71岁 男性。有“间质性肺 炎”，未确诊。呼吸困难、 少尿、乏力入院。 抗GBM抗体、ANCA阳性。 Goodpasture 综合症
CT: 双肺磨玻璃影（b）。 双下肺蜂窝肺（c）
Journal ListJ Med Case Repv.11; 2017PMC5390397.
一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗
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明显进展（b）
病例2
ASOபைடு நூலகம்
阳性
咽拭子培养：A组乙型溶血性链球菌。
ANCA
阴性
自身免疫抗体
阴性
抗磷脂抗体
阴性
抗GBM
阴性
病毒血清学
阴性
支原体抗体
阴性
病例2
患者随后出现全身水肿，少尿，肾功能进 行性下降。
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双肺少量积液，肺泡实变，磨玻璃影
病例2
支气管镜：右肺中叶和下叶出血 BALF呈血性，大量含铁血黄色巨噬细胞 BALF 病原学检查阴性。
Respir Med Case Rep. 2017; 21: 7–11.
病例3
治疗：哌拉西林他唑巴坦， 万古霉素，阿奇霉素抗感 染。
患者的临床症状持续恶化， 气管插管和机械通气。
Day 5:军团菌尿抗原阳性。 加用左氧氟沙星。
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病例3
支气管镜 BALF：大量红 细胞。 BALF 未检出结核菌，真 菌。无恶性细胞。
最后诊断：军团菌肺炎并 弥漫性肺泡出血，ARDS。
五、病例学习
实验室检查
一般检查：血常规 血红蛋白 血气分析 肾功能 尿常规
实验室检查
血清学检查：ANA anti-dsDNA ANCA anti-GBM
抗磷脂抗体
组织学检查
肾活检 气管镜：肺泡出血患者可能没有明显咯血。
气管镜和BALF可确诊肺泡出血。镜下可见 出血，BALF 血性，大量含铁血黄素巨噬 细胞。相关检查可与感染、气道局部病变 引起的咯血等相鉴别。
病例2
59岁，女性。 全身水肿、进行性少尿， 咳血痰入院。2周前咽痛， 扁桃体肿大。既往体健。
诊断：呼吸道感染。 治疗：抗生素（三代头 孢）。
双肺浸润影，双侧肋膈角变 钝
J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 1074–1078.
病例2
Day 3 :患者出现砖红色咯血，呼吸困 难，呼吸衰竭。监测HGB下降
临床表现
呼吸系统表现 肺外表现
咯血、大咯血、呼吸困难 （肺泡大量出血） 可闻及弥漫性的爆裂音 (crackies)
视原发疾病而有所不同 贫血貌 血管炎（WG，CSS，MPA)
Good-pasture 综合（肺肾出 血综合症）
X线表现
X线表现多样，磨玻璃影，实变影
大量肺泡出现可出现广泛肺泡浸润 性阴影。
Case Rep Rheumatol. 2016; 2016: 1658126.
肺肾综合症 HRCT：双肺地图样分 布的斑片状磨玻璃影 （铺路石征）
Pak J Med Sci. 2015 Nov-Dec; 31(6): 1545–1548.
链球菌感染后肾炎 肺 泡出血 BALF呈血性，大量含 铁血黄色巨噬细胞
一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗
五、病例学习
一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗
五、病例学习
一、病因
血管炎 韦格纳肉芽肿WG 显微镜下多血管炎MPA 孤立性肺血管炎 结缔组织病（SLE) 原发性抗凝脂综合症 Goodpasture综合症 免疫复合物相关性血管炎 药物性 急性肺移植物排斥 寡免疫学性肾炎 原发性冷球蛋白血症 白塞氏病
肺活检
一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗
五、病例学习
诊断与治疗
早期进行气管镜进行支气管肺泡灌洗 (BAL)检查有助诊断
病例1
27岁 男性。 反复发热（38.7度），全 身乏力、不适。
抗生素治疗（β 内酰胺类 联合大环类脂类）效果不 佳。
自身免疫抗体、ANCA、 抗GBM抗体、PPD、HIV 阴性。
肺泡出血综合症
宜昌市第二人民医院 呼吸内科 曾天星
定义
肺泡出血综合征 (AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)为一危 及生命的严重并发症,多发生在一系列疾病过程中, 在不同病因作用下,导致肺微血管的血液进入肺泡, 即弥漫性肺泡出血(DAH)。当血液聚集于肺实质内, 临床可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫 性肺泡浸润以及贫血等临床特征
诊断：弥漫性肺泡出血
病例2
治疗：停用头孢曲松。开始用甲泼尼龙1000mg qd 3天。咯血停止，呼吸困难、水肿改善。X线 改善（c） 肾活检：链球菌感染后急性肾小球肾炎
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病例3
61岁 男性。 发热，咳嗽，咳淡黄色痰，进行性呼吸困难3天入住 ICU。无消化道症状，无胸痛，无咯血。
CT:左肺实变 ，伴右肺浸润影
J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 1074–1078.
系统性红斑狼疮 肺泡 出血 CT：双肺实变 BALF证实肺泡出血
Case Rep Pulmonol. 2012; 2012: 836017
韦格纳肉芽肿 大量肺 泡出血 CT:右肺大片状实变
Quant Imaging Med Surg.
慢性或复发性出血：形成细小的间 质纤维化，网状阴影
肺泡出血伴血尿：IgA 肾病 CT：双肺磨玻璃影 支气管镜：BALF 大量 含铁血黄素巨噬细胞。
Clin Kidney J. 2012 Oct; 5(5): 463–466.
显微镜下多血管炎MPA 慢性无症状性肺泡出血 CT：右肺片状膜玻璃影 支气管镜BALF:大量红 细胞，含铁血黄色巨噬 细胞
无血管炎 特发性含铁血黄素沉着症 弥漫性肺泡损伤 二尖瓣狭窄 凝血障碍 肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤 肺淋巴管肌瘤病 结节性硬化症 肿瘤 艾滋病
病因
吸入 喷漆
病因
华法令
病因
转移性胸腺瘤
病因
造血干细胞移植
病因
钩端螺旋体病
病因
七氟烷
一、病因 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断与治疗
五、病例学习
双肺地图样分布的磨玻璃影， 伴小叶中央性结节
Case Rep Med. 2012; 2012:
病例1
气管镜BALF:大量含铁血黄 色的巨噬细胞
电视胸腔镜肺活检：肺泡 内大量红细胞，含铁血黄 素巨噬细胞。无间质纤维 化，肉芽肿，毛细血管炎 等表现。
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病例1
诊断：特发性肺含铁血黄 色沉积症 治疗：泼尼松