病因和病理
2.炎症性主动脉瓣狭窄：风湿性炎症过程→ 瓣膜交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化 和挛缩畸形→瓣口狭窄。几乎无单纯的AS， 多伴有AI和二尖瓣损害。 3.退行性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年 人单纯AS的常见原因。无交界处的融合， 瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口 运动，常伴二尖瓣环钙化。
先天性主动脉瓣狭窄分类
注：IHSS:特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄
主动脉瓣上狭窄
威廉姆斯综合症
威廉姆斯综合症是一种非遗传性症候群。在 活着出生的婴儿中，大约每两万人就有一个 患有威廉姆斯综合症，发生前无法预测。它 所带来的身体上的问题有心脏缺陷、肾脏损 伤及缺乏协调性等，或许还会伴随肌肉无力。 在一些病例中可以发现的不同的大脑损伤问 题。
主动脉瓣狭窄
病理生理
主动脉狭窄后→LV射血受阻→左室后负荷↑（阻 力增加）→ CO↓。
左室后负荷↑→左心室舒张末期压 ↑→LV代 偿肥厚，伴轻度扩张而代偿，以维持正常的CO→ 进一部发展→左房压↑→肺淤血→左室功能不全 （晚期）。 左房压↑→LA肥厚→可维持心博量，但同时加重 肺淤血。
威廉姆斯综合症：
在幼儿及刚出生的婴儿中，威廉姆斯综合症常表现为下迹象：

吸吮有困难，导致喂食困难 血液中钙含量高 嗜睡 身体发育迟缓 斜视
另外、所有患威廉姆斯综合症的人似乎都有心脏问题，主要是主动 脉瓣上狭窄， 这一种情况有时会发展为更为复杂的心脏问题。
威廉姆斯综合症
威廉姆斯综合症儿童普遍的面部特征，这些 特征被称为“小精灵特征”。他们有很典型 的宽大的嘴和大而松弛的下唇，鼻尖向上翻， 稍稍凸出的脸颊和不规则的牙齿，牙缝很大
主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄
病因和病理
1．先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性二 叶瓣钙化性AS，先天性二叶瓣畸形见于1 ％－2％的人群，男＞女，出生时多无交 界处融合，故无狭窄，以后有1/3发生AS， 由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤→纤 维化与钙化，成年期形成AS，为成人孤立 性AS的常见原因。
主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄临床表现- AS三联征
心绞痛：见于60％的有症状者，运动诱 发，休息缓解，或运动后，或休息，与体 力活动不一定有关。
呼吸困难：见于90％有症状者，晚期肺 淤血引起的首发症状。 晕厥：常发生于直立、运动中或运动后即 刻脑供血不足。
主动脉瓣狭窄临床表现
呼吸困难：劳力性呼吸困难往往是心功能能 不全的表现，常伴有疲乏无力。随着心力衰 竭的加重，可出现夜间阵发性呼吸困难、端 坐呼吸、咳粉红色泡沫痰。 多汗和心悸：此类患者出汗特别多，由于心 肌收缩增强和心律失常，患者常感到心悸， 多汗常在心悸后出现，可能与自主神经功能 紊乱，交感神经张力增高有关。
临床表现-体征
外周脉搏减弱（主动脉瓣的射血呈持续性→外周脉搏 振幅↓；SBP↓和DBP的逐渐↓或不变→脉压变小） 主A的喷射音（短促而响亮的单音。由于AV开放突然 向前移动，左室高速血流冲击扩张的主动脉）
S1后的收缩期喷射性杂音
S1正常S2减弱或消失P2逆分裂 老年钙化性AS，杂音在心底部粗糙，放射至心尖，心 尖区最响
心肌缺血机制
