• 分娩时各系统经历了重要生理改变，其中肺适应 对生存尤其重要。 – 生后第一次呼吸 新生儿自气道向下至肺泡开始 气体交换，肺血管压力降低使肺血流增加，肺 液再吸收。
• 超早产儿（GA≤28 weeks） 及早期早产儿（ GA ≤ 32 weeks）肺不成熟，面对这些改变 易发生并发症。
• 某些先天性肺或气道先天发育异常不影响 胎儿在宫内发育。
TTN
• 分娩发动介导孕妇释放儿茶酚胺，促进PS产生及 跨上皮细胞钠转运，肺液吸收。
• 早期足月儿（37-38wks）、选择性CS增加是近二 十年呼吸问题增加的原因。
• 危险因素 母亲糖尿病及哮喘， 男婴、 低体重或 巨大儿
PPHN
• 肺血管不能适应宫外环境
– 出生后呼吸及氧和作用促进肺血管阻力降低，如不能 降低将使肺血管阻力持续增高导致R-L分流，肺低灌注 ，低氧血症，酸中毒。
临床表现: 水肿，乳糜腹， 肠道淋巴管扩张症， 胸膜及心包渗出， 肺淋巴管扩张 ➢ 继发性CPL 左心发育不良、肺静脉闭锁、二尖瓣 狭窄、胸导管发育异常
Reiterer F, 2014；Bouchard ,2000
病因 • 结缔组织发育异常致淋巴管扩张/ 家族性/基因突变 • 染色体异常 • 与多种先天畸形（综合征）有关 临床特点 • 宫内 非免疫性胎儿水肿 胸膜渗出 • 新生儿 呼吸困难、 呼吸衰竭（由乳糜胸及肺发育
– 足月儿需要复苏或正压通气者 – MAS或BW较大者易发生气胸。
PS缺乏 2hours
6days
先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangietasis，CPL)
• 肺部广泛淋巴管扩张及淋巴液排除异常 • 分类 ➢ 原发性CPL 周身性淋巴系统异常。任何年龄，
– 主动脉弓右位 – 气道狭窄 – 肺过度通气或萎陷 – 隆突异常
物质产生。 • 超早产儿肺不成熟所致呼吸功能不全影呼吸结局，多因素导致肺泡及血 管发育异常，与胎龄有关。
• 除CAM， 氧气， 感染，SGA， PDA等外， 早产儿 自身免疫系统不能调节及过度炎症反应均损伤发 育中肺组织。
• 由于治疗策略改变，病理形式变化 • CXR与疾病程度不相关 • 与哮喘不同 肺功能影响终生。
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新生儿呼吸系统特点与常见呼吸问题
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胎儿至新生儿的肺过渡
• 宫内 – 胎儿通过胎盘和脐带接受氧气及营养，CO2亦经 母体循环排除。 – 肺内充满由呼吸道上皮细胞分泌的液体，促进 肺生长。
• 间质性肺疾病 • 特征为缺乏气体交换，弥漫性肺病变 • 是生后早期最常见呼吸衰竭 • 死亡率100%
特点
• 90%足月， 48hs内青紫、呼吸衰竭 • ACD/MPA有混为PPHN者
– 不能解释的PPHN，心肺复苏不能改善， ECMO 无效。
• 病理改变 毛细血管减少，与肺泡上皮细胞分离， 支气管分支减少，肺小动脉平滑肌增厚。
尿生殖道、胃肠道或心血管异常应疑本病
• 目前无实验室检查 • 50-80%肺外异常 • CXR 多无肺实质病变 • 心脏超声除外心脏畸形 • 确定诊断依赖于肺组织学 • 基因检查FOXF1基因
鉴别诊断 1.特发性PPHN 治疗后多可逆 2. 败血症、 肺炎， 其它感染性病 3. 表面活性物质产生异常、功能异常 4. 肺发育不良，先天性膈疝，
异常、PS缺乏、早产所致) • 病死率极高
诊断
• 体征、影像、及病理 • 金标准 肺活检 肺发育不良 肺淋巴组织（胸膜下
及叶间结缔组织淋巴管）扩张，叶间结缔组织增 生CXR 肺过度膨胀， 间质渗出 • CT 肺间质颗粒或结节
肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉发育异常
Alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins (ACD/MPV)
ACD/MPV 病理
外科及先天异常
• 先天性膈疝 • 气管食管瘘 • 先天性肺气道发育异常（Congenital
pulmonary airway malformation）
– 又为CCAM – 胎儿期超声可诊断 – 较大病变羊水过多，与胎儿食管受压有关。
• 肺隔离症
气道发育异常
• 新生儿气道异常是威胁生命的呼吸困难 • 常无特异性症状，某些间接体征提示病变
儿增加。
Qian, et al. Chin Med J (Engl) 2010; 123: 2769–2775.
呼吸困难常见原因
RDS
• 早产儿多见，多数为CS，母亲糖尿病增加风险。 • GA24w 产生PS，随胎龄增加；足月儿肺表面活性
物质中磷脂含量为RDS的10倍以上。 • 其作用多方面。 • 产前糖皮质激素促进抗氧化系统成熟及表面活性
• 发育不良 影响肺及血管发育 CDH • 适应降低 肺结构正常 肺实质疾病、感染、围产
期窒息；染色体疾病；母孕期药物如5-羟色胺抑 制剂。 • 超声、导管前后饱和度差异与紫绀性心脏病鉴别
• MAS • 先天性肺炎 CAM是主要原因 • 气胸
– 肺内气体进入胸膜腔， 早产儿偏多，RDS正压 通气。
特点
• 发病时间可超过新生儿期 • DNA测序及基因杂交 FOXF1为致病基因 • 目前报道100余例，遗传为可能原因 • 发病率不准确
– 确诊依赖于病理， 未普遍应用； – 许多病人同时有其它异常，未进行肺病理检查； – 病理医生不了解该病，部分病人漏诊；
– 严重病例很少长期存活。
诊断
• 严重低氧血症， 代谢性酸中毒 • 诊断PPHN经ECOM治疗后再复发，或PPHN伴有泌
导致新生儿呼吸问题的原因
• 对宫外生活延迟适应或适应不良 • 先天性发育异常 • 获得性-分娩前后感染。
呼吸异常占住院新生儿的2.2%-6.7%
Rubaltelli et al. Acta Paediatr 1998; 87: 1261–1268.
• 我国 呼吸困难占住院新生儿的20.5%。 • 由于剖宫产率增加，由呼吸问题住院新生