诊断要点
典型病例根据临床表现即可作出诊断。
早期和不典型病例有赖于实验室及影像学检查。
治疗要点



根据不同病因进行相应治疗 1、库欣病 手术、放疗、药物3种方法 首选方法－经蝶窦切除垂体微腺瘤 病情较轻或儿童病例－垂体放疗，术前药物治疗，以 控制肾上腺皮质激素分泌过多。 垂体大腺瘤－开颅手术，避免复发，术后辅以放射治 疗。 2、肾上腺肿瘤 手术切除 术后使用氢化可的松或可的松替代治疗 大多数病人6个月到1年可逐渐停用替代治疗
治疗要点
3、肾上腺危象治疗 词危象为内科急症，应积极抢救。主 要措施如下： （1）补充液体：典型的危象病人液体损失量约达细胞外液 的1/5，故于初治的第1~2天内应迅速补充生理盐水每天 2000~3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主，脱水不甚严 重者，补盐水量应适当减少，补充葡萄糖液以免发生低血 糖。 （2）糖皮质激素：立即给氢化可的松或琥珀酸氢化可的松 100mg静脉推注，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重 应激时的水平。以后每6小时100mg加入补液中静脉滴注， 第2~3天可减至300mg分次静脉滴注。 （3）其他：防治诱因、积极治疗感染等。
诊断要点
病人有皮肤黏膜色素沉着、乏力、食欲减退、体重减 轻、血压下降，结合皮质醇测定或ACTH兴奋实验可确诊 。其中最具诊断价值者为ACTH兴奋实验，本病病人表现 储备功能地下，而非本病病人经ACTH兴奋后，血、尿皮 质类固醇明显上升。同时需与一些慢性消耗性疾病鉴别。
治疗要点
1、基础治疗 Addison病需终身使用肾上腺皮质激素代替 治疗。 （1）糖皮质激素代替治疗：根据病人身高、体重、性别、 年龄、体力劳动强度等，确定合适的基础量。宜模仿激素 分泌周期在清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时服余下的 1/3。 （2）钠盐及盐皮质激素：钠盐摄入要充足，有腹泻。大量 出汗等情况应酌情增加，以及时补充失钠量。必要时加服 盐皮质激素，如9a-氟氢可的松0.05~0.1mg/d，上午8时1 次口服。 2、病因治疗 有活动性结核者在替代治疗的同时积极给予 抗结核治疗。如病因为自身免疫者应检查是否伴有其他腺 体功能减退，应同时治疗。
病因与发病机制
1、库欣病

依赖ACTH的库欣综合征
2、异位ACTH综合征 1、肾上腺皮质激素瘤 2、肾上腺皮质癌

Cushing 综 合 征
不依赖ACTH的库欣综合征
3、不依赖ACTH的 双侧肾上腺大结节 性增生 4、不依赖ACTH的 双侧肾上腺小 结病例表现】： 1、向心性肥胖、满月脸、多血质 ：脸圆暗红色，胸腹颈背脂肪变厚 且四肢瘦小。
常用护理诊断/问题、措施及依据

实验室及其他检查

影像学检查

CT检查 由于CT扫描的每1层约10mm，对于直径>10mm的垂体腺瘤，CT的分辨率良 好，但对直径<10mm的垂体微腺瘤，CT有可能遗漏，阳性率可达60%，所以CT，未 发现垂体瘤者，不能排除微腺瘤的可能。
对肾上腺增生与腺瘤的检查，CT的作用大，分辨率好，因为肾上腺腺瘤的直径往往 >2cm。 注意：CT检查，要注射造影剂，为了防止变态反应，一般都给予10mg地塞米松;CT检 查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后，否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米 松抑制试验。 磁共振(MRI)检查 对库欣病，MRI是首选方法，与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及 鞍旁结构(海绵窦，垂体柄和视交叉)，但对直径<5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%。 B超 对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便，价廉，较准确，常用来与MRI， CT一起作库欣综合征的定位诊断。
实验室及其他检查
（3）血或尿醛固酮 血或尿醛固酮水平在原发性肾上腺皮质功能减 退症可能为低值或正常低限，而血浆肾素活性（PRA）活性或浓度则升 高；而在继发性肾上腺皮质功能减退症则血或尿醛固酮水平正常。其水 平依据病变破坏的部位及范围而异，如肾上腺球状带破坏严重则其含量 可低于正常，如以束状带破坏为主者则其含量可正常或接近正常。 （4）尿游离皮质醇 通常低于正常。 （5）尿17-OHCS和17-KS 一般多低于正常，少数患者可在正常范 围内应考虑部分性Addison病的可能及部分病态的肾上腺皮质在ACTH刺 激下，尚能分泌接近于正常或稍多于正常的类固醇激素。 4、影像学检查
治疗要点
4、外科手术或其他应激时治疗 正常人在发生较严重 的应激状态时，每天皮质醇分泌量可达100~300mg，因而 Addison病病人在发生严重应激时，每天给予氢化可的松总 量不应少于300mg。多数外科手术为短暂应激，可根据手术 种类，在数日内每天递减用量，直到维持量。较轻的短暂应 激，每天给予氢化可的松100mg，以后按情况递减。
内分泌与代谢性疾病
肾上腺皮质疾病
肾上腺皮质疾病
一、库欣综合征
二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
库欣综合征

