第八章神经内科一、名词解释1、桥脑基底内侧综合征（Foville syndrome）：病灶侧周围性面瘫，两眼向病灶侧同向凝视麻痹，对侧偏瘫。
2、脑桥腹下部综合征（Millard-Gubler syndrome）：小脑前下动脉阻塞造成，临床表现为患侧眼球不能外展、周围性面瘫及对侧中枢性偏瘫。
3、延髓外侧综合征( Wallenberg syndrome)：小脑下后动脉闭塞或部分梗死，主要临床表现：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；吞咽困难、构音障碍、咽反射消失；同侧面部痛觉、温度觉障碍;同侧肢体共济失调；同侧Horner综合征；对侧偏身痛觉、温度觉障碍。
4、红核综合征（Benedikt syndrome）：基底动脉脚间支或大脑后动脉梗死，病变损害一侧红核，致同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫；对侧运动过度；对侧触觉、震动觉、位置觉、辨别觉减退；对侧强直。
5、肌无力综合征( Lambert-Eaton syndrome）：一组累及胆碱能突触的自身免疫病，男性居多，约2/3的患者伴发癌肿，最多见是小细胞肺癌。
6、Locked-in syndrome：脑桥基底部病变，皮质核束和皮质脊髓束双侧受损致几乎全部运动功能丧失，患者不能言语，不能吞咽，不能活动，但意识清醒，以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。
7、小脑上动脉综合征：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；两眼向病灶侧水平凝视不能；同侧肢体共济失调；同侧Horner综合征；同侧面部感觉障碍和对侧痛觉、温度觉障碍；对侧下肢深感觉障碍。
8、基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，出现中脑病损为主要临床表现的一组综合征。
①眼球运动及瞳孔异常；②意识障碍；③对侧偏盲或皮质盲；④严重记忆障碍。
9、胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药物过量所致。
患者肌无力加重，并出现肌束震颤及毒碱样反应。
10、中脑腹侧部综合征(Weber syndrome）：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经。
临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。
11、桥脑被盖部综合征（Raymond-Cestan syndrome）：病变同侧外展神经与面神经麻痹，小脑性共济失调，对侧肢体深感觉障碍，两眼持久性转向病灶对侧。
12、延髓内侧综合征（Dejerine syndrome）：延髓锥体发生梗死，产生同侧舌肌麻痹和萎缩，对侧上下肢中枢性瘫痪，触觉、震动觉、位置觉减退或丧失。
13、肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状明显减轻可证实。
14、反拗危象：因对抗胆碱酯酶药物不敏感引起，腾喜龙试验无反应，应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持。
15、脑膜刺激征：包括颈项强直、克氏征、布鲁斯基征，见于脑膜炎、蛛网膜下隙出血、脑炎、脑水肿及颅内压增高等，深昏迷时可消失。
16、去皮层综合征：患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势，可有病理征，可有无意识的咀嚼和吞咽运动。
见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管及脑外伤。
17、无动性缄默症：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的的睁眼，觉醒—睡眠周期可保留或有改变，有自主功能紊乱，因脑干上部或丘脑的网状激活系统或前额叶—边缘系统损害所致。
18、失语症：由于脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的语言的表达及认识能力的受损。
19、Broca失语：又称运动性失语，口语表达障碍，口语理解相对好，复述、命名、阅读等不同程度受损，病变累及优势半球Broca区，还有相应的皮质下白质等区域。
20、Wernicke失语：又称感觉性失语，口语理解严重障碍，患者对别人和自己的话均不理解，答非所问，复述、命名、阅读等不同程度受损，病变累及优势半球Wernicke区。
