肺出血性疾病的影象学诊断特发性含铁血黄素沉着症特发性含铁血黄素沉着症原因不明，可能与原发性或免疫缺陷所致的肺泡毛细血管异常有关。

在急性出血期的病理改变主要为肺泡内出血，在肺间质内出现含铁血黄素的巨噬细胞；慢性期出现广泛的肺间质纤维化，含铁血黄素沉着。

本病好发于儿童。

影像学表现胸部平片：(1)两肺广泛分布斑点状、斑片状或结节状阴影，以中下肺野多见。

(2)大量咯血时，肺内病灶阴影出现；咯血好转时，肺内病灶减少或消失。

反复出血引起结缔组织增生、肺纹理增多及网状阴影。

特发性含铁血黄素沉着症有哪些表现及如何诊断？本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。

症状取决于肺内出血程度。

轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。

在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。

在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。

在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。

大便隐血阳性。

X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。

持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。

根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。

肺-肾综合征肺-肾综合征属自身免疫性疾病。

肺部的病理改变是肺泡腔内出血和出现含有含铁血黄素的巨噬细胞。

肾脏的改变为增生性灶性肾小球肾炎，伴间质炎性浸润。

发病年龄多在16～27岁，以男性多见。

影像学表现胸部平片：(1)两中下肺及肺门周围可显示多发结节、小斑片或大片状阴影。

(2)肺出血停止，肺内阴影可完全吸收，反复出血可导致肺间质纤维化、肺纹理增强及网状阴影。

肺出血-肾炎综合症肺出血－肾炎综合征【概述】肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。

由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。

本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。

【诊断】根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。

候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。

【治疗措施】同新月体肾炎，采取综合疗法。

血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变。

血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。

肺出血明显者以腹膜透析为宜。

透析过渡几个月或半年以上，一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植，可避免移植肾复发肾炎发生。

【病因学】明确的病因尚未证实，但多推测与感染特别是病毒感染有关。

另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。

故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。

【发病机理】目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。

由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。

由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。

【病理改变】肺表面弥漫性出血，切面可见水肿和陈旧的出血。

镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞，局灶性肺泡纤维组织增殖。

免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。

此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。

【临床表现】发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月，少数则在肾炎后发生。

X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。

在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。

肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。

肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。

血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性，个别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。

