• 90%肺朗格罕组织细胞增生症（PLCH） • 石棉肺：同样石棉暴露，吸烟者是不吸烟者的13倍 • Goodpasture’s syn：吸烟者100%DAH, 不吸烟者20% • 过敏性肺炎（HP）
History
• Symptoms of systemic illness • Identify comorbid disease
•面罩吸氧, 氧流量10 L/min: PaO2: 45 mmHg, PaCO2: 31.3 mmHg;
两次不同时 间的痰标本: 肺孢子菌 PCR阳性;
•BALF找到 伊氏肺孢子 菌包囊;
LSC, 53/M. 腹痛 三个月,上消化 造影发现肺底病 变.
自幼咳嗽,咳痰, 吸烟30年, 发病 来无低热盗汗, 无咯血, 3个月内 体重下降10 kg.
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
肺 郎 罕 氏 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症
肺纤维化合并肺气肿(CPFE)
• 肺容量明显高于纤维化患者 • FEV1较单纯肺气肿患者高 • DLco下降更加明显 • 肺高压发生率更高 • 病死率单纯纤维化
特发性间质性肺炎(IIP)
• UIP 寻常性间质性肺炎 (usual, IPF,CFA) • NSIP 非特异性间质性肺炎(nonspecific) • COP 隐源性间质性肺炎(cryptogenic) • LIP 淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic) • AIP 急性间质性肺炎(acute) • DIP 脱屑性间质性肺炎(desquamative) • RB-ILD 呼吸性细支气管炎相关的间质性肺炎
查体：双侧 锁骨上淋巴 结可扪及肿 大，双下肺 可闻及少量 的捻发音；
PO2：53mmHg，PCO2：32.3mmHg; 外院四联抗结 核治疗病变无明显好转;
左颈前肿物针吸:大量肿瘤细胞; 气管镜透壁肺活检:BAC(非 黏液型);
病史: 27/M, Scr升高2月余, 发热12天; 3个半月前开始 口服Pred 50 mg/d，3个月前加服“骁悉”0.75 Bid;
现病史及既往史
• 发病来，无鼻塞流涕，无喷嚏，反酸烧心不明 显。近期偶有四肢皮肤散在红色斑疹，不伴瘙 痒；无口干，眼干，无四肢近端肌肉乏力，无 关节疼痛
• 既往高血压5年，压氏达控制良好。教师工作， 无宠物饲养史及特殊接触史，无被动吸烟史， 无药敏史
体格检查
• 一般情况可，四肢散在黄豆大小的红色斑疹， 压之不褪色，全身浅表淋巴结未及肿大
肺泡出血
BAL在DPLD诊断中的应用
疾病
BAL表现
随回收RBC进行性增加 含铁血黄素细胞
肺泡蛋白沉着症 嗜酸细胞性肺炎 结节病 肺郎格罕组织细胞增生症 过敏性肺炎 RBILD/DIP
肉眼牛奶样外观；PAS染色阳性 嗜酸细胞 25% CD4/CD8 3.5 CD1a阳性细胞 5% 淋巴细胞增多；CD4/CD8下降 棕色巨噬细胞
Connective Tissue Disease-ILD Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Park et al, Am J Respir Crit Care Med, 2007;175:705
Pieces of the evaluation
• History and examination • Laboratory Data • Physiology • Gas Exchange • Radiology • Bronchoscopy • Pathology
Interstitial lung diseases（ILD） 间质性肺病
北京大学第一医院呼吸内科
Update 26/09/2012
病例
• 女性，63岁，咳嗽3月，活动气短1月。 • 3月前开始无明显诱因开始咳嗽，少量白痰，
不伴胸痛咯血。自服多种中药镇咳疗效不明显。 1月前开始逐渐出现活动稍气短，现上3层楼需 休息。无夜间阵发呼吸困难
肺活检
– 开胸肺活检（Open lung biopsy, OLB） – 经胸腔镜肺活检（VATS）
诊断思路
• 症状、体征；肺功能；胸片提示有无间质性肺 病的可能HRCT证实。
• 了解有无引起肺间质疾病的病因
– 职业病史（如石棉）、接触史(如鸽子）、药物使用 – 结缔组织疾病 – 化验检查除外血管炎，结缔组织病等
查体:右中肺少 量细湿罗音;
SXC 43/M
特发性间质性肺炎（IIP）
IIP诊断的现状：CRP
– C：Clinical – R：Radiological – P：Pathological
• CRP score [dyspnea, radiological (CXR), physiological parameters]
Ground glass patterns 磨玻璃影（一）
磨玻璃影（二）
磨玻璃影（三）
结节状影
HRCT
双侧，以下肺、胸膜下为主，网状阴影伴胸膜下 囊腔（蜂窝肺）和/或牵张性支扩， 无结节和 实变 ~ 影像学肯定诊断UIP； UIP正确诊断的可能性为71%；
磨玻璃影是NSIP在HRCT唯一的特征； NSIP诊断正确率仅为9%;
• • profound effects on the capillary endothelium and the alveolar epithelial
lining cells.
