五.辅助检查
2.ECG:不完全右束支传导阻滞 2.ECG:不完全右束支传导阻滞 右室肥大
五.辅助检查
3.UCG 缺损的大小 分流量 心脏形态及功能
4.心导管检查 4.心导管检查 心血管造影
PDA
一.概述 主动脉 约占先心病15 15％ 1. 约占先心病15％ 男约2 女:男约2～3:1 常见类型： 2. 常见类型： 肺动脉 ●管型 ●漏斗型 动脉导管 ●窗型
Differential cyanosis 差异性紫绀) (差异性紫绀)
PDA患者当肺A压力 PDA患者当肺A 患者当肺 >主A时,肺A血→主A: 下半身青紫 颜面部及上肢轻度 青紫或无青紫 这种现象称～ 这种现象称～.
Why?
毛细血管搏动征
PDA
VSD
PDA 左室肥厚
PDA 血管造影
一.概述
症状 望 触 叩 听
？ ？ ？ 震颤 向左下扩大 ？ ?
Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级收 Ⅲ/Ⅵ级收 缩期杂音, 缩期杂音,喷射 杂音 柔和, 性,柔和,局限 产生
P2亢进固定分裂 P2亢进固定分裂
how?
Wh y?
P2亢进 固定分裂
ASD2
五.辅助检查
1.X线检查: 1.X线检查: 线检查 肺纹理增粗 RA及RV大 RA及RV大 肺A段凸出 主A节凹陷 肺门舞蹈
Congenital Heart Disease
许逢明
广东医学院儿科学教研室
何谓 先心病
先天性 心 脏 大血管
发育
胎儿期. 胎儿期 遗传性？ 遗传性？
畸 形
心脏胚胎发育 及循环特点
一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环特点 三、生后血液循环的改变
先心病总论
一.概述 二.病因及预防 1.病因 病因： 1.病因： 内因内因-遗传 外因-感染（风疹病毒）射线、 外因-感染（风疹病毒）射线、 药物(包括化学物质) 药物(包括化学物质)、疾病 2.预防 预防： 2.预防：孕早期的保健
ASD
一.概述 1.占先心病 占先心病5 10％ 1.占先心病5～10％ 女约1:2 男:女约1:2 2.类型 2.类型 继发孔型(多见) ●继发孔型(多见) ●原发孔型 ●静脉窦型 ●冠状静脉窦型
主动脉 上腔静 脉
静脉窦 型缺损
原发孔 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉 冠状静脉窦型
肺动脉 右心室 右心房 体循环 肺循环 左心房 左心室
Continuous machinery murmur. 向左锁骨下、 向左锁骨下、 左颈部及背 部传导
PDA
其他体征
① differential cyanosis. ② 周围血管征： 周围血管征： ●capillary pulsation. ●water hammer pulse. ●pistol shot sound.
先心病的治疗
一、左向右分流先心病的治疗 1.并发症的治疗 1.并发症的治疗 2.介入治疗 2.介入治疗.
Amplatzer装置 方法:Amplatzer装置 弹簧圈 适应症: 3.手术治疗 3.手术治疗.
先心病的治疗
3.手术治疗 3.手术治疗
理论上: 理论上:越早越好 目前:3 :3～ 目前:3～5岁 反复心衰: 反复心衰:尽早 艾森曼格综合征: 艾森曼格综合征:失去时机
第2~8周 8
头面部及上肢
二 胎 儿 血 液 循 环
肝脏 脐 V 脐A
特 点
胎盘
正常胎儿血液循环
特点： 特点：
1.气体、物质交换通过胎盘进行 1.气体、 气体 2.脐 2.脐V-A血，脐A-V血 3.有 导管、 导管、 3.有V导管、A导管、卵园孔等特殊 通道 4.肝脏含氧量最高 其次是脑、 肝脏含氧量最高， 4.肝脏含氧量最高，其次是脑、心 及上肢，最低是下半身 及上肢，
P2亢进 P2亢进
心前区
VSD （中）
五.辅助检查 辅助检查
1.X线检查: 1.X线检查: 线检查 肺野充血 LV或 RV增大 LV或/和RV增大 主A弓影小 肺A段凸出
2.ECG:LV或伴RV肥大, 2.ECG:LV或伴RV肥大,可伴心肌劳损 或伴RV肥大
3.UCG: 缺损大小及部位 分流量:Qp/Qs 分流量:Qp/Qs 1-1. 5-2 心脏功能及形态 估测肺A 估测肺A压 4.心导管检查:血流动力学,PA压力等 4.心导管检查:血流动力学,PA压力等 心导管检查 ,PA RV血氧比RA高 血氧比RA RV血氧比RA高
VSD
一. 概述 1.最常见 1.最常见 先心病的50 50％ 先心病的50％ 2.常见类型 2.常见类型
①膜周部缺损 ②肌部缺损
二 病 理 生 理
大小不同 变化差异
RA LV RV
室间隔缺损示意图
结果: 结果
肺循环↑ 肺循环↑ 肺动脉 右心室 右心房
