特发性肺含铁血黄素积症
病理分类
传统旧分类IPF分为： 普通型间质型肺炎UIP 脱屑型间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP） 淋巴样间质性肺炎（LIP）---免疫有关的淋巴增殖性 疾病 巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）---重金属有关
2002年ERS/ATS新分类IIP：
➢ 血液：无特异WBC ，Hb ，ESR ，球蛋白
SACE——诊断参考意义 IL-2R，SIL-2R——较重要意义 α1-AT，SL，ß2-MG，ADA，Fn参考。
➢ PPD ：+ -我国阳性率为12~28% ➢ Kveim 试验： ➢ 活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。
➢ 支气管镜肺泡灌洗：
CD4+ ，CD4+/CD8+ IgG, IgA
吸浅快。
检查
➢ X线：
早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。 中后期：两中下肺野弥漫性网状或结节状影
蜂窝状，肺体积缩小。
➢ 肺功能：同前。 ➢ 实验室：LDH，RF，丙球 ，ANA
临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病 的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体 交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影，小范 围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和BAL不支持 其他疾病诊断。
肺纤维化
2000年ATS和ERS认为
IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎 cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅 指原因不明的病理学形态为 寻常型间 质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理 形态等同于UIP。
➢ 肺部影像学：
诊 断（掌握）
结节状，网状，线（网）状
双盲对照的临床试验
结节病
( Sarcoidosis )
概述
➢ 多系统器官受累的肉芽肿性疾病； ➢ 常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼； ➢ 自限性疾病； ➢ 预后良好
病理
（组织形态学无特异性） 上皮样细胞的聚集，无干酪病变 单核细胞，巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎 成纤维细胞胶原化，玻璃改变
概 念（熟悉）
➢ 肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组 织，包括血管及淋巴管组织。 成分：细胞及细胞外基质。
➢ 肺实质——各级支气管和肺泡结构。 ➢ ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上
皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限 于肺泡壁，也可波及细支气管。
肺泡炎
发病机制
损伤 修复
弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺
HRCT——早期改变易发现
蜂窝肺典型
➢ 肺功能：
限制性，DLCO，低氧血症，低胞比例，病原菌，肿瘤细胞
具有排除性意义
肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者
细胞总数：5~10×106个/ml，
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
非特异纤维化
临床
➢ 与累及的脏器有关。
表
现（熟悉）
➢ 胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质
纤维化。
➢ 皮肤：多种形态：结节性红斑常见。
➢ 眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。
➢ 肝脾大：肝功能受损。
➢ 关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。
➢ 钙代谢——血Ca2+，尿Ca2+
实验室
组织学类型
寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎
影像-病理-临床诊断
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
分类（表2-9-1）
1、已知原因的ILD 2、特发性间质性肺炎IIP 3、肉芽肿性ILD 4、其他罕见ILD
按病因分类：
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
淋巴细胞/效应细胞>28%——活动 。 ➢ TBLB：阳性率与期别有关。 ➢ CT：HRCT有助于提高诊断率。 ➢ 同位素67镓扫描：无特异性。
➢ X线： （掌握）
分期 ： 0 期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。 Ⅰ期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。 Ⅱ期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部
病变广泛对称分布１-３mm结节影。 Ⅲ期——仅有肺浸润或纤维化。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease , ILD） DPLD
概念
ILD是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺 泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。 进行性加重的呼吸困难、 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、 低氧血症、 影像学上的双肺弥漫性病变 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼 吸衰竭而死亡。
次要标准：1 年龄50岁；2 隐匿起病，不能解释 的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月， 4 双肺底可及Velcro罗音
临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项
确诊---外科手术活检
治疗
激素，免疫抑制剂，
预后不佳。
其他 干扰素（IFN）：目前报道结果不一致 甲苯吡啶酮：结果有待进一步评价 N-乙酰半胱氨酸（NAC）：目前进行多中心、
进一步确诊
➢ 胸腔镜肺活检TGLB
特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
概述
病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化
病理
同一视野内可看到各阶段的病理变化， 肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。
临 床 表 现（熟悉）
➢ 慢性型，病程5~6年，40 ~ 50岁 ➢ 隐袭性进行性呼吸困难，干咳。 ➢ 纳差，体重 ，胸痛，盗汗。 ➢ 体征:Velcro罗音，杵状指（趾），紫绀，呼
分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型： ➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
➢ 肺活检 BALF
TBLB 有一定排除意义
➢ 开胸肺活检OLB