.神经系统疾病 ➢特发性癫痫：无脑部结构变化或代谢异常，与遗传有 关。 ➢症状性癫痫：有脑部病损和代谢障碍。
癫痫综合征的国际分类：综合病因、发病机制、疾病演变、治疗效果
发作的分类
15
一 部分性发作
1. 单纯部分性性发作 2. 复杂部分性性发作 3. 部分性继发全身性发作
单纯部分性继发全身性 复杂部分性继发全身性
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单纯运动性性发作
• 临床特征：意识始终存在，发作后能复述发作的生动细节
• 分类： ✓ 运动性发作 ✓ 感觉性发作 ✓ 植物神经性发作 ✓ 精神症状性发作
正常
可有病史或阳性体征
正常 双侧3Hz/s棘-慢波
常见
可有异常
可正常或间歇期出现局 灶性棘波
少见
多数良好
多数耐药
常见癫痫综合征临床表现
• 1. West综合征：婴儿痉挛症，出生后一年内发病，男孩多
见。头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛、精神发育迟滞和脑 电图上髙幅失律
• 2. Lennox﹣Gastaut综合征 • 3. 中央颞部棘波的良性儿童癫痫 • 4. 枕区放电的良性儿童癫痫
• 2. 确定发作类型或癫痫综合征？ • 3. 病因诊断？（原发性神经疾病/系统性疾病）
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鉴别诊断
• 假性发作（癔病） • 晕厥 • 偏头痛 • 短暂性脑缺血发作（TIA）
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鉴别诊断
• 晕厥
✓ 弥漫性、短暂性脑部缺血缺氧 ✓ 诱因：焦虑、疼痛、见血、寒冷、高热 ✓ 站立或坐位时出现 ✓ 伴有面色苍白，大汗 ✓ “缺失”症状多于刺激症状，如肢体的无力，肌张力低下 ✓ 发作与恢复均较慢，有明显的发作后状态 ✓ 有原发疾病的存在（心源性，脑源性，低血压，低血糖） ✓ 脑电图多数正常或仅有慢波
✓ 口消化道自动症：反复咂嘴、咀嚼、舔牙、磨牙、吞咽等 ✓ 手足自动症：反复搓手、抚面、穿衣、脱衣、摸索衣裳等 ✓ 动作自动症：反复游走、奔跑、开关门、乘车上船等 ✓ 语言性自动症：自言自语、叫喊、唱歌等
• 发作后意识模糊，不能回忆发作情况
二 全面性发作
1． 全身强直－阵挛发作 2． 强直性发作 3． 阵挛性发作：同组肌肉节律性、反复性收缩
发作性：突然发生，迅速恢复，间歇期正常 短暂性：持续时间短暂 重复性：反复发作 刻板性：每次发作的临床表现几乎一致
个性： 不同类型所具有的特性
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癫痫发作的国际分类
临床表现
部分性发作：①发作起源于一侧脑部； ②发作时伴/不伴意识丧失
全面性发作：①发作起源于双侧脑部； ②发作时有意识丧失
不能分类的发作
反增加副作用 • 联合用药的指征 • 联合用药的注意事项
联合用药的指征
• 多种发作类型并存
全身强直-阵挛性发作+失神发作：卡马西平+乙琥胺
• 针对药物的副作用
苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作，加用氯硝西泮
• 针对患者的特殊情况
月经性癫痫在月经前后，加用乙酰唑胺
• 单药治疗无效
联合用药注意事项
乙琥胺
4-12ug/ml 10-20ug/ml 50-100ug/ml 20-40ug/ml 40-100ug/ml
常用抗癫痫药物剂型与用法
剂型
成人剂量
儿童剂量
用法
卡马西平
0.1g/片
得理多0.2g/片
0.3-1.2g/天
10-30mg/(kg·天） 2-3次/日
苯妥英 丙戊酸
0.1g/片
0.2g/片 德巴金0.5片
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药物治疗一般原则
• 1，根据发作类型选择药物。 • 2，分类不确定选用广谱：丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡
酯、左乙拉西坦、苯巴比妥 • 3，某些抗癫痫药物会增加特定类型的发作：
卡马西平、奥卡西平加重失神和肌阵挛发作； 拉莫三嗪加重肌阵挛
按发作类型选择药物
发作类型
部分性发作
全身强直-阵挛性 发作
典型失神 肌阵挛发作
• 不能将药理作用相同的药物联合应用
扑米酮与苯巴比妥
• 尽量避开有相同副作用的药物
苯妥英与丙戊酸
• 不能将多种药物联合作为广谱抗癫痫药使用 • 合并用药时应注意药物间的相互作用
卡马西平、苯巴比妥的肝酶诱导作用
常用抗癫痫药物的优点
卡马西平
1.无镇静 2.致畸少 3.有长效制剂
0.3-0.6g/天 4-8mg/(kg·天） 1-3次/日 0.6-2.5g/天 16-60mg/(kg·天） 2-3次/日
苯巴比妥 0.03/片 0.03-0.25g/天 2-5mg/(kg·天） 2-3次/日
乙琥胺
1-2g/天始 15-40mg/(kg·天） 3次/日
单药或联合用药
• 单药是基本原则 • 单药无效可换另一单药，需有过渡期 • 多数情况下，联合用药无法明显提高临床疗效，
运动性发作
• 旋转性发作：
✓ 双眼突然向一侧偏斜，继而头部不自主向同侧转动，并伴有 身体的扭转
• 姿势性发作
✓ 发作性一侧上肢外展，肘部屈曲，头向同侧扭转，眼睛注视 同侧
• 语言性发作
✓ 不自主重复发作前的单音或单词
单纯部分性发作
• 运动性发作