病因：
有明显的家族史，
为常染色体显形遗传疾病。
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病因及病理
病变以心肌肥厚为主 心脏重量增加 左心室形态学改变，为不均等的心室间
隔增厚，即心室壁各处肥厚程度不等 组织学特征：心肌细胞肥大，以左室间
隔改变明显
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临床表现
起病多缓慢，部分病人可无自觉症状，在体检或在猝 死时发现
症状：
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预后
5年存活率40%, 10年存活率22%， 短者在发病后1年内死亡，长者可存
活20年以上。 心脏扩大明显、心力衰竭持久或心
律失常顽固者预后不佳。 不少患者可有猝死。
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肥厚性心肌病 （HCM）
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概述
是以左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称 肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期 顺应性下降为基本病态的心肌病。
超声心动图 各心腔均扩大，以左室扩张早 而显著，左室流出道增宽，心室壁活动减弱， 提示心肌收缩力下降。
其他 心导管检查和心导管造影，心内膜心 肌活检、核素显影等。
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处理要点
主要是对症治疗；
治疗原则： 针对心力衰竭和心律失常采取相应治疗措施； 限制体力活动；低盐饮食； 减轻心脏负荷：洋地黄、利尿剂； 洋地黄剂量宜小（易发生洋地黄中毒）。 改善心肌代谢：辅酶Q10，维生素C等。 彻底治疗的方法是施行心脏移植术。
☻ 部分病人发生栓塞、心律失常或猝死
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临 床 表 现－体征
心脏浊音界向两侧扩大 多数病人出现奔马律及各类型心律失常 75％的病人可听到第三或第四心音
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辅助检查
X线检查 示心影扩大，常伴有肺瘀血征象。
心电图 可出现心房颤动、房室传导阻滞等 各种心律失常以及ST-T异常、低电压、病理 性Q波。
处理要点
治疗原则： 弛缓肥厚的心肌， 防止心动过缓， 维持正常窦性心律， 减轻左心室流出道狭窄， 抗心律失常。
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处理要点
B受体阻滞剂及钙离子拮抗剂：可减慢心率， 减轻流出道肥厚心肌的收缩，缓解梗阻，增加 心博量，并可治疗室性心律失常。
重度梗阻性肥厚型心肌病病人可试行起搏器 植入治，DDD型起搏器。
外科：左室流出道心肌切开术或室间隔肥厚 心肌切除术。
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心肌病的护理
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常见护理诊断及医护合作问题
气体交换受损 与心力衰竭有关 胸痛 与肥厚心肌耗氧量增加、冠状动脉供血相对不足
有关 体液过多 与心肌病引起心力衰竭有关 有受伤的危险 与肥厚型心肌病导致头晕有关 焦虑 与病情逐渐加重、生活方式被迫改变有关 潜在并发症：心律失常 潜在并发症: 栓塞 潜在并发症：猝死
心肌病的护理
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心壁
1．心内膜 2．心肌层 心房肌2层 心室肌3层
3．心外膜
右心室 浅层
中层 深层
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左心房左心室 中层 浅层2来自1.原发性心肌病 发病原因
原发性心肌病的发病 原因尚不十分清楚。
❖ 2.继发性心肌病 （1）感染性原因
（2）代谢性原因
（3）内分泌性原因
（4）结缔组织疾病
（5）缺血性原因
劳力性呼吸困难、心前区痛、乏力、心悸 流出道梗阻病人：起立或运动时出现头晕与昏厥、
神志丧失 晚期：心力衰竭、猝死
体征：心浊音界向左扩大、胸骨左缘第3-4肋间或
心尖部闻及收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音
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辅助检查
X线检查：有些患者呈正常表现，心影 左缘明显突出，提示左心室心肌大块肥 厚
心电图：最常见表现是左心室肥大， ST-T改变，胸前导联出现巨大倒置的T波
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这是一个非常典型的扩张型心肌病示意图，心脏的 肌肉壁明显变薄了，而心室的容积又变大了，各个 腔室明显扩张，整个体积也明显扩大。
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病因及病理
心脏重量增加，约为正常的一倍。 各心腔扩大，心肌灰白、松弛。 心室壁心肌虽肥大，但因室腔扩大造成室壁厚
度变薄或接近正常。 心内膜增厚。 心肌纤维化：常见，呈灶性分布于室壁的内缘，
也可见心室壁成片受损，心脏的起搏传导系统 均可受侵犯。
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临 床 表 现－症状
各年龄均可发病，但以中年居多 病程可分为三个阶段：
☻ 无症状期：心脏可有轻度扩大（心功能代 偿期）
☻ 有症状期：病人出现极度疲劳、乏力、心 悸及气促等症状
☻ 晚期：端坐呼吸、肝大、水肿或胸腹水等 心力衰竭症状和体征
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辅助检查
超声心动图：对本病诊断具有重要意义，可
显示出左心室壁及室间隔的非对称肥厚。
心血管检查和心血管造影：可发现病人左
室舒张压末期压力增高，心室造影显示左室腔 狭窄，心壁增厚。
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预后
病程发展缓慢，预后不定。可以稳 定多年不变，但一旦出现症状则可以 逐步恶化。猝死与心力衰竭。
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心肌病是以病理生理学、病因学、发病 因素为基础进行分类的。主要分为四型：
☺ 扩张型型肌病 ☺ 肥厚型型肌病 ☺ 限制型型肌病 ☺ 致心律失常型右室心肌病
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扩张型心肌病 （DCM）
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6
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概述
是心肌病中最常见的类型。 主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩
功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（亦称 充血型心肌病)。 常伴有心律失常（室性或房性心律失常多 见），病死率较高。 以30-50岁男性多见。男：女：2.5:1。 我国发病率13/10万-84/10万。
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病因及病理
本病的病因迄今未明， 目前认为持续病毒感染是重要原因：
持续病毒感染
心
肌
自身免疫（细胞、自身抗体或 细胞因子等介导的）
损 伤
扩张型心肌病
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病因及病理
病理改变以心腔扩张为主
肉眼
心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形 成，常伴有附壁血栓
组织学
非特异性心肌细胞肥大、变性，不同 程度的纤维化
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护理措施
一般护理 病情观察 用药护理 心理护理
健康指导
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护理措施
休息与活动
限制体力活动， 心力衰竭者， 应绝对卧床 肥厚型心肌病 病人避免持重 、屏气、剧烈 运动。
（6）过敏性原因
（7）中毒性原因
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原发性心肌病概述
心肌疾病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。 是指除风湿性、冠状动脉型、高血压型、
肺源性和先天性心脏病以外的以心肌病变 为主要表现的一组疾病。 心肌疾病约占心脏病总体的5%左右。
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4
1995年WHO/ISFC(国际心脏病学联合学会) 工作组关于心肌病分类的报告