国际抗癫痫联盟痫性发作新分类中国专家解读（全文）国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy, ILAE）自从1909年成立以来一直致力于推进痫性发作的分类。

1969年，Gastaut[1]基于临床表现和脑电图特征提出了痫性发作的现代分类框架。

随后在此基础上，1981年ILAE首次官方提出痫性发作分类[2]。

统一的发作分类极大地促进了癫痫相关领域的发展和合作。

但是，随着临床经验的积累和相关领域科学研究成果的进展，分类必须与过去框架保持一定一致性且能够满足新增的临床及研究需求。

2010年，ILAE分类与术语委员会痫性发作分类工作组提出了更新分类的提议[3]，经过数年的讨论与反馈，2017年ILAE推出了新版痫性发作分类[4]。

理论上，相比于1981年版分类，新分类并无本质性改变，但具有灵活度更高、准确性更强的优点。

一、修订目的本版发作分类注重临床实用性，即以方便临床实践交流、教学和研究为主要目的。

本次修订的关键点如下：（1）痫性发作可分为局灶性发作、全面性发作和不明起始部位发作，其中局灶性发作等同于之前的部分性发作；（2）在上述发作类别下，根据意识评估（在局灶性发作和不明起始部位发作时评估）和运动/非运动表现再进一步细分发作类型；（3）新增不明起始部位发作类别，使发作起始部位不明的临床情况依然可被分类；（4）强调局灶性发作中意识评估的重要性，并将发作过程中患者是否存在对周围环境及自身的完整感知（awareness）作为意识评估的要点；（5）进一步规范分类术语，包括将过去分类框架中"部分""复杂""精神性发作"等难以理解的术语进行删除和替换；（6）新增一些重要发作类型，并阐明有些发作类型在局灶和全面性发作的类别下均可出现；（7）使用"双侧强直－阵挛发作（bilateral tonic－clonic seizure）"替换之前的"继发全面发作（secondarily generalized seizure）"。

二、分类框架如图1所示，痫性发作的分类分为局灶性发作、全面性发作、不明起始部位发作和未能分类发作4大类别。

根据2010年ILAE的定义[5]，局灶指发作起自并局限于单侧大脑半球内网络；全面指发作起自存在于双侧大脑半球网络内的某点，并快速累及双侧大脑半球网络。

图1 新版痫性发作分类框架图Figure 1 Framework of new edition of epileptic seizures classification（一）局灶性发作的描述在局灶性发作的类别下，使用两个独立的分类变量对患者的发作过程进行描述：（1）意识水平（下文将对发作过程中的意识评估进行具体定义；需要注意的是，虽然ILAE已将框架内容直接更改为"awareness"，因无法找到合适的中文词语进行对应，经本解读专家组讨论，依然使用"意识"进行过渡）。

（2）运动/非运动表现。

在分别评估、汇总后，即可产生描述特定发作表现的术语。

对应1981年版分类的"部分继发全面强直阵挛发作"，新版替换为"局灶进展到双侧强直阵挛发作"，旨在体现发作之间的传播模式。

此外，"双侧"突出后续发作虽累及双侧大脑半球，但并不一定累及大脑的全部网络（与上述对全面的定义相符）。

在全面性类别下，因为发作基本均伴有意识障碍，故只采用发作表现作为分类变量。

（二）新增不明起始部位发作类别新分类新增了不明起始部位发作的类别。

该类别的存在意义，即当提示发作起始的信息不明确时，仍能进行分类实现对发作表现的术语描述，并且强调进一步寻找发作起始部位的需求。

因为分类是一个动态的过程，能归为该类别的情况既包括初始评估时医生无法采集完整发作表现信息；也包括已经进行较详尽、涵盖相关辅助检查的综合评估后仍无法判断发作起自局灶或全面。

（三）未能分类的含义未能分类发作作为一个独立的类别，表示经过现阶段评估不能被放在其他任何一个类别内的情况。

（四）临床应用新分类的其他注意事项在临床中，常无法一次精准获得所有的发作表现信息。

为此，新分类强调以现有信息进行分类，在信息不足不能再下分时，可在任何评估层面停止。

例如当患者病史信息无法提供具体的运动表现，仅能确定出现于单侧肢体，且不能清晰回忆发作时的周围环境（即意识障碍），则可暂时分类为伴意识障碍的局灶性运动发作（因病史信息受限，无法添加运动表现细节）。

当有进一步的信息能够补充时，则应及时变动分类。

需注意的是，上述分类框架中虽未直接体现辅助检查的价值，但若有阳性提示时，需恰当采用辅助检查的信息以保证分类的准确性。

当在分类变量下有具体的运动表现信息时，应直接表述，避免术语重复。

例如，术语描述应为"全面强直－阵挛发作"，并非"全面运动强直－阵挛发作"，因为"强直－阵挛"是运动表现的一种。

同样地，如果在不同分类变量类别下，术语意义存在相互重复，也应适当省略。

因此，相比采用"伴意识保留的局灶性感觉发作"进行描述，由于感觉发作意识一定是保留的，则使用"局灶性感觉发作"更为恰当。

当既有运动又有非运动表现时，一般以最先出现或者发作中最显著的特征进行表述，最先出现的表现一般反映发作网络起源。

但当多个特征同时显著时，则应考虑多种发作类型序贯出现。

三、主要变动点（一）强调对发作中的"意识"评估新分类强调了对局灶性发作的意识评估，并且将意识评估简化为在发作过程中即使患者处于无法运动的状态，是否仍能够对自身和环境存在完整感知（awareness）。