21、命名性失语：选择性命名障碍，多以描述物品功能代替说不出的词，语言理解及复述基本正常，病变累及优势半球颞中回后部或颞枕交界区。
22、核性眼肌麻痹：指脑干病变损害眼球运动神经核所致的运动障碍。
23、核间性眼肌麻痹：病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束，眼球水平性同向运动障碍，多合并分离性眼震。
24、脊髓半切综合征：表现为病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。
见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤。
25、脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴有瘫痪或四肢瘫，排便障碍。
见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。
26、脑栓塞：指各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。
27、癫痫持续状态：是指一次癫痫发作持续30 min以上，或连续多次发作，发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。
28、紧张性头痛：由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部肌肉持久性收缩，肌肉血液循环障碍和缺血而引起的头痛。
29、特发性面神经麻痹：指茎乳孔内面神经的非化脓性炎症所引起的周围性面瘫。
二、单项选择1、闭锁综合症系病变累及：( c )A、边缘系统B、上行网状激活系统C、桥脑基底部病变D、广泛大脑皮质层2、关于小脑性共济失调协调运动障碍的描述，错误的是：( d )A、一般上肢重于下肢B、远端重于近端C、精细动作重于粗大动作D、小写征：字迹不均，愈写愈小3、患者，发热1周，逐渐不认家人，躁动不安，言语增多，错乱，常有幻觉。
查体：不能合作，定向力障碍，注意力分散。
最可能的意识障碍类型是：( b )A、意志缺乏症B、谵妄状态C、意识模糊D、醒状昏迷4、查体发现患者对别人和自己讲的话均不理解，发音清晰，语调正常，但错语较多，难以理解。
最可能的失语类型是：( b )A、Broca失语B、Wernicke失语C、皮质下失语D、传导性失语5、病变对侧视野同向性偏盲，病变部位不包括：( c)A、视交叉B、外侧膝状体C、视束D、枕叶视皮质6、动眼神经麻痹的临床表现不包括：( b )A、上睑下垂B、内斜视C、复视D、外斜视7、患者1周前“上感”，因突然眩晕，恶心、呕吐伴耳鸣2h就诊，改变头位眩晕加重，查体：听力下降，水平眼震。
其原因最可能是( c )A、中枢性眩晕B、血管性晕厥C、周围性眩晕D、非系统性眩晕8、患儿，10岁，反复突然意识丧失，每次持续数秒缓解。
发作时面部抽动，脑电图提示棘慢复合波。
最合理的诊断是系统( b )A、反射性晕厥B、痫性发作C、贫血性晕厥D、非系统性眩晕9、胸部皮节的阶段性分布最明显，有关其体表标志不正确的描述为( b )A、乳头平面为T4B、脐平面为T7C、腹股沟平面为T12~L1D、胸骨角平面为T210、患者突发偏瘫，头部CT提示脑梗死，查体发现：病灶对侧偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲。
其病变部位在：(c )A、脑干B、皮质下C、内囊D、皮质11、下列症状中是典型偏头痛的表现的是：( c )A、畏光B、恶心C、视觉先兆D、偏侧面部疼痛12、老年人，出现呼吸节律不规则，伴有昏迷及双侧病理征，常见于：( a )A、脑干出血B、蛛网膜下隙出血C、头外伤D、脑炎13、下列关于正常儿童脑电图描述，错误的是：( a )A、以α波为主B、随年龄增加，慢波减少C、14～18岁接近成人D、以慢波为主14、脑脊液放置后出现蛛网膜样凝固，可见于：( d )A、病毒性脑膜炎B、化脓性脑膜炎C、霉菌性脑膜炎D、结核性脑膜炎15、成人脑脊液总量平均为：( a )A、130 mlB、300 mlC、500 mlD、600 ml16、在头颅CT检查中，下列性质的病变表现为低密度阴影，但除外：( d )A、水肿B、囊肿C、脓肿D、钙化17、在ECG检查中，出现下列波形考虑为癫痫波，但除外：( b )A、棘波和棘慢波综合B、三相波C、尖波和尖慢波综合D、多棘波和多a棘慢波综合18、正常成人在清醒、安静和闭眼放松情况下，ECG枕部和顶部主要为：( a )A、α波B、β波C、θ波D、δ波19、小脑病变常出现下列症状，但除外：( c )A、肌张力减低B、眼球震颤C、锥体束征D、共济失调20、治疗三叉神经痛时首选( a )A、卡马西平B、大剂量维生素C、手术治疗D、封闭治疗21、特发性面神经炎急性期治疗应尽早使用( a )A、激素B、针灸治疗C、手术治疗D、大剂量维生素22、特发性面神经炎恢复期治疗应使用：( c)A、激素B、理疗C、康复治疗D、手术治疗23、臂丛神经的组成是：( c)A、C1～C5脊神经B、C5～T1脊神经C、C5～T1脊神经前根D、C4～T2脊神经前根24、以下选项中，不是AMAN的临床特点的是：(d )A、病情重B、以轴索损害为主C、预后差D、感觉、运动神经同时受损25、目前治疗偏侧面肌痉挛最安全有效、简便易行的药物是：( ) dA、激素B、大剂量维生素C、卡马西平D、A型肉毒毒素26、胫神经损害时感觉障碍的部位是：( b )A、大腿外侧B、足底C、大腿前面及腹股沟D、小腿前外侧和足底27、下列有关坐骨神经痛的描述，错误的是：( a )A、病人尽量避免屈膝B、常见于成人C、咳嗽可诱发D、激素治疗有效28、病人临床表现为垂腕，其可能受损的神经是：( b )A、尺神经B、桡神经C、正中神经D、肌皮神经29、下列关于急性脊髓炎皮质类固醇激素的治疗，正确的是：( a )A、甲基泼尼松龙大剂量短期治疗B、甲基泼尼松龙大剂量长期治疗C、甲基泼尼松龙小剂量长期治疗D、甲基泼尼松龙小剂量短期治疗30、圆锥病变可出现：( b)A、假性尿失禁B、真性尿失禁C、充盈尿失禁D、尿潴留31、脊髓的血液供应来自以下血管，但除外：( d )A、脊髓前动脉B、脊髓后动脉C、根动脉D、椎动脉32、急性脊髓横贯性损害的鉴别主要包括下列疾病，但除外：(b )A、急性硬膜外脓肿B、原发性侧索硬化C、脊髓转移性肿瘤D、脊髓血管病33、急性脊髓炎应与下列疾病进行鉴别，但除外：( d )A、急性硬脊膜外脓肿B、脊柱结核及转移性肿瘤C、脊髓出血D、脊髓灰质炎34、脊髓亚急性联合变性是由于下列哪种物质缺乏：( d )A、维生素CB、维生素EC、多种维生素D、维生素B1235、SAH的首选诊断方法是：( c )A、DSAB、腰穿C、头颅CTD、MRA36、脑动脉瘤的体积是决定SAH是否出血的危险因素，出血机会较少的是瘤体直径小于：( c )A、1 mmB、2 mmC、3 mmD、4 mm37、脑叶出血最常见的部位是：( b )A、额叶B、顶叶C、颞叶D、枕叶38、对鉴别原因未明的病毒性脑炎与功能性精神病，较有意义的检查是：( c )A、脑超声检查B、脑电图检查C、脑脊液检查D、脑血管造影39、对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是：( d )A、MRI显示颞叶异常信号影B、脑脊液检查示蛋白升高、糖正常C、发热、头痛、精神症状明显D、病程中CSF中HSV抗体滴度4倍以上升高40、最能支持脑膜炎诊断的症状是：( b)A、头痛B、脑膜刺激征C、呕吐D、视乳头水肿41、检测脑脊髓液中HSV的方法是( a )A、检测HSV抗原 B.检测HSV特异性抗体 C.检测HSV-DNA D.以上均是42、下列有关PrP的描述，错误的是( d )A.可致海绵状脑病B.有两种异构体C.含有核酸D.需要特殊消毒才能灭活43、病变主要在颞叶内侧或额叶眶面的脑炎常见于感染了：( c )A、水痘病毒B、新型隐球菌C、HSVD、弓形虫44、复发性脑膜炎常见于：( d )A、中耳炎B、Whipple病C、鼻窦炎D、脑脊液漏45、神经系统真菌感染最常见的是：( b )A、毛霉菌B、新型隐球菌C、曲霉菌D、念珠菌46、区别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎最有意义的CSF改变为：( dA、压力B、细胞数C、蛋白D、糖和氯化物47、通常HIV感染，不伴有：( d )A、淋巴瘤B、脑弓形虫病C、隐球菌性脑膜炎D、海绵状脑病48、多发性硬化是一种：( b )A、螺旋体感染病B、脱髓鞘疾病C、维生素B12缺乏病D、脂类代谢病49、下列疾病中，不属于炎性脱髓鞘疾病的是：( d )A、多发性硬化B、急性播散性脑脊髓炎C、视神经脊髓炎D、脑白质营养不良50、下列有关MS的描述，正确的是：( c )A、多发生于40岁以上的患者B、男性患者多见C、具有明显的家族倾向D、与人种无关51、MS自身免疫发病机制中起主要作用的是：( a )A、细胞免疫B、体液免疫C、补体D、以上均不是52、下列有关MS病理改变的描述，错误的是：( d )A、髓鞘脱失B、轴突相对完好C、轻度少突胶质细胞变性和增生D、血管周围有中性粒细胞浸润53、MRI T2加权像对识别MS何种改变有帮助：( b )A、局灶性癫痫活动B、脱髓鞘C、颅内压增加D、急性炎症54、寡克隆区带是指：( b )A、EEG波频改变B、MS患者CSF的免疫球蛋白类型C、AD的病理特征D、MS患者的染色体标记55、β-干扰素治疗MS的效果是：( b )A、可降低复发率B、对进展型者效果好C、对MRI上病灶数影响不大D、仅在动物试验中有效56、MS应用皮质类固醇治疗的方法是：( a )A、小剂量长期使用B、缓解期仍应坚持用药C、大剂量短程疗法D、一般常用泼尼松57、有关OB的描述错误的是：( c )A、提示CNS内IgG合成B、指CSF中有而血清中没有的蛋白条带C、是MS的特征性改变D、电泳法检测58、有关多发性硬化的描述下列哪项不正确：( c)A、是一种自身免疫性疾病B、女性多于男性C、不合并其他自身免疫性疾病D、具有明显的家族倾向59、静止性震颤、铅管样或齿轮样强直提示：( c )A、原发性震颤B、肝豆状核变性C、帕金森病D、亨廷顿舞蹈病60、哪些是小舞蹈病的临床特征：( b )A、肝脏症状B、儿童发病，舞蹈样动作，肌张力减退C、眼睑痉挛D、中年发病，舞蹈样动作，精神症状及痴呆61、迟发性运动障碍的主要原因是：( b )A、长期服用复方左旋多巴B、长期服用大剂量抗精神病药物C、长期服用D青酶胺D、与药物无关62、帕金森病最特征的临床表现是：( b )A、肌强直B、静止性震颤C、运动迟缓D、姿势及步态异常63、帕金森病辅助检查异常的有：(d )A、血及脑脊液B、头颅CT或MRIC、EECD、分子生物学及功能显像64、下列选项中与“开－关”现象无关：( c )A、多见于病情严重者B、发生机制不详C、处理容易D、与服药时间、药物血浆浓度无关65、肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是：( c )A、胆道排铜障碍B、细胞内异常蛋白存在C、铜蓝蛋白合成障碍D、溶酶体缺陷66、肝豆状核变性最重要的体征是：( c )A、神经系统症状B、肝脏症状C、眼K－F环D、皮肤色素沉着、肾损害67、癫痫全面性发作中，以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍：( b )A、失神发作B、肌阵挛发作C、强直－阵挛发作D、失张力发作68、治疗典型失神发作首选的药物是：( c )A、苯妥英钠B、硝基安定C、丙戊酸钠D、卡马西平69、治疗单纯部分发作首选的药物是：( c )A、丙戊酸钠B、苯巴比妥C、卡马西平D、苯妥英钠70、治疗癫痫持续状态首选的药物是：( b )A、10％水合氯醛保留灌肠B、地西泮静脉推注C、苯巴比妥D、丙戊酸钠71、癫痫手术治疗的指征是：( c)A、癫痫持续状态B、自动症C、难治性癫痫D、强直－阵挛发作72、治疗有中央－颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是：( a )A、卡马西平B、氯硝安定C、乙酰唑胺D、ACTH73、下列物质与偏头痛的关系最密切的是：( a )A、5－HTB、儿茶酚胺C、前列环素D、阿片物质74、下列情况中，常见于典型的偏头痛的是：( c )A、畏光B、家族史C、先兆持续的时间不同D、遗留的神经功能缺损不同75、区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是：( d )A、呼吸的深浅和快慢B、病理征出现与否C、瞳孔大小、唾液和出汗多少D、肌无力的程度76、重症肌无力病变部位在：( d )A、神经肌肉接头的突触前膜B、神经肌肉接头的突触间隙C、肌纤维D、神经肌肉接头的突触后膜AchR77、重症肌无力常合并：( d )A、多发性肌炎B、系统性红斑狼疮C、甲状腺肿瘤D、胸腺肿瘤或胸腺增殖78、肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意：( c )A、剂量不宜过大B、剂量不宜增加太快C、症状可以加重D、不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用79、下列疾病属于X性连锁隐性遗传的有：( b )A、肢带型肌营养不良B、Duchenne型肌营养不良症C、高钾性周期性瘫痪D、先天性肌强直80、下列多发性肌炎的治疗原则中错误的有：( c )A、首选皮质类固醇激素B、急重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙冲击C、病程好转后为避免副作用应立即停用激素D、激素无效可选用环孢素A81、雷诺病发作时症状呈：( a)A、双侧对称性以手指为主B、不对称地发生于下肢C、不能自行缓解D、多见于男性82、特发性直立性低血压的原因是：( c )A、颈静脉窦病变B、低血容量性所致的直立性低血压C、原因不明D、药物所致的直立性低血压三、是非题1、脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和Chaddock征。