儿茶酚胺敏感性室性心动过速
• 高度恶性的家族遗传性心律失常
• 流行病学研究显示人群中发病率约1:10000
• 1975由Reid首次报道;
• Coumel随后对此类患者的特点进行归纳并 详细阐述
• 1995年Leenhardt等将此类心律失常正式命 名为儿茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)
RyR2为突 变位点的 常染色体 显性遗传
心电图特点
• 静息时 ⑴QTc正常 ⑵正常的房室传导及室内传导 ⑶U波 ⑷窦性心动过缓
• 心率加快至 120-130bpm 时出现室性早 搏,继续加快 后则转变为双 相性室速或多 形性室速。
• 心内、外膜标记显示双向性及多向性室速 来源于希浦系统
• 活动平板或异丙肾上腺素滴注中,在室性 心律失常发作之前常伴发房性心律失常, 如房颤等。
• 心脏结构正常,多发生于30-40岁,夜间为 主
• 心电图V1-V3导联J点抬高呈穹窿或马鞍形改 变
长QT综合征
• 长QT综合征是以QT间期延长以及活动或情 绪应激诱发的室性心律失常为特点的遗传 性疾病
• QTc一般男性大于440ms,女性大于460ms
• 心脏功能和结构正常
Andersen-Tawil 综合征
• 然而电生理检查时程序性刺激提高心率时 却不能诱发CPVT,提示这种心律失常依赖 于儿茶酚胺而非单独的心率加快。
CPVT
晕厥或猝死
临床如何诊断 ?
• CPVT起病年龄早而且高度恶性
许多患者初诊时被 误断为神经介导性
• 未接受治疗的患者在30岁前晕厥死或亡癫率痫 可高达 30-35%
晕厥/心律失常
Andersen-Tawil syndrome
• Andersen-Tawil综合征也是以双向性室速为 主要表现的遗传性疾病
KCNJ2
编码
内向整流性钾
电流(Ik1)
基因突变
静息时
发作时
• Andersen-Tawil综合征常伴有周期性麻痹及 面貌特征畸形
• 基因测定是主要的鉴别手段
QT间期正常的隐匿性长QT综合征
治疗措施
• Β受体阻滞剂是治疗CPVT的基石
ห้องสมุดไป่ตู้
• Β受体阻滞剂可显著降低心血管事件发生率 及死亡率,但并不能完全避免其发生。
Β受体阻 滞剂
逐渐加至最 大可耐受剂量
CPVT
评估疗效
运动平板试验 异丙肾激发
最佳治疗效果
• 维拉帕米和氟卡尼药理上可以阻断RyR2, 与β受体阻滞剂联用可有效抑制运动平板诱 导的心律失常,但仍缺乏长期心血管事件 终点的研究。
• 因此ICD在CPVT患者中使用目前仍持保守的 态度。
• 射频消融术可能是根治心律失常的有效方法。
• 通过射频消融术可以根除活动诱发的双向 性室速,从而避免恶化进展至室颤。
• 虽然目前仍缺乏大型随机对照试验的证据, 但无疑为我们对此类患者的治疗提供新的 方法和思路。
CPVT
Β受体阻滞剂
维拉帕米 氟卡尼
• 左侧颈交感神经去除术是一种安全有效的 治疗方法,但系侵入性且缺乏循证医学证 据,应用有限,仅限于药物治疗无效的患 者。
• ICD可以有效挽救恶性心律失常患者的生命, 但在CPVT的治疗中,其价值却不尽然
ICD放电
机体应激 (儿茶酚胺释放)
触发
诱发CPVT 恶性循环
• 此外多数患者年幼发病,ICD植入不仅加重 躯体并发症,同时也带来一系列的精神并 发症。
左侧交感神经去除
射频消融
ICD
总结
• CPVT作为引起恶性心律失常的遗传性疾病, 随着研究的深入,对其认识亦逐渐加深。
• 但目前对其发病机制及治疗尚缺乏深入的 认识。期待更多的循证医学依据指导临床 研究和治疗。
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