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肌酸激酶高与相应疾病

什么是肌酸激酶高?高肌酸激酶的临床意义是什么?
一. 概述
心肌酶谱是临床医生开的最常见的化验单之一。

因为心肌酶谱在很多患者血清或某些人的特殊生理状态下都可以升高,其中肌酸激酶升高的概率最高。

肌酸激酶(Creatinekinase,CK)旧称为肌酸磷酸激酶(Creatinephosphokinase,CPK),但现在不叫CPK。

CK分子量为81000,由两个亚基组成。

CK在ATP参与下催化肌酸磷酸化,生成ATP(供给肌肉能量的来源)和磷酸肌酸。

这种酶催化反应是可逆的。

肌酸激酶有四种同功酶形式:肌肉型(CK-MM)、脑型(CK-BB)、杂化型(CK-MB)和线粒体型(CK-MiMi)。

CK-MM型主要存在于各种肌肉细胞中,CK-BB型主要存在于脑细胞中,CK-MB型主要存在于心肌细胞中,CK-MiMi型主要存在于心肌和骨骼肌线粒体中。

临床上测定的血清CK指的是总的活性。

CK分布:分布于骨骼肌、心肌、脑、甲状腺、肺组织、胃肠平滑肌中,以骨骼肌含量最高,其次为心肌,再其次为脑和胃肠平滑肌。

在肌纤维中主要集中于亚细胞结构的上清部分,也少量含于线粒体、微粒体部分。

正常情况下,细胞外液的CK浓度仅是细胞内液的1/1000-1/10000。

因此,血清中肌酸激酶升高一般提示含有CK的组织细胞的通透性增强或组织细胞的破坏。

人体不同组织器官中CK的含量
正常人的CK变动:CK值与人种、性别、年龄、肌块大小、体力活动有关。

男性比女性略高。

剧烈运动或长时间运动后CK可升高,但运动强度的影响更大。

运动后CK升高的原因是肌纤维膜通透性的增加结果,也可能是由于肌肉内酶合成增加。

检查CK之前,应避免做激烈的运动(一般情况下轻度升高,除非伴随着肌纤维的破坏时可以中等度以上升高)。

二. 临床意义:CK升高见于很多疾病。

因此,当发现CK升高时候,不用急忙下结论。

很多情况下,患者根据自己的症状结合医学科普知识,很容易判断是那个系统的疾病。

不同的疾病的CK升高的幅度不同。

一般分轻度(正常值的5倍以下),中度(6-10倍),重度升高(10倍以上)。

深圳市儿童医院的CK上限为175 国际单位。

一般情况下,CK轻度升高意义不太大,需要进一步观察或复查。

但是中-重度升高时候应该引起高度重视。

CK升高与疾病的关系:
(一). 骨骼肌系统疾病
检查血清CK是诊断神经肌肉病的最有价值和最敏感的检查方法之一。

一般情况下,患进行性肌营养不良(DMD/BMD)、肢带型肌营养不良、肌炎等肌肉病时,CK升高非常明显。

血清CK值的高低,与患病的种类不同而不同。

(希望参考本网站的相关内容)值得引起大家注意的是,有些神经肌肉病的CK并不升高,如某些神经原性肌病或先天性肌病等。

CK值的升高,应该注意临床症状、体征,特别是肌无力症状和肌萎缩体征以及肌电图和肌活检的结果进行综合分析、综合判断。

其中,鉴别神经元性损伤和肌源性损伤的临床表现,鉴别肌肉活检的病理改变尤为重要。

一). CK不高的神经肌肉病(肌肉改变)
1. 某些类型的肌营养不良和先天性肌病;
2. 肌肉萎缩;
3. 激素性肌病;
4. 结缔组织合并的肌病;
5. 慢性酒精中毒性肌病;
6. 甲状腺功能亢进性肌病
二).CK轻度或中度升高的肌肉病
1. 肌营养不良:Emery-Dreifuss型、LGMD、面肩肱型、眼咽型、远端型、强直型、先天性;
2. 先天性肌病;
3. 慢性炎性肌病:病毒性、寄生虫性、包涵体肌炎、结缔组织病、筋膜肌炎;
4. 糖原累积病及脂质累积病;
5. 周期性麻痹;
6. 线粒体肌病;
7. 恶性高热;
8. 内分泌性肌病;
9. 运动神经元病
三). 高CK而无神经肌肉病的临床症状的情况
1. 剧烈或缓慢持续运动;
2. 肌肉块大;
3. 肌肉外伤如肌肉注射、肌电图检查、跌伤等;
4. 精神病、譫妄;
5. 药物:乙醇、麻醉药、其他;
6. 内分泌疾病:甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下
7. 特发性高CK血症;
8. 一氧化碳中毒、抽搐(熱性惊厥、癫痫发作后)等。

四). 高CK的神经肌肉病
1. Dystrophinopathies: DMD/BMD;
2. 肢带型肌营养不良:LGMD 2C-2F、2A、2B、2G、1C;
3. 先天性肌营养不良福山型(Fukuyama型);
4. 远端型肌病:Miyosh型(三好型);
5. 多发性肌炎、皮肌炎、部分呼吸道感染并发急性肌炎;
6. 甲状腺功能低下;
7. 急性肌肉损伤:急性横纹肌溶解症、挤压综合症等
结合临床表现和肌电图、肌活检结果综合判断。

值得注意的是CK值与疾病的发展阶段有明显相关。

例如有的疾病早期可以明显升高,但肌纤维大量破坏之后,被结缔组织所代替,到了终末期改变时,CK值反而不高或下降。

横纹肌图
(二). 心脏疾病:
CK升高对诊断心肌梗死有较高价值。

临床上常规检查心肌酶谱中CK是主要的指标之一。

检查CK与常用的谷草转氨酶、乳酸脱氢酶相比,
有如下优点:肌酸激酶最先升高,疼痛出现后 4 小时肌酸激酶急剧上升,最高可达正常上限的10 ~12倍。

但此酶活力增高持续时间短,2 ~4 天后就可恢复正常。

所以如用此酶诊断心肌梗死,一定要注意病程时间。

发病时间较长的病例,应测定能较长维持增高的酶活力的乳酸脱氢酶,此时肌酸激酶活性正常并不能否定心肌梗死诊断。

血清CK开始升高最早为2小时,达峰值时间最早为24小时,最迟为72小时,根据CK 同工酶分离监测记录,胸痛发作后,血清CK-MB 上升先于总活力升高。

24 小时达峰值,36小时内其波动曲线与总活力相平行,至48小时消失。

一般认为,此法血清CK-MB ≥总活力的3%,即阳性,最高值可达12%~38%。

我们发现,即使是心脏病专科医生也容易误诊、误治,把骨骼肌疾患当作心脏病治疗。

希望引起患者的重视,随时提醒医生或带孩子找神经肌肉病专科医生,以免浪费钱财。

(三). 中枢神经系统疾病脑疾病:
肌酸激酶升高见于脑梗死、脑膜炎、脑炎等。

可能与脑神经细胞的损伤和继发性骨胳肌损伤有关。

另外,发作性疾病中也可见CK升高,例如癫痫、破伤风等。

这可能与发作后肌人生中最幸福的就是身体健康
纤维的损伤有关。

我们曾经见到发生抽搐的新生儿CK非常高,可达数千单位,但控制抽搐后1-2周基本恢复正常范围。

因此,当CK升高时注意发生ck升高的原因,不能盲目诊断。

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