B u rk itt’s Lym phom a
t(1B;c1l4-)1 0
M arginal Zone Lym phom a (M A LT)
M olecular pathogenesis of B-cell lym phom as
我国常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) 滤泡淋巴瘤 (FL) MALT淋巴瘤 (MALT) 结内及脾边缘区淋巴瘤 (NMZL/SMZL) 套细胞淋巴瘤 (MCL) 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病
CLL/SLL遗传学异常
80%的患者伴有遗传学异常
Del(13q14):up to 50% Trisomy 12:20% Del(11q22-23): 20% IgH易位:10-20% Del(17p13):10% Del(6q23):5%
滤泡淋巴瘤(FL)
中位年龄59岁， 20岁以下的人罕见 男女比例为1:1.7 来源：生发中心细胞 典型的免疫表型： sIg+(IgM 50-60%, IgG 40%)、
B淋巴细胞增殖性疾病鉴别诊断
B-cell发育
stem
CLL
cell
lymphoid progenitor
progenitor-B
ALL
pre-B
immature B-cell
mature naive B-cell
germinal center B-cell
memory B-cell
MM
DLBCL, FL, HL plasma cell
F ollintle Zone
Btc(l1-24 ;1 8 )
B cl-6
t(2;3)
G erm inal C enter
t
p53, (2t(;88t;)(28
2;c1)-4m)y
c
,
E
?
B
V
M arginal Zone
p53
D iffuse Large C ell Lym phom a
Follicular Lymphoma Grading
Grade I 0-5 centroblasts/HPF
Grade II 6-15 centroblasts/HPF
Grade III >15 centroblasts/HPF
Centrocytes “Small cleaved follicle cells”
CD19+、CD20+、 79a+、CD10+、bcl-2+(>80%)、 bcl-6+、CD23-、CD43-、CD5-、 cyclin D1-
Why its called “Follicular”
Normal reactive lymph node
Follicular Lymphoma
CD20
FL遗传学异常
易位涉及bcl-2的 t(14:18)(q32;q21)占80%(Bcl2/IgH)
有少数患者涉及bcl-6基因的易位 p53基因突变与向DLBCL转化有关
边缘区B细胞淋巴瘤 (MZL)
结外边缘区淋巴瘤MALT淋巴瘤 淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)
胃部MALT淋巴瘤 非胃部MALT淋巴瘤
CD3
FL Bcl-2
Bcl-2 是FL与滤泡反应 性增生鉴别的重要标记
RF Bcl-2
Follicular lymphoma (Bcl-2 +)
FL分级
1级: 0-5个中心母细胞/ HPF 2级: 6-15个中心母细胞/ HPF 3级: >15个中心母细胞/ HPF
3A: 可见中心细胞 3B: 中心母细胞形成实性片状
(SLL/CLL)
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
是西方最常见的白血病，占所有白血病的30%；中位年龄 65岁；男女比例为2:1；
来源：成熟B细胞 典型的免疫表型： sIg(dim)(轻链限制性)、 CD19+、
CD20(dim)、 CD79a+、 CD10-、CD5+、CD23+、 FMC7-、CD43+、CD11c+(dim)+、cyclin D1 不典型免疫表型：CD5-或CD23-，FMC7+，sIg(strang) CD38+、ZAP-70+预后较差
M antle C ell Lym phom a
B cl-1 t(11;14)
Lym pho-
P ax -5
plasm acytic t(9;14)
? B -C L L Sm all Lym phocytic
p53
CD5B C ells
CD5+ B C ells
R ichter’s Syndrom e
Mixed
Centroblasts “large blastic follicle cells”
FL分级
肿瘤学家希望分级简化或废除分级 考虑FL1-3A不再分级，作为一个独立疾病 考虑FL3B为DLBCL“滤泡性”变异型
新分类的进展
FL1+FL2=FL1，属低度恶性； FL3A =FL2，属中度恶性； FL3B =FL3，属高度恶性。
CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak), CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79b±
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
B-CLL/SLL
CLL/SLL积分系统
Marker
CD5 CD23 FMC7 SmIg CD22/CD79b
Score points
1
0
Positive
Negative
Positive
Negative
Negative
Positive
Weak
Strong
Weak
Strong
B-CLL：4-5分；非B-CLL：0-2分
脾边缘区淋巴瘤(SMZL)
结外边缘区B细胞淋巴瘤-MALT
中位年龄61岁；女性>男性(1.2:1) 与慢性感染、自身免疫性疾病有关 胃肠道50%, 肺14%,头颈14%,眼附属器12%,皮
肤11%,甲状腺4%,乳腺4% 典型的免疫表型： sIgM(轻链限制性)+、
CD19+、 CD20+、CD79a+、CD5-、CD10-、 CD23-、CD43±、 CD11c±、CD21+和CD35+ (marginal zone相关抗原)