钩端螺旋体病钩端螺旋体病是由致病性钩端螺旋体引起的急性传染病。

肺内病理变化有细小的血管充血、溢血、肺泡腔和支气管内有大量的红细胞和浆液。

临床上出现畏寒、鼻腔鼻窦癌1、全身酸痛、结膜出血、淋巴结肿大、腓肠肌疼痛及压痛，肺部症状为咯血。

血清免疫试验阳性。

影像学表现胸部平片：(1)两肺弥漫性粟粒阴影，呈磨玻璃状。

(2)两肺广泛片状融合影，见于肺弥漫性出血。

(3)出血停止2～4天后肺内阴影大部吸收，7天可完全消失。

钩端螺旋体病（leptospirosis）疾病概述钩端螺旋体病简称钩体病，是由致病性钩端螺旋体引起的动物源性传染病。

鼠类及猪是主要传染源，呈世界性范围流行。

临床以早期钩端螺旋体败血症，中期的各器官损害和功能障碍，以及后期的各种变态反应后发症为特点。

重症患者可发生肝肾功能衰竭和肺弥漫性出血，常危及患者生命。

此病几遍及世界各大洲，尤以热带和亚热带为著。

我国已有28个省、市、自治区发现本病，并以盛产水稻的中南、西南、华东等地区流行较重。

发病季节主要集中在夏秋（6～10月）水稻收割期间，常以8～9月为高峰，青壮年农民发病率较高。

在气温较高的地区，终年可见其散发病例。

疾病分类感染科疾病描述钩端螺旋体病简称钩体病，是由致病性钩端螺旋体引起的动物源性传染病。

鼠类及猪是主要传染源，呈世界性范围流行。

临床以早期钩端螺旋体败血症，中期的各器官损害和功能障碍，以及后期的各种变态反应后发症为特点。

重症患者可发生肝肾功能衰竭和肺弥漫性出血，常危及患者生命。

【临床表现】潜伏期2～20天，一般7～12天。

因受染者免疫水平的差别以及受染菌株的不同，可直接影响其临床表现。

Edward和Domm将钩体病分为第一期（即败血症期）、第二期（即免疫反应期）。

国内曹氏将本病的发展过程分为早期、中期和晚期。

这种分期对指导临床实践、特别是早期诊治，具有重要的意义：（一）早期（钩体血症期）多在起病后3天内，本期突出的表现是：1.发热多数病人起病急骤，伴畏寒及寒战。

体温短期内可高达39℃左右。

常见弛张热，有时也可稽留热，少数间歇热。

2.头痛较为突出，全身肌痛，尤以腓肠肌或颈肌、腰背肌、大腿肌及胸腹肌等部位常见。

3.全身乏力，特别是腿软较明显，有时行走困难，不能下床活动。

4.眼结膜充血，有两个特点，一是无分泌物，疼痛或畏光感；二是充血持续，在退热后仍持续存在。

5.腓肠肌压痛，双侧偶也可单侧，程度不一。

轻者仅感小腿胀，压之轻度痛，重者小腿痛剧烈，不能走路，拒按。

6.全身表浅淋巴结肿大，发病早期即可出现，多见于腹股沟，腋窝淋巴结。

多为黄豆或蚕豆大小，压痛，但无充血发炎，亦不化脓。

本期还可同时出现消化系统症状如恶心，呕吐，纳呆，腹泻；呼吸系统症状如咽痛，咳嗽，咽部充血，扁桃体肿大。

部分病人可有肝、脾肿大，出血倾向。

极少数病人有中毒精神症状。

（二）中期（器官损伤期）约在起病后3～14日，此期患者经过了早期的感染中毒败血症之后，出现器官损伤表现，如咯血、肺弥漫性出血、黄疸、皮肤粘膜广泛出血、蛋白尿、血尿、管型尿和肾功能不全、脑膜脑炎等。

此期的临床表现是划分肺出血型、黄疸出血型、肾型和脑膜炎型等的主要依据。

1.流感伤寒型多数患者以全身症状为特征。

起病急骤，发冷，发热（38～39℃）头痛，眼结膜充血，全身肌痛尤以腓肠肌为显著，并有鼻塞、咽痛、咳嗽等。

临床表现类以流行性感冒、上呼吸感染或伤寒。

无黄疸，也无中枢神经系统症状，脑脊液正常，肺无明显病变。

是早期钩体血症症状的继续。

自然病程5～10天。

也有少数严重病人，有消化道、皮肤、阴道等处出血；部分严重病人以胃肠道症状为主，如恶心、呕吐、腹泻。

可有低血压或休克表现。

2.肺出血型在钩体血症基础上，出现咳嗽、血痰或咯血，根据胸部X片病变的深度和广度，以及心肺功能表现，临床上可分肺普通出血型与肺弥漫性出血型。

⑴普通肺出血型：临床与钩体血症类似，伴有不同程度咯血或血痰，胸部体征不显，X片显示轻度肺部病变（肺部纹理增加），如不及时治疗，也可转为肺弥漫性出血型。

⑵肺弥漫性出血型（肺大出血型）：在钩体侵入人体后，经过潜伏期和短暂的感染早期后的2～3天，突然出现面部苍白，以后心率和呼吸增快，心慌，烦躁不安，最后进入循环与呼吸功能衰竭。

双肺布满湿罗音，咯血进行性加剧，但也可无咯血。

主要为广泛的肺脏内部溢血，是近年来无黄疸型钩体病引起死亡的常见原因。

X片显示双肺广泛弥漫性点片状软化阴影。

病人在临终时大量鲜血从口鼻涌出，直至死亡。

如能及时应用青霉素和氢化考的松治疗，多数患者可获转机，3～5天内自觉症状改善，体征亦迅速缓解，肺部病灶多在2～4天内可完全消散。

据华西医科大学对本型的研究，认为这是由于机体对病原体及其有毒物质的超敏反应。

其理由是：①临床上来势猛，恢复也迅速，肺部病灶消失快，没有血管破裂现象。

提示大出血为充血、瘀血和溢血的严重后果；②激素治疗有特效；③凝血机制正常，没有DIC现象，不需要抗凝治疗。

本型尚可分下述三期，但三期并非截然分开。

①先兆期：患者面色苍白（个别也可潮红），心慌，烦躁。

呼吸、心率进行性加快，肺部逐渐出现罗音，可有血痰或咯血，X线胸片呈纹理增多，散在点片状阴影或小片融合。

②出血期：如未及时治疗，可在短期内面色转极度苍白或青灰，口唇发绀，心慌，烦躁加重，呼吸、心率显著加快，第一心音减弱或呈奔马律，双肺湿罗音逐渐增多，咯血不断，X线胸片点片状阴影扩大且大片状融合。

③垂危期：若未能有效地控制上述症状，患者可在短期内（1～3小时左右）病情迅速进展，由烦躁不安转入昏迷。

喉有痰鸣，呼吸不整，极度发绀，大口鲜血连续不断地从口鼻涌出（呈泡沫状），心率减慢，最后呼吸停止。

3.黄疸出血型原称外耳病，多由黄疸出血血清型钩体引起。

临床以黄疸出血为主，病死率较高。

本型可分为3期，即败血症期、黄疸期和恢复期。

于病后3～7天出现黄疸，80%病例伴有不同程度的出血症状，常见有鼻衂、皮肤和粘膜瘀点、瘀斑、咯血、尿血、阴道流血、呕血，严重者消化道出血引起休克而死亡，少数患者在黄疸高峰时同时出现肺大出血，但不知无黄疸型的肺大出血急剧凶险。