• 3常浸润汇管区及肝内神经。
与胆管内乳头状肿瘤相关
组织学分级
组织学亚型
• 文献报道的少见亚型：腺鳞癌，鳞癌，粘 液癌，印戒细胞癌，透明细胞癌，粘液表 皮样癌，淋巴上皮瘤样癌，肉瘤样癌。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 免疫组化
• 肝内胆管细胞癌常表达细胞角蛋白7和19， 癌胚抗原，上皮膜抗原（表达于癌细胞腔 缘面）。而转移性结肠癌稳定表达细胞角 蛋白20
导管内乳头状肿瘤
• 其特点是肝内胆管扩张，管腔内含有纤细 的纤维血管轴心的非浸润性乳头状或绒毛 状胆道肿瘤。
胆道粘液性囊性肿瘤（IPMN）
分子病理学
• 胆管细胞连续暴露于染色体毒性损伤，如 慢性炎症、氧化应激和疏水性胆汁酸，易 发生遗传学和表观遗传学改变。同时伴随 炎性介质的增加。细胞膜表面的Ecadherin,a-catenin,b-catenin表达的减少导致 细胞间粘附降低，这与高级别ICC和肿瘤浸 润相关。
鉴别诊断
胆道微小错构瘤
胆管上皮内肿瘤
• 病理特点为不典型的上皮细胞，细胞核复 层，胆管腔内有微乳头状突起。不典型细 胞的核浆比增高，核极向部分消失，核染 色质深染。
A肝内大胆管的正常胆道上皮细胞 B肝内大胆管的增生性胆道上皮 C，D胆道上皮内肿瘤
E,F胆道上皮内肿瘤2 G,H胆道上皮内肿瘤3
胆道系统肿瘤病理学
共4部分内容
• 肝内胆管细胞癌病理诊断、鉴别诊断、遗 传学特点
• 肝外胆管癌病理学特点 • 胆囊及肝外胆管神经内分泌肿瘤 • 胆囊及肝外胆管间叶性肿瘤
1.肝内胆管细胞癌
TNM分期
肝内胆管上皮性肿瘤
易感因素
肉眼分三型肿块形成型（MF）导管 周浸润型（PI）导管内生长型（IG）
细胞学特点
组织病理学
组织病理学特征
• 1大多数胆管细胞癌呈大小不一的管状生长方式。 肿瘤细胞多呈小至中等大小、立方或柱状，可呈 多形性。细胞核较小，可见核仁，多数细胞胞浆 淡染，弱嗜酸性或空泡状。
• 2另一个重要特征是不同程度、有时是大量的纤维 间质。通常肿瘤中心部位硬化明显，且细胞密度 低，以致密的、透明变的间质为主，并且可以局 部钙化。
• IL6在胆管细胞癌发生过程中起重要作用， 肿瘤细胞分泌IL6，可激活细胞生存通路， 并通过自分泌机制促进肿瘤生长。
• IL6还可调节DNA甲基转移酶活性，过表达 许多基因，包括EGFR,端粒酶活性，HER2， 均认为与肿瘤进展有关
预后和预测因素
• ICC由于早期浸润，广泛转移，并缺乏有效 的治疗方法，因此有较高的死亡率。由于 许多病人就诊时以是进展期病变，很少病 人适于手术切除。ICC病人术后的预后取决 于肿瘤的生长类型：MF型病人5年生存率 39%，而PI型预后不良；MF+PI型病人生存 时间不超过5年。IG型的粘液癌术后预后较 传统腺癌好。
4.胆囊和肝外胆管的间叶性肿瘤
• 此外，淋巴瘤，神经节细胞瘤，黑色素瘤 等。
• 还有继发性肿瘤
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2.肝外胆管癌
远端肝外胆管癌TNM分期
肝门周肝外胆管癌TNM分期
大体表现
组织病理学
3.胆囊和肝外胆管的神经内分泌肿瘤
组织学类型
• 神经内分泌瘤（NET） • G1 和G2 • 神经内分泌癌（NEC） • 大细胞，小细胞 • 混合型神经内分泌癌（MANEC） • 杯状细胞类癌 • 管状类癌