光学显微镜下，线粒体的形状多种多样， 如线状、颗粒状、短棒状等。线粒体的形 态和细胞的种类和细胞所处的生理状态不 同有关。
图1 成纤维细胞线条状线粒体
图2 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
图3 蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体
（二）数 量
▪ 哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体； ▪ 正常细胞中含有1000-2000个线粒体； ▪ 精子的线粒体较少约有25个左右。
（三）嵴与基粒
1. 嵴 线粒体内膜向内突伸就形成了嵴。
嵴的形成增大了内膜的表面积。如肝 细胞中线粒体内膜的总面积大约是外 膜的5倍，几乎占去了整个细胞膜的 1/3。
2. 基粒
在线粒体的内膜的内表面上有许多 带柄的小颗粒称为基粒，也称ATP酶复合 体。基粒与膜面垂直排列，粒间相距 10nm左右，据估计每个线粒体有104-105 个基粒。
Pr基因(13个)
M基因组
37个基因
rRNA 基因
(2个)
Cytb 基因 （1个） ATP酶复合体(2个) 组成成分基因
CytC氧化酶 (3个) 亚单位基因
NADH脱 氢酶基因
(7个)
16SrRNA基因(1个)
12SrRNA基因(1个)
tRNA基因(22个)
复制 转录 组成 Phe
H链
L链
(二) 线粒体DNA的复制
四、线粒体基因组
人类基因组包括细胞核内的核基因组 及细胞质内的线粒体基因组。线粒体是 除了动物细胞核之外唯一含有DNA的细胞 器。线粒体的基因组只含有一条双链环 状的DNA称为线粒体DNA（mtDNA）。主要 编码线粒体的tRNA rRNA和线粒体的蛋白 质。
（一）线粒体基因组组成
人类线粒体基因组是独立于细胞核染 色体外的又一个基因组。每个线粒体DNA 分子为一条双链共价闭合的环状DNA分子， 外环为重链（H链），内环为轻链（L链）。 MtDNA的序列(剑桥序列)基因组由16569个 碱基对组成，包含37个基因。整个基因最 明显的特点是基因排列紧凑，无内含子。
（四）线粒体蛋白质的合成
▪ 转录和翻译两个过程几乎在同一地点和同一时 间进行；
▪ 线粒体蛋白质的起始氨基酸是甲酰甲硫氨基酸； ▪ 线粒体合成的蛋白质数量较少，只占线粒体蛋
白的10%，其余的都是由核基因所编码的，如 DNA聚合酶、RNA聚合酶、起始因子、延伸因 子、释放因子、以及核糖体蛋白质等等； ▪ 线粒体有自己特有的遗传密码表，和核基因组 中的通用遗传密码表并不是完全相同的； ▪ 通常情况下一个U就是一个终止密码子，后面 的两个A是poly（A）的。
通用密码与线粒体遗传密码的差异
密码子
通用密码
线粒体编码
UGA
AUA AGA AGG
终止 异亮氨酸 精氨酸
色氨酸 蛋氨酸 终止
五、线粒体的半自主性
❖线粒体DNA复制离不开核基因组,如DNA 聚合酶;
❖线粒体DNA转录离不开核基因组,如RNA 聚合酶;
❖线粒体ＤＮＡ翻译离不开核基因组,如 氨酰tRNA合成酶、蛋白因子;
（三）分布
线粒体在细胞的分布也因细胞的类型 不同而不同。但是，线粒体的分布是有一 定的规律的，通常分布于生理功能最旺盛 的区域和需要能量较多的部位。如蛋白质 合成旺盛的细胞（粗面内质网），肠上皮 细胞（细胞的两极）。
二、线粒体的超微结构
图1 线 粒 体 模 式 图
内室
嵴内空间
外室 外膜 内膜
图2 线粒体电镜照片
第八章 线粒体（mitochondria）
线粒体是细胞内一种重要的细胞器，具 有复杂的亚显微结构和能量转换系统，它通 过氧化磷酸化作用为细胞生命活动提供能量， 因此线粒体被形象地比喻为细胞的“动力加 工厂”。除了成熟的红细胞，线粒体普遍存 在于真核细胞。
第一节 线粒体的生物学特征
一、线粒体的形态、数量和分布 （一）形态和大小（光学显微镜）2~3nmFra bibliotekATP酶复合体
线粒体嵴 孔蛋白
头部（偶联因子F1） 柄部 基片（偶联因子F0）
（四）基质
在内膜和嵴围成的腔隙即内室中，充满着 比较致密的物质称为线粒体基质。线粒体中催 化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解以及 蛋白质合成有关的酶都在基质中。此外还含有 线粒体特有的双链环状DNA和核糖体，这些物 质构成了线粒体相对独立的复制、转录、翻译 系统。线粒体是除了细胞核以外唯一含有DNA 的细胞器。
三、线粒体的化学组成和酶的分布
（一）线粒体的化学组成
▪ 蛋白质是线粒体干重的主要成分,约占 线粒体干重65-70%；
▪ 脂类约占线粒体干重25%-30%； ▪ 水分线粒体中数量最多的一种组分； ▪ 此外，还含有DNA、各种辅酶、维生素
和各种无机离子。
（二）酶的分布
▪ 外膜（单胺氧化酶） ▪ 内膜（细胞色素氧化酶） ▪ 基质（苹果酸脱氢酶） ▪ 膜间腔（腺甘酸激酶）
▪ MtDNA是以半保留方式进行复制的； ▪ MtDNA具有两个复制起始点OH和OL; ▪ 重链逆时针方向复制，轻链顺时针复制； ▪ 重链和轻链复制不是同步的； ▪ MtDNA的复制和核DNA的复制不同步； ▪ MtDNA的复制所需要的DNA聚合酶是由核
DNA所编码的。
（三）线粒体基因组的转录
▪ 线粒体基因组转录的启动子:HSP和LSP; ▪ 重链的转录起始点有两个； ▪ 重链顺时针方向转录，轻链逆时针转录； ▪ 转录和原核生物很相似; ▪ 剪切位置常在tRNA处; ▪ mRNA加尾不加帽.
（一）外膜
外膜是线粒体外表面的一层单位膜， 厚度是5-7nm，平整光滑，和内膜不相连 接。在外膜上有排列整齐的筒状体，成 分为孔蛋白，筒状体上有2-3nm的小孔， 分子量在10000以下的小分子物质可以通 过小孔进入到膜间隙。
(二)、内膜
内膜位于外膜的内侧，也是由一层 单位膜组成，比外膜稍薄，平均厚度是 4-5nm。内膜将膜间隙和基质分开。内膜 的通透性很小，分子量大于150的物质不 能通过，具有高度的选择通透性。
❖核糖体的蛋白质是由核基因编码的。
六、核编码蛋白质的线粒体转运
（一）前体蛋白在线粒体外去折叠；
❖ 前体蛋白是核基因所编码的蛋白质在细胞质 中的存在形式，由成熟形式的蛋白的N端一 段序列构成导肽；
❖ 分子伴侣是一种蛋白质，在细胞内可以帮助 其它含多肽的结构完成正确的组装，组装之 后与之分离，不构成这些蛋白质执行功能时 的组分，我们将这种蛋白质称为分子伴侣。