根据临床医生获取到的信息，意识状态可分为意识保留（aware）、意识障碍（impaired awareness）和不明意识状态（unknown awareness）。

（二）增加或变动的术语为进一步规范化，新版分类还增加和修正了多个术语。

新旧术语的对应关系详见表1。

其他增加的术语还包括癫痫性痉挛（epileptic spasm），即躯干或近端肌肉为主突然地屈、伸或者屈伸混合运动。

主要见于婴儿痉挛。

行为中断（behavioral arrest）指发作前正在进行的活动突然停止，发作过程中无任何动作。

认知（cognitive）在癫痫术语中是指与皮质高级功能相关的脑活动，如语言、空间知觉、记忆等。

与之前1981年版分类中的精神（psychic）基本对应。

一些常见的认知发作表现有：失语、注意力障碍、似曾相识感（déjàvu）、言语障碍、幻觉、错觉、旧事如新感（jamais vu）、记忆障碍、强迫思考和反应障碍等。

（全面）阵挛－强直阵挛发作指双侧肢体短暂阵挛后继发强直阵挛发作。

短暂阵挛也可为肌阵挛（肌阵挛－强直阵挛发作）。

该情况常见于青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy, JME）。

（全面）肌阵挛－失张力发作指肌阵挛导致失张力跌倒。

（全面）肌阵挛－失神发作指失神合并肢体肌阵挛表现。

此外，由于新分类基于分类变量描述的方式，由意识水平和运动/非运动表现评估组合产生的一些术语在原分类中也无明确对应。

（三）允许"局灶"和"全面"类别下同时存在的术语新版痫性发作分类特别提出了一些在"局灶性发作"和"全面性发作"下均存在的运动表现，包括：失张力、肌阵挛和癫痫性痉挛发作。

（四）废弃的术语由于"部分""简单"和"复杂"常令患者产生误解，现将三者均废弃不用。

"先兆"本质为伴意识保留的局灶性发作。

但它常被误解为在发作之前，而并未被当作一种发作。

尤其在考虑停药时，患者常误以为自己只有先兆，而无发作。

基于以上，不再使用"先兆"。

"抽搐/惊厥（convulsion）"是对发作运动表现的不恰当描述。

描述为"抽搐/惊厥"的表现可能指强直、阵挛或者强直－阵挛发作。

在有些语言中，"抽搐/惊厥"甚至和"痫性发作"相对应。

鉴于"抽搐/惊厥"对应的临床表现并不准确，因此不再使用。

四、应用举例及特点（一）应用举例病例1：家属诉患者夜间出现发作性呼之不应、双眼上翻，四肢强直后抽搐数次，每次持续1~2 min，发作后陷入沉睡。

患者第二天不能回忆发作过程。

脑电图检查示正常脑电图，MRI未见明显异常。

由于从发作表现和辅助信息均无法说明该发作是局灶性还是全面性发作，该患者应被分类为伴意识障碍的不明起始部位强直阵挛发作。

若脑电图示右侧顶区局灶性慢波，且MRI示右侧顶部局灶皮质发育不良，则应被分类为局灶进展到双侧的强直阵挛发作。

病例2：1例患儿每次发作为右侧上、下肢僵直，此过程中患者清楚周围发生的事件，且事后可回忆发作过程。

则该发作为伴意识保留的局灶性强直发作。

病例3：1例25岁女性描述她的发作为"听见熟悉的音乐"，每次发作20 s左右。

在该过程中她可以听到周围环境的话语，也可回忆发作事件，但自述发作时无法知晓周围人说话的具体内容，且感觉困惑。

从上述可知，首先患者存在意识障碍，并且听见音乐为幻觉表现，因此为伴意识障碍的局灶性认知发作。

病例4：患者家属描述患者表现为呼之不应，双眼上翻，口吐白沫，全身肢体强直后规律性的阵挛，发作后患者对该过程无记忆。

发作间期普通脑电图显示各导棘慢综合波。

MRI未见异常。

则该患者为全面阵挛－强直－阵挛发作。

病例5：1例14个月患儿表现为突然头颈部及双上肢屈曲向前数秒，常成串发作。

脑电图见双侧棘波，左侧顶区显著。

MRI示左侧顶部局灶皮质发育不良。

鉴于辅助检查提示的信息，该患儿应为局灶性癫痫性痉挛发作。

病例6：1例75岁独居老年男性感觉自己夜间睡眠时全身抖动。

该过程无目击者，且他不能提供更多的信息。

脑电图和MRI均正常。

该表现应为未能分类发作，且有可能不是痫性发作。

（二）应用特点及临床联系新版分类以分类变量的方式进行评估的突出好处在于：可避免一些误解产生的分类错误。

比如1例以意识保留、右侧肢体阵挛为表现的患者，按照1981年分类极有可能被误分为"阵挛发作（clonic seizure）"，而1981年版本中对阵挛发作的准确定义为意识丧失，全身阵挛的发作形式。

若采取新版分类框架，则不会出现该类错误。