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ILD的分类
按发病的缓急可分为 急性、 亚急性、 慢根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺 间质和肺泡炎分为两种类型：
①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多， 巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。结缔组 织病引起的肺间质疾病多属此类。
②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬 细胞稍减少。如肺结节病。
6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
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疾病诊断
病史特点 体格检查要点 常规实验室检查 影像学检查 其他特殊检查
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胸部影像学检查
（1）X线常规胸片：早期无明显异常，随着肺部疾 病的发展可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节 状、及晚期蜂窝样。
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的ILD， 包括7种类型.
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1.结缔组织病相关的ILD( 包括RA、PPS、SLE、PM/DM、 干燥综合征、MCTD、AS）
2.结节病(Sarcoidosis)
3.弥漫性泛细支气管炎（DPB）
8.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）
9. 急性呼吸窘迫综合征（精A选RpptDS）
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结缔组织病伴肺间质性疾病
是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病 理基本改变.
以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制 性通气障碍、弥漫功能（DLCO）降低和低 氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临 床-病理实体的总称。
4.肺血管病相关的ILD: Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综 合症、坏死性结节样肉芽肿病（NSG)、肺组织细胞增 生症X(PLCH)等
5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等
6.遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬 化病、神经纤维瘤病等
7.肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症（PAP）、肺泡微 石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾炎综合症等
磨玻璃样影
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磨玻璃样影
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蜂窝状阴影
由增厚的肺泡壁围成的１～2cm大小的囊状阴影，囊壁为大量 纤维组织增生的肺泡壁，肺泡导管壁及细支气管壁的结构均失 去正常形态。见于肺间质病变的精晚选p期pt ，是肺间质纤维化不可逆 15 的表现。
蜂窝状阴影
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蜂窝状阴影
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（2）胸部CT和高分辨薄层CT(HRCT):高分辨力CT
（HRCT）有较高的空间和密度分辨力，对弥漫性
肺间质病变的检出率高于普通CT及X线检查，敏感
度达88%。HRCT检查采用1～2mm层厚扫描和骨
算法，不需增强扫描即可以很好地显示肺间质、胸
膜及纵隔淋巴结的改变。ILD的小结节达1mm时
HRCT即可显示，边界清楚，对早期肺纤维化以及
蜂窝肺的确定很有价值。
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HRCT
磨玻璃样影
蜂窝状阴影
小叶间隔增厚
胸膜下线
牵拉性支气管扩张
胸膜下结节影
肺气肿
马赛克样阴影
胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚
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磨玻璃样影
其病理基础为肺泡和肺泡间隔的水肿、细胞浸润以及肺泡间
质纤维化，是病变急性期活精动选的pp表t 现。
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结缔组织病伴肺间质性疾病
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基本概念
“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡 结构。“肺间质”则是指肺泡间、终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织 。
间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）：也称“弥漫性实质性肺疾病 （DPLD）”，指主要累及肺间质、肺泡和 （或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病。
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胸膜下线
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牵拉性支气管扩张
此征象发生在肺间质纤维化的严重部位，常与蜂窝
同时存在，支气管扩张呈不规则管状，末梢支气管
扩张有时也表现为蜂窝状精，选p但pt 常合并不规则的支气
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管形态。
牵拉性支气管扩张
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胸膜下结节影
为肺实质外围和胸膜之间呈边界不规则的结节状
影，其病理基础是肺内血管炎、肉芽肿或肺栓塞，
2. 非特异性间质性肺炎（NSIP）
3. 机化性肺炎（OP）
4. 弥漫性肺泡损伤（DAD）
5. 呼吸性细支气管炎（RB）
（RBILD）
6. 脱屑性间质性肺炎（DIP）
7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
临床—影像—病理（CRP）分类 1. 特发性肺纤维化（UIP/IPF）
隐原性致纤维化性肺泡炎（CFA） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 隐原性机化性肺炎（COP） 4. 急性间质性肺炎（AIP） 5. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
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伴肺间质性疾病发病率
系统性硬皮病（SSC）（60～70％）、 混合性结缔组织病（MCTD）（30％～80
％）、 多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）（23～30
％）、 干燥综合征（PSS）（38％）、 系统性红斑狼疮（SLE）（33％）、 类风湿关节炎（RA）（40％）
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ATS/ERS最新的临床—影像—病理(clinicalradiologic-pathologic diagnosis, CRP)分类
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的 ILD，包括7种类型 。
组织学分类 1. 普通型间质性肺炎（UIP）
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小叶间隔增厚
小叶间隔增厚表现为与胸膜垂直的细线状影或多边形 影，以两肺下野外围分布为主。长度约为2cm左右。 小叶间隔模糊表示周围肺精泡选浸ppt润病变及小叶间隔有纤 18 维化。
小叶间隔增厚
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小叶间隔增厚
图中湾箭所示为增厚的小叶间隔，表现为2cm长左右的厚
度大于1mm的线条影；直箭所示为胸膜下增厚的小叶内
间隔，表现为垂直于胸膜面的短线条状影；并可见到局部
的磨玻璃密度影。
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胸膜下线
位于胸膜下１cm内与胸壁平行的细线影或带状影，多
１～５cm长,代表胸膜下间质的改变，常合并小叶间
隔增厚及蜂窝状阴影。此征象的病理基础一般认为是
细支气管周围的纤维化精选病ppt变及肺萎缩。
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胸膜下线
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