• 临床以肝功能减退和门静脉高压为主要表现 • 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、自发性腹 膜炎、肝肾综合征等严重并发症
• 定义 • 病因 • 发病机理 • 病理
• 临床表现ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• 并发症
• 实验室及其它辅助检查
• 诊断与鉴别诊断
• 治疗
正常肝脏
肉眼观 镜下观
肉眼观
• 后期肝硬化肝脏 体积缩小 • 质地变硬 • 表面呈颗粒状 • 边缘变薄 • 切面见结节弥漫 分布，结节周围 被灰白色纤维隔 包绕
• 肝功能减退的临床表现
全身症状：消瘦、精神不振、维生素代谢障碍 消化道症状： • 门静脉高压的表现 门脉高压时胃肠道淤血、水肿、消化吸收障碍、 肠道菌群失调：食欲不振、腹胀、腹泻、恶心呕 吐 肝细胞进行性坏死：中重度黄疸 出血倾向与贫血： 肝功能减退凝血酶原及其他凝血因子合成减少、 脾功能亢进：鼻出血、牙龈出血 营养缺乏、胃肠道出血：贫血 内分泌失调

内分泌失调 肝脏对雌激素灭活作用减弱→雌激素水平↑ → 抑制腺垂体功能→ 雄激素、肾上腺皮质激素水 平↓

肝掌、蜘蛛痣
男性：性欲减退、睾丸萎缩、 乳房发育 女性：阴毛脱落、月经失调、 不孕 皮肤色素沉着， 形成肝病面容

肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活下降→水钠潴 留
水肿和腹水
肝功能失代偿期
镜下观
• 假小叶形成 • 假小叶内肝 细胞排列紊 乱 • 细胞变性、 坏死、再生 • 小叶中央静 脉消失或偏 位
依据结节形态分为4类
• 小结节型：最常见，结节大小相似，直径 3~5mm，纤维隔细且均匀 • 大结节型：结节粗大，大小不均，直径1~3cm， 纤维隔宽窄不一 • 混合型：上述两型混合，也较常见 • 不完全分隔型：纤维隔显著，不完全分隔小叶， 再生结节不明显
食管下段和胃底静脉曲张—— 发生上消化道出血的重要原因
腹壁静脉曲张—— 闭锁的脐静脉重新开放
痔静脉曲张—— 便血
• 腹水
– 门静脉压力增高，>300mmH2O可以产生腹水 – 血浆胶体渗透压降低，Alb<25~30g/L时血液成分外渗 – 肝淋巴液生成过多，肝静脉血流受阻，血浆自肝窦壁 渗透至窦旁间隙，形成大量肝淋巴液超过肝导管引流 能力，淋巴液自肝包膜表面和肝门淋巴管壁漏入腹腔 – 继发醛固酮和抗利尿激素、雌激素增高，有效血容量 和心钠素活性减低 – 感染因素，细菌内毒素吸收入血，可加重腹水形成
• 定义 • 病因 • 发病机理 • 病理
• 临床表现
• 并发症
• 实验室及其它辅助检查
• 诊断与鉴别诊断
• 治疗
• 广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 • 残存肝细胞不沿原支架再生，形成不规则结节 状肝细胞团（再生结节） • 自汇管区和肝包膜大量纤维结缔组织增生，形 成纤维间隔，包绕再生结节或将残留肝小叶重 新分割，改建为假小叶 • 肝内血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受到再生 结节挤压；门静脉、肝静脉、肝动脉小支三者 之间失去正常关系
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肝硬化与肝性脑病
肝硬化
• 定义 • 病因 • 发病机理 • 病理
• 临床表现
• 并发症
• 实验室及其它辅助检查
• 诊断与鉴别诊断
• 治疗
肝硬化的定义
• cirrhosis of liver • 由一种或多种病因导致的肝脏组织炎症、坏死、 进而弥漫性肝纤维化、假小叶和再生结节形成 为特征的慢性肝病
并发症(2)
• 肝肾综合征
– 肝硬化大量腹水，有效血容量和肾血流减少→GFR 下降→发生肝肾综合征/功能性肾衰 – 临床表现为少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿 钠
• 肝肺综合征
– 门-体分流和肝功能下降→血管扩张物质增多→肺血 管扩张、动静脉分流、动脉氧合不足 – 表现为呼吸困难、低氧血症
并发症(3)
• 肝功能减退的临床表现 • 门静脉高压的表现 脾大 侧支循环的建立与开放 腹水
• 脾肿大
– 脾脏因充血而肿大，多为轻中度，晚期可高度肿大 – 上消出血后可以暂时缩小 – 常伴脾功能亢进——三系减少
• 侧支循环的建立与开放
– 对门脉高压症的诊断有特征性价值 – 门静脉压力>200mmH2O时侧支循环开放 – 重要的侧支循环有三组
• 形成门静脉高压 • 加重肝细胞营养障碍 • 促进肝硬化病变进一步发展
• 定义 • 病因 • 发病机理 • 病理
• 临床表现
• 并发症
• 实验室及其它辅助检查
• 诊断与鉴别诊断
• 治疗
病因
• • • • • • • • • 病毒性肝炎 乙型和丙型病毒性肝炎 酒精中毒 饮酒80~150g/d，8~10年，8~15% 非酒精性脂肪性肝炎（NASH） 中毒 四氯化碳等 胆汁淤积 高浓度胆酸和胆红素引起肝细胞变 性坏死；原发/继发性胆汁性肝硬化 淤血 慢性充血性心衰、布-加(Budd-Chiari)综 合征等 血吸虫病 代谢性 肝豆状核变性、血色病 免疫紊乱及其他
肝硬化的临床表现总结 • 代偿期 • 失代偿期
– 肝功能损害的临床表现 全身症状、消化道症状、出血倾向与贫血、内分 泌失调 – 门静脉高压 脾肿大、侧支循环建立与开放、腹水
• 肝脏改变
• 定义 • 病因 • 发病机理 • 病理
• 临床表现
• 并发症
• 实验室及其它辅助检查
• 诊断与鉴别诊断
• 治疗
• 原发性肝癌
– 短期内进行性肝肿大、持续性肝区疼痛、迅速出现 大量腹水或腹水转为血性
• 定义 • 病因 • 发病机理 • 病理
• 临床表现
• 并发症
• 实验室及其它辅助检查
• 诊断与鉴别诊断
• 治疗
肝功能代偿期
• 乏力、食欲不振 • 恶心、呕吐、腹胀、腹泻、肝区隐痛、消瘦 • 症状呈间歇性 • 肝脏轻度肿大、质地稍硬、轻压痛、脾脏轻度 肿大 • 实验室检查多正常或轻度异常
肝功能失代偿期
并发症(1)
• 上消化道出血
– 最常见 – 由食管胃底静脉曲张破裂或门脉高压性胃病引起
• 肝性脑病
– 最严重的并发症 – 最常见的死亡原因
• 感染
– 自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis)，致病菌多为G-杆菌，表现为发热、腹 胀、腹痛、腹壁柔韧感、腹水迅速增多而顽固，腹 水化验介于渗出液与漏出液之间