肺循环、 肺循环、 左心房、 左心房、 左心房↑ 左心房↑ Eisenmenger 左心室 syndrome 血量增 左心室↑ 肺动脉高 左心室↑ 左室肥大 多体循 . 左房稍大. 左房稍大 压(动力型 环血减 右室肥大 主动脉 →梗阻型) 梗阻型) 少
PDA
ASD
VSD
PDA封堵术适应证： PDA封堵术适应证： 封堵术适应证 1、单纯PDA或PDA并其他可介入治疗的先 单纯PDA或PDA并其他可介入治疗的先 PDA 心病。 心病。 年龄>3个月,体量>4kg, >3个月 2、年龄>3个月,体量>4kg, 动脉导管最 窄内径≤6mm。 窄内径≤6mm。 ASD封堵术适应证： ASD封堵术适应证： 封堵术适应证 1、继发孔缺损，直径<3cm 。 继发孔缺损，直径<3cm ASD边缘距离肺静脉 腔静脉、 边缘距离肺静脉、 2、ASD边缘距离肺静脉、腔静脉、二尖 瓣口及冠状静脉窦口听距离>5mm >5mm。 瓣口及冠状静脉窦口听距离>5mm。 房间隔的伸展径要大于房缺直径14mm 3、房间隔的伸展径要大于房缺直径14mm 以上。 以上。
体循环↓ 体循环↓
Eisenmenger syndrome： ： （艾森曼格综合征 ）
左向右分流的先心病， 左向右分流的先心病，当肺动 脉压明显增高时， 脉压明显增高时，使右侧心腔压力 大于左侧的, 出现右向左分流， 大于左侧的, 出现右向左分流，引 起青紫症候群， 起青紫症候群，称～。 也称肺动脉高压性右向左分流 综合征
VSD
肺循环↑ 肺循环↑ 肺动脉↑ 肺动脉↑ 右心室 右心房 左心房↑ 左心房↑ 左心室↑ 左心室↑ 主动脉
体循环↓ 左心室↓ 体循环↓ 左心室↓ 主动脉
ASD
体循环↓ 体循环↓
三、临床表现
VSD ASD 气促,乏力, 气促,乏力,体格矮小 隆起、弥散 隆起、 无震颤 向左侧扩大 部位/时期/级别/ 部位/时期/级别/ 性质/ 性质/传导
主动脉 肺动脉↑ 肺动脉↑ 体循环↓ 右心室 体循环↓ 右心房
右心房
PDA
体循环↓ 体循环↓
三.临床表现
VSD PDA 气促,乏力, 气促,乏力,体格矮小 隆起、 隆起、弥散 震颤, 震颤,抬举样搏动 左下扩大 部位/时期/级别/ 部位/时期/级别/ 性质/传导 性质/
症状 望 触 叩 听
？ ？ ？ ？ ?
二.TOF治疗 .TOF治疗
1.一般治疗 1.一般治疗 2.缺氧发作的预防 缺氧发作的预防： 2.缺氧发作的预防：心得安 3.缺氧发作的治疗 3.缺氧发作的治疗 ①胸膝位 ②吸氧 吗啡、心得安、SB、 ③吗啡、心得安、SB、阿拉明 4.手术治疗 4.手术治疗 姑息术及根治术
思考题 四种先心病的病理生理改变 各有什么相同及不同之处？ 各有什么相同及不同之处？
TOF正位X TOF正位X线片 正位
蹲踞或胸膝卧位
阵发性缺氧发作
青紫 杵状指趾
胸骨左缘2 胸骨左缘2～ 4肋间 ,Ⅱ～ SM ,Ⅱ～Ⅳ 喷射性, 级,喷射性, 向左颈传导
Байду номын сангаас
一.心脏胚胎发育
房室间隔及心内膜垫发育示意图 心内膜垫 第二房间隔 室隔膜部 第一房间隔 卵园孔 原发孔 继发孔 室隔肌部 室间孔
VSD封堵术适应证： VSD封堵术适应证： 封堵术适应证 VSD直径<14mm， 直径<14mm 1、VSD直径<14mm，无主动脉瓣脱垂及严 重主动脉瓣返流。 重主动脉瓣返流。 外科手术后残留VSD VSD。 2、外科手术后残留VSD。 年龄>1 >1岁 体质量>10kg >10kg， 3、年龄>1岁，体质量>10kg，缺损上缘 距主动脉瓣(右冠瓣)>1mm。 距主动脉瓣(右冠瓣)>1mm。 )>1mm
2、体征 生长发育落后、 ①生长发育落后、紫绀 杵状指（ ②杵状指（趾）: 心脏征: ③心脏征: ●望:心前稍隆起 抬举样搏动, ●触:抬举样搏动,可及震颤 ●叩:向左扩大 杂音, ●听:杂音,P2↓
五.辅助检查
1.X线检查:肺血↓ 右室肥大, 1.X线检查:肺血↓,右室肥大, 线检查 段凹陷心尖圆钝上翘, 肺A段凹陷心尖圆钝上翘, “靴形”心 靴形” 靴形 2.ECG:电轴右偏 电轴右偏, 2.ECG:电轴右偏,右室肥大 3.UCG:主 骑跨程度,右室肥大, 3.UCG:主A骑跨程度,右室肥大,室间 隔缺损等 4.心导管检查及血管造影 4.心导管检查及血管造影.
TOF
1.复合畸形.最常见紫绀型先心病 1.复合畸形.最常见紫绀型先心病 复合畸形 2.病理组成： 2.病理组成： 病理组成 ●右室流出道梗阻 ●室间隔缺损 ●主动脉骑跨 ●右心室肥厚
二、病理生理
右室肥大 肺血减少 左室 右室 主 动 脉
RBC增多 RBC增多 血液粘稠度↑
三.临床表现
1.症状 1.症状 青紫:甲床、 ①青紫:甲床、唇、结膜 蹲踞: ②蹲踞:活动时主动下蹲 缺氧发作: ③缺氧发作:肺A漏斗部肌肉痉挛 其他:气促,乏力,头昏, ④其他:气促,乏力,头昏,头痛等