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小儿川崎病的诊治


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级别 正常
1. 冠状动脉瘤的分级
最大 直径
特征
- 无血管瘤
轻度 <4mm 近端血管瘤,局限性
中度 4-8mm 单个,多个和广泛性
重度 >8mm 多过,广泛,弥漫性
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2.冠状动脉瘤的高危因素
①男性,1岁以下患儿;
②发热超过2周以上;
③血沉大于1O0mm/h或血沉 增快持续达4周以上;
↓ IL-1,IL-6,TNF-α↑( P53↓)
↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓)
↓↓ 自身抗体
↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子
↓↓ 粘附分子
↓↓ 血管壁损害
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二.病理改变
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心血管相关病变的病理分期
分期 病程
特异性病理变化
死因
I 1 - 9 小血管炎,较小的冠状动 心力衰竭
1. 血常规 2. 尿常规 3. 红细胞沉降率(ESR) 4. 抗链球菌“O”(ASO) 5. C-反应蛋白 6. 脑脊液(CSF)检查 7. 血培养
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(二)免疫学检查
1. 体液免疫:
1) 免疫球蛋白:IgG ↑,IgM↑
2) 补体:正常或稍高
3) 免疫复合物(CIC):IgGCIC↑
动脉z积分2~2.5。
5、如ESR≤40mm/L和(或)CRP≤30mg/L,观察发热,
如又发热2日,在评价临床特征是否符合KD。返回第2 项。如不再发热,观察有无脱皮。
6、无脱皮者,排除KD;有脱皮者,进行二维超声心动 图检查,有上述阳性发现之一,可诊断不完全KD。
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六.鉴别诊断
WBC≥15×10^9/⑥尿WBC≥10个/HP。
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不完全KD诊断方法
4、如果不符合3项,但二维超声心动图有下述的阳性 发现之一,也可诊断不完全KD:①冠状动脉扩张②冠
状动脉左前降支或右冠状动脉z积分≥2.5③符合以下3
条或3条以上:冠状动脉回声增强,左心室功能下降,
二尖瓣反流,心包积液,冠状动脉左前降支或右冠状
5.全身有多形性红色皮疹,无水疱及结痂。
6.颈淋巴肿大,多为双侧性。
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诊断标准
有 以 上 五 项 即 可 诊 断 , 如 只有四项主要症状但超声 心动图或心血管造影证实 有冠状动脉瘤或扩张也可 诊断为本症 。
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不完全KD诊断方法
1、具有KD诊断标准的第1项,同时具有其它5项中的2或
后 遗 4年
狭窄,在钙化, 及血管再
症期
通,心内膜编辑及版p心pt 肌纤维化.
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三.临床表现
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(-)急性期:
发病~11天左右。
表现: 1. 发热:
2. 眼结膜充血:
3. 口、咽部改变:
4. 手、足硬性水肿:
5. 皮疹:
6. 淋巴结病变:
死亡多与心肌炎有关,
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结合膜炎
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(一) (二) (三)
炎 (四) (五)
渗出性多形红斑 猩红热 婴儿型结节性多动脉
幼年型类风湿关节炎 系统性红斑性狼疮
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七.心血管的并发症
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(一)冠状动脉瘤
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正常冠状动脉大小
<3岁 <2.5mm <9岁 <3.0mm <14岁 <3.5mm
4) 抗内皮细胞抗体: ↑
2. 细胞免疫:TS↓,TH↑,TH/TS ↑
B细胞多克隆活化.Ig↑
3. 白细胞介素2: ↑
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(三)物理检查
1. 胸部X拍片检查 2. 心电图检查 3. 超声心动图检查 4. 心血管造影检查
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超声心动图检查
冠状动脉扩张 心肌炎,心包炎 瓣膜关闭不全 血栓形成及闭塞性病变
急性 期

脉急性心内膜炎及周围血 心律失常 管炎,全心炎
II 12-25 较大的冠状动脉炎,冠状 同I期,
亚急 日
性期
动脉瘤和血栓,冠状动脉内 心肌梗塞
膜增生,全心炎
冠脉破裂,
III 28-31 冠状动脉肉芽增生,血管 心肌梗塞
恢复 日

内膜增厚,小血管炎消失
IV 4 0 日 - 较大的冠状动脉疤痕形成 心肌梗塞
④ 有 体 动 脉 瘤 , 首 次 丙 球 无反应。
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(二)并发心肌梗死
1.高危因素: ①冠脉瘤的最大径> 8mm以上; ②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香
肠状; ③急性期发热持续21天以上;
④急性期使用皮质激素; ⑤多发为2岁以上。
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五. 诊断
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诊断指标
1.发热持续5天以上,抗生素治疗无效。
2.眼结合膜充血、非化脓性。
3.口唇或口腔变化中至少有下述改变中的 一条:①口唇发红、干躁、皲裂;②舌乳 头突起、杨梅舌;③口、咽粘膜充血。
4.四肢的变化至少有下述中的一条:①手 和(或)足硬性水肿;②手掌、趾底潮红; ③指、足尖蜕皮。
小儿川崎病的诊治进展
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一.病因和发病机制
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病因不清
*感染:细菌、病毒、 立克次体等。
*遗传背景:家族发病、 双胎发病。
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感染----免疫 --全身血管炎症
1.细菌超抗原 2.粘附分子 3.B细胞多克隆活化 4.细胞凋亡
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草莓舌
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口唇皲裂
肢端硬性肿胀
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肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
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皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
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注意与链球菌感染后脱皮
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(二) 亚急性期
约为病后11~21天 冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟
发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多(>50O x109/L)和冠状动脉血 栓形成 死亡原因多为 心肌梗塞、动脉瘤 破裂、心肌炎;
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(三)恢复期
约为病后21~60天。
并发冠状动脉和外周动脉瘤。
死亡病例多为心肌梗塞、缺 血性心脏病。
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四.实验室检查
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(一)常规检查
3项,临床评价。
2、临床特征不符合KD者,继续观察体温、评价临床特
征;符合KD者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病 等,评价ESR、CRP。
3、如ESR≥40mm/L和(或)CRP≥30mg/L,符合下列3项 或3项以上,可诊断不完全KD:①ALB≤30g/L②贫血③
ALT>45U/L④病程7日后PLT≥450×10^9/L⑤
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