库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症 (hvpercortisolism)或柯兴综合征，1912年，由Harvey Cushing首先报道。主要临床表现为满月脸、多血质、向 心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。病因 有多种，因垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多所致 者称为Cushing病。本症可发生于任何年龄，成人多于儿 童，女性多于男性。多发于20～45岁，男女比例约为1： 3～1：8。儿童患者腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生 多见。成年男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。成年女性可 患增生或腺瘤。



4、潜在并发症：骨折
护理措施
1、一般护理 休息 平卧时抬高下肢 活动 适当，注意活动量 饮食 高蛋白、高钾、高钙、低钠、低热量、低糖 注意血糖高者 2、病情观察 有无咽痛、发热，注意观察注射部位皮肤，定期监测血压 、血糖、血K+、Na+、Cl-水平，询问病人睡眠情况。
护理措施
治疗要点

3、不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生 双侧肾上腺切除术，术后行激素替代治疗



4、异位ACTH综合征 根据具体病情进行手术、放疗和化疗。 不能根治者，则需用肾上腺皮质激素合成阻滞药 如米托坦白
常用护理诊断/问题

1、身体意象紊乱 2、体液过多 3、有感染危险
与身体外观改变有关 与皮质醇增多引起水钠潴留有关 与机体免疫力下降有关
实验室及其他检查

1、皮质醇测定 血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。24小时尿中 17-羟皮质类固醇(17-OH)增高。 2、地塞米松抑制试验 ①小剂量地塞米松抑制试验：午夜1次口服地 塞米松1mg，次晨8时测血中的游离皮质醇，如尿中17-羟皮质类固醇 不能降至对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能降至在55nmol/24h 以下，则表示不能被抑制。各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松 抑制。②大剂量地塞米松抑制试验：尿17-羟皮质类固醇或尿游离皮 质醇能降至对照值的50%以下，表示被抑制，病变大多为垂体性；不 能被抑制者可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。

3、预防感染 向病人及家属说明保持皮肤、口腔、会 阴等清洁卫生，注意保暖，预防上呼吸道感染。护理人员 做到保持病室通风，温湿度适宜，并定期进行紫外线照射 消毒；保持床单清洁、干燥。 4、预防外伤保持地面清洁、干燥、无障碍物，以减少患 者摔倒受伤的危险；经常巡视病人，及时满足生活需求； 嘱病人穿柔软宽松的衣裤，不要系腰带；嘱其在活动中避 免范围过大、运动量过强。

健康教育
1、为患者及其家属讲解本病各种症状、体征出现的原 因以及各种治疗护理措施的依据及其重要性，使其能够自觉 坚持饮食、饮水、活动、自我保护及治疗等要求。为了了解 治疗后机体激素水平，需定期复查。 2、目前，除肾上腺皮质腺瘤手术切除效果良好外，其 他方法疗效均欠佳。如肾上腺切除术者约10％复发，且有10 ％～15％出现Nelson综合征；垂体放射治疗虽有较高治愈率 ，但并发症亦较多；经蝶窦显微外科手术是治疗垂体性 Cushing综合征最重要的进展，但不适于大腺瘤者。

2、皮肤表现：下腹两侧、大腿外 侧可出现紫红色条纹，手脚趾肛周 常出现真菌感染。
临床表现



3、代谢障碍： 血糖升高-----类固醇性糖尿病 潴钠、排钾------水肿、肾浓缩功能障碍 排钙------骨质疏松、佝偻骨折，儿童病 人生长发育受限 4、心血管表现：高血压多见。可并发左心室肥大、心衰 和脑卒中。 5、对感染抵抗力减弱：肺部感染多见。如化脓性细菌感 染，可发展为蜂窝组织炎、菌血病、败血症。
实验室及其他检查
1、血常规检查 2、血液生化检查 血钠降低、血钾升高，空腹血糖降低，有少数病 人有轻度或中度血钙升高。 3、激素测定 （1）血浆皮质醇 一般认为血浆总皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊为 肾上腺皮质减退症，≥20μ/dl可排除本症但对于急性危重患者，基础血浆 总皮质醇在正常范围则不能排除肾上腺皮质功能减退。有学者提出，在 脓毒血症和创伤患者基础血浆总皮质醇≥25μg/dl时才可排除肾上腺皮质 功能不全。 （2）血浆ACTH 原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH常升 高，血浆总皮质醇在正常范围，血浆ACTH也常≥100pg/ml。血浆ACTH 正常排除慢性原发性肾上腺皮质功能减退症，但不能排除轻度继发性肾 上腺皮质功能减退症因为目前测定方法不能区分血AClH水平较低值和正 常低限。
临床表现
1 、色素沉着 皮肤、粘膜色素沉着为最具有特征的临床表现，色 素为棕褐色，有光泽不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露 部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、 瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表 面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。 2、低钠血症 3、消化系统 食欲减退、胃酸减少、消化不良。有恶心、呕吐、腹 泻者，提示病情加重。 4、神经-精神系统 全身不适、无精打采、乏力、倦怠、嗜睡、意 识模糊，可出现精神失常。 5、心血管系统 血压降低、心脏缩小、心音低钝。 6、生殖系统 闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿。 7、代谢障碍 可发生低血糖症状 8、其他 如由结核引起者有低热、盗汗等症状 9、肾上腺危象