气管支气管溃疡 ➢ 表现为咯血、咳嗽、胸痛、
呼吸困难
白塞氏病的临床表现
➢ 其它: ➢ 肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血
压,病理为肾小球系膜增生、淀 粉样变 ➢ 附睾炎:<10%.特异性较高,一过 性,易复发.1~2周缓解
白塞氏病的检查
➢ 针刺反应 ➢ 实验室检查
针刺反应意义
➢ 在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照 组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
白塞氏病的定义
以口腔，外生殖器溃疡和眼色素膜 炎为主要表现的临床综合征。本病 是一种系统性疾病，除上述三联症 外，还可有神经系统，大血管和内 脏累及。
白塞氏病的定义
➢ 1937年土耳其教授首先描述,贝赫切特综合征( ), 习称白塞病
➢ 一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多 系统疾病
➢ 口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病变最常见 ➢ 可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、
白塞氏病的临床表现
➢ 神经系统损害（称神经白塞病） ➢ 发生率30% ➢ 是严重并发症,致残及死亡主要
原因之一 ➢ 男性多见 ➢ 常在发病后1~3年出现，与眼症
状不平行 ➢ 中枢神经系统受累多见，可有脑
白塞氏病的临床表现
➢ 心脏受累
➢ 可有心悸、心绞痛、慢性心功能 不全、心脏杂音
➢ 心肌损害、瓣膜病变、传导系统 受累、心包炎
肾及附睾等
白塞氏病的流行病学
➢ 调查流行病学显示高发于丝绸之路范围,故有人 称丝绸之路病
➢ 患病率报告:
➢
1.土耳其80~370/10万,日本13.5/10万(北方高
于南方),英国0.64/10万,美国6.6/10万
➢
2.我国黑龙江0.11%,宁夏(回民聚居
区)0.12%,与土耳其相似
➢
3.居于美国的日本血统人极少见该病,与生
变化可加重
白塞氏病的临床表现
➢ 复发性口腔溃疡 ➢ 发生率100% ➢ 多发,位于牙龈,舌尖及边
缘,颊黏膜,软腭 ➢ 痛性溃疡 ➢ 1~2周自愈，不留瘢痕,反
复发作
白塞氏病的临床表现
➢ 复发性外阴溃疡 ➢ 发生率60~90% ➢ 单发，次数较口腔溃疡少 ➢ 女性位于外阴和阴道 ➢ 男性位于阴囊和阴茎 ➢ 1~3周缓慢消退，可留瘢
➢ 典型病例口腔及阴部溃疡较具特色， 而在其它病少发
白塞氏病的诊断
➢ 国内外有许多标准，目前多采用1989年贝 赫切特综合征研究小组制定的国际诊断 标准
白塞氏病的病因
➢ 微量元素：病变组织中有机氯、有机磷、 铜离子增高，锌、硒缺乏
白塞氏病的病理
➢ 血管炎为特征 ➢ 可累及全身各大、中、小血管，其中小静脉
最常受累 ➢ 组织学改变: 血管周围淋巴、单核细胞浸润，
血管壁有、、C3沉积，大静脉血栓形成，大 动脉由于变性坏死而形成动脉瘤
白塞氏病的病理
血管炎的两种改变 渗出性改变为管腔充血，管腔水肿，内皮细胞
痕
白塞氏病的临床表现
➢ 皮肤病变 ➢ 发生率56~99% ➢ 结节红斑、毛囊炎样皮疹、
脓性丘疹、痤疮样结节 ➢ 针刺试验阳性对诊断的特异
性较高
白塞氏病的临床表现
➢ 眼部病变 ➢ 发生率60~80% ➢ 虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、
葡萄膜炎较多见 ➢ 前房积脓、玻璃体病变 ➢ 常无明显诱因反复发作 ➢ 导致视力下降或失明 ➢ 临床表现：视物模糊、视力减退、
➢ 与疾病活动性相关
➢ 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的 高敏反应
针刺反应
➢ 以20号或更大无菌针头,斜行刺入皮内约 5,24或48h后观察针眼出现的反应
➢ 判断分级 ➢ (-) 仅有红斑或针眼 ➢ ()有红斑,丘疹直径在2以下 ➢ (+)有红斑,丘疹直径为2~3 ➢ (+ +)有红斑,丘疹直径>3 ➢ (+ + +)脓疱1~2 ➢ (+ + + +)脓疱>2
溃疡 ➢ 头颅、 ➢ 脑脊液检查：颅压高，细胞数增多，半
数病人蛋白升高 ➢ 脑电图 ➢ 血管造影：了解大中动静脉受累情况
辅助检查
➢ 眼科检查： ➢ 眼底镜：有无视网膜出血 ➢ 裂隙灯：有无角膜溃疡、虹膜睫
状体炎、 ➢ 眼底荧光造影：发现早期视网膜
血管病变
白塞氏病的诊断
➢ 临床表现各异，无特异性血清学检查， 诊断困难
➢ 冠状动脉受累时可出现心肌缺血 梗死,严重因主动脉瘤破裂致死
白塞氏病的临床表现
➢关节炎 ➢发生率31~61% ➢多为非畸形性下肢单/少关节炎，
持续时间短暂、疼痛为主 ➢2~3%出现畸形 ➢滑膜液为炎性改变：
5~25×109 ，以多形核为主
白塞氏病的临床表现
➢ 消化道损害（称肠道白塞病） ➢ 可发生消化道任何部位:口、
活习惯、饮食和环境有关联
白塞氏病的病因
➢ 遗传因素: 与5及其相关的B51亚 型 有关
白塞氏病的病因
➢ 感染因素: 结核杆菌、链球菌、葡萄球 菌、病毒、单纯疱疹病毒
白塞氏病的病因
➢ 自身免疫： ➢ 血管周围、脑脊液和血管壁 等病损处可以
见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球 蛋白、补体出现 ➢ 病人血中有自身抗体：抗人口腔粘膜细胞 抗体、抗动脉壁抗体，血中免疫球蛋白升 高 ➢ 外周血淋巴细胞亚群比例失调，4 ➢ 病情活动期有血白细胞增多增快、阳性,免疫球
蛋白增高 ➢ 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ➢ 、及抗抗体均为阴性 ➢ 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗
体阳性 ➢ 5 61~88%阳性 ➢ 部分阳性 ➢ 针刺反应阳性
辅助检查
➢ 胸片 ➢ 骨关节相 ➢ 肠镜检查或下消化道造影：可发现肠道
食道、胃、回肠、结肠、肛门 ➢ 回盲部溃疡最常见 ➢ 溃疡深可并发胃肠穿孔或消化
道出血 ➢ 吞咽困难、上腹饱胀、嗳气、
腹痛、腹泻、便秘
白塞氏病的临床表现
➢ 血管受累（称血管白塞病） ➢ 发生率10~37% ➢ 动静脉阻塞及动脉瘤形成 ➢ 静脉受累如静脉血栓形成较多
见
白塞氏病的临床表现
➢ 肺部损害 ➢ 较少累及 ➢ 可出现肺动脉瘤、肺栓塞及
肿胀，纤维蛋白沉积 增生性改变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁
增厚有时有肉芽肿形成
白塞氏病的临床表现
➢ 发病：年龄多在16~40岁，男:女=0.77:1 ➢ 有许多亚型：血管型、神经型、胃肠型 ➢ 急性起病发作部分患者有高热、疲倦、食欲减
退、肌痛、淋巴结肿大 ➢ 过度疲劳、焦虑、情绪紧张、月经前后、气候