弥漫性实质性肺疾病（DPLD）
• 病因未明(IIP, Idiopathic Intersitital Pnumonia)； • 病因已知如尘肺，过敏性肺炎, 药物或结缔组
Exposures
病因已知
• 无机粉尘：职业性肺病（Pneumoconoisis） • 有机粉尘：过敏性肺炎（HP） • 药物或毒物 • 放射线 • 气体 • 感染因子 • 其他
问诊病史
• 既往史：
– 疾病：结缔组织病，IBD, GERD等 – 用药史:ADM, MTX等 – 职业史：石棉接触史 – 吸烟史：
临床表现
• 进行性呼吸困难、干咳 • 肺底部湿性罗音(Velcro罗音)、
杵状指 • 低氧血症 I型呼吸衰竭 • 肺功能
– 限制性通气功能障碍 – 弥散功能障碍 • 胸部影像学：网状结节影, 磨 玻璃影
胸片
HRCT对ILD的诊断价值
Reticular nodular patterns 网结状影
• ACE 无特异性
• 血清CMV拷贝, BAL中伊氏肺孢子菌
肺功能检查
• 1)辅助诊断; 2)确立严重程度; 3)估测预后; 4)监 测疗效和疾病进展;
• TLco通常较肺容量下降严重; • VC, FRC (程度轻), TLC (较轻, 因为胸廓
的弹性回缩接近正常, 且吸气肌的功能基本正 常), 多数患者RV可以正常；
Interstitial Lung Diseases
• inflammatory-fibrotic infiltration of the alveolar walls (septa)
• (Fibroblastic proliferation + Excessive Collegen deposistion)
- herbs and supplements - drug use
- Occupational/Environmental - Avocational - Travel
石 棉 肺 （ 续 ）
HP
硬 皮 病 34
F/
药物引起的ity
Sarcoidosis
• 双肺底可闻及爆裂音，心律齐，未闻及杂音及 附加音，P2>A2
• 腹软无压痛，肝脾未及 • 双下肢不肿，关节无红肿，活动自如，无杵状
趾指
临床印象？
下一步应做何检查？
辅助检查
• 胸片：肺容积略减小，双下肺可疑网格影 • 胸部CT: 双肺以胸膜下为主的磨玻璃影及小叶
间隔增厚，下肺为著。纵隔可见多发短径 1cm的淋巴结。 • 肺功能：限制型通气障碍，Dlco(SB): 58.6%pred
Activated leukocyte
Removal
Phagocytic leukocyte (macrophage)
Fibrous matrix (scar issue)
Resolution
Chemotactic cytokine wave
Fibroblast
Slide courtesy of RM Strieter, MD.
织病引起的； • 肉芽肿性疾病：结节病（sarcoidosis)； • 少见而临床病理特征明确：LAM，EP, IPH，
LCH，PAP；
Diffuse Parenchymal Lung Disease
Infection
Systemic Disorders
Idiopathic disorders
Genetic Conditions
治疗？
治疗方案
• 泼尼松龙40 mg/d • 环磷酰胺 400 mg iv 不良反应 硫唑嘌呤
50mg bid • 乙酰半胱氨酸 600 mg tid
肺间质的概念
• 肺泡上皮与内皮基底 膜之间的结缔组织。
• 病变可以累及肺泡壁、 肺泡腔, 甚至呼吸性 细支气管DPLD (diffuse parenchymal lung disease)。
- Malignancy - Immunodeficiency - Rheumatologic disease
• Family history of lung disease
History
• Exposures
- Tobacco smoke - Current or remote
medications/radiation
MPA