LV壁增厚：LV收缩压↑和射血时间延长，心肌耗氧 量↑。 LV肥厚：心肌毛细血管密度相对↓。 LVEDP↑→压迫心内膜下动脉→心肌供血↓ LVEDP ↑→舒张期主A－LV压差↓→减少冠状动脉 灌注压→冠脉供血↓ AS→主动脉根部流量↓→冠脉供血↓→心绞痛 运动可增加心肌工作和DO2↑→心肌缺血加重
主动脉瓣狭窄治疗-有症状期
人工瓣膜置换术 瓣膜分离术 主动脉球囊成型术
主动脉瓣狭窄治疗-有症状期
凡出现症状者，即应考虑手术治疗，手术指征： 心绞痛、晕厥或左心衰竭 无症状但左室功能进行性减退，活动时血压 下降 婴幼儿病例，主动脉瓣口面积<0.5cm2， 或跨瓣压差≥75mmHg，或心脏增大伴跨 瓣压差≥40mmHg 。
狭窄分类
1.如为主动脉瓣狭窄，半月瓣增厚，融合成隔膜
状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。
2.如左心室流出道在主动脉口下5～10mm处有 一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。
3.瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失
去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。
注：上述三种中以瓣上狭窄最少见。此症的相对发病率在我国较低。
注：LVEDP：左心室舒张末期压
晕厥发生机理
运动时周围血管扩张而 AS 限制CO的↑→ 脑供血不足 运动导致心肌缺血加重，CO↓→脑供血不 足 运动LVSBP↑，激活心内压力感受器 →反 射未运动肌肉组血管床不适当地扩张 →周围 血管阻力↓→ 脑供血不足
晕厥发生机理
运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回流↓→ 脑供血不足 休息时晕厥，心律失常→CO↓ 猝死，20—25％可有，急性心肌缺血诱发致命心 律 失常→ VF→ 停博。AS病人中约 5％可无症状 猝死。
主动脉瓣狭窄治疗注意事项
本病易合并冠心病有胸痛者需作冠状动脉造 影，以诊断伴发的冠心病，此种情况应用硝 酸甘油舌下含服时注意剂量宜小，防止在原 先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外 周动脉扩张，导致晕厥发生；或因动脉压下 降使冠脉血流更为减少 。 左心功能不全时可用利尿药。但用量不宜过 大，以免引起心排血量减少。
常见并发症
主动脉瓣狭ห้องสมุดไป่ตู้预后
可多年无症状，但大部分患者进行性加重 出现症状后平均寿命：3年 晕厥者 3年，心绞痛为 5年，左心衰＜2年 死亡原因: 左心衰 70％; 猝死 15％感染性心内膜炎5％
主动脉瓣狭窄治疗-无症状期
劝告避免剧烈体力活动 各种小手术前应预防性抗感染防止心内膜炎 有风湿活动者应抗风湿治疗 一旦发生心房颤动，应尽早电转复，否则可 导致急性心力衰竭
主动脉瓣狭窄
病理生理
成人主动脉瓣口面积3-4cm2,轻度狭窄1.5－ 3cm2,中度狭窄1.0－1.5cm2,重度＜ 1.0cm2。
当瓣口面积减少1/2时，收缩期无明显跨瓣压 差，LV-主A压差仍在正常范围＜5mmHg。
瓣口面积≤1.0cm2时（减少至正常的1/4）， 左室收缩压明显↑，压差显著（＞50mmHg)。
先天性主动脉瓣狭窄 流行病学
主动脉狭窄包括造成左心室排血梗阻的数种心脏 血管畸形，其发病率在先天性心脏血管畸形中约 占3～5％，多见于男性，男女之比约为3～4∶1。 其中70％病变部位发生于主动脉瓣膜部，其余病 例狭窄病变可位于主动脉瓣上方的升主动脉根部、 主动脉瓣下方左心室流出道或左心室间隔。 AS通常为缓慢进行性疾病 ，LA、LV代偿能力强 所以即使先天性AS也往往在20岁以后出现症状
2014AHA/ACC指南对心脏瓣膜病的分期