大剂量 ９０％ 不抑制 不抑制 95%不抑制
ＤＸＭ 可抑制
ＡＣＴH ↑
↓
↓
↑↑
ACTH刺激 +
50% -
-
-→+
CRH刺激 有反应++ －
血、尿皮质醇 ↑
↑
低钾碱中毒 +
-
影像学检查
肾上腺
垂体
－ ↑↑
++
－(+) ↑↑
++
诊断和鉴别诊断
３、定位检查 Ｘ-ray Ｂ超 CT MR
(三)鉴别诊断： 单纯性肥胖 2型糖尿病
7.血液系统(Blood disturbance Rbe↑Hb↑)
→ 多血质
临床表现 （Clinical features）
８. 易感染，抵抗力低 ９. 神经系统（Emotional changes） 10. 皮肤色素沉着 （Pigmention）:
异位ACTH 综合征: ACTH，β-LPH， N-POMC
病因分类
非ＡＣＴＨ依赖型
肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见 肾上腺腺癌（５％）：病情重、进展快
高血压、低血钾，女性：多毛，痤疮， 阴蒂肥大。转移症状
病因分类
非ＡＣＴＨ依赖型
双侧肾上腺小结节样增生：Meador综合征 大剂量地塞米松不抑制， ACTH Carney综合征，显性遗传，着色斑，肿瘤
不依赖 ACTH的肾上腺大结节样增生 医源性
３.糖代谢紊乱(Glucose metabolic disturbance)
糖异生 胰岛素抵抗
高血糖 糖耐量减退 类固醇性糖尿病
4.心血管异常Cardiovascular disease
皮质醇、脱氧皮质酮 肾素-血管紧张素
高血压
• 高凝状态 • 脂代谢紊乱 • 高血压
心血管并发症
5.性功能障碍Abnormal sex function
治 疗 (Treatment)
(二）肾上腺腺瘤 Primary adrenal tumors:surgery 切除
(三） 肾上腺癌:手术 (四) 双侧肾上腺小结节样增生、不依赖 ACTH
的肾上腺大结节样增生:手术切除 (五)异位ACTH综合征:手术,化疗,放疗
治 疗 (Treatment)
阻滞肾上腺皮质激素合成 双氯苯三氯乙烷（ Ｏ、Ｐ‘－DDD） 美替拉酮 ： 11β羟化酶 氨基导眠能 酮康唑
临床表现 （Clinical features）
１、脂代谢障碍 (Lipid metabolic disturbance)
脂肪的分解、合成加速
分布
向心性肥胖
满月脸， 水牛背
脂肪重新
临床表现 （Clinical features）
临床表现 （Clinical features）
临床表现 （Clinical features）
•
垂体（ACTH）
•
肾上腺（糖皮质激素）
•
glucocorticoid
•
靶器官
病因分类
ＡＣＴＨ依赖型
❖Cushing 病 (70%) : ACTH
双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 垂体 80%微腺瘤，10%大腺瘤 可被大剂量地塞米松抑制 可受CRH 兴奋
❖异位ACTH、ＣＲＨ综合征（５％）
肺癌、胸腺癌、胰腺癌 缓慢进展型；迅速进展型
治 疗 （Treatment)
(一）库欣氏病 Cushing´s disease
１、经蝶窦垂体微腺瘤摘除 ２、部分肾上腺切除术＋垂体放疗
Nelson‘s sydrome：色素沉着、ACTH 、垂体瘤
３、垂体瘤放疗 4 垂体大腺瘤:手术切除 5、药物：赛庚啶、氨基导眠能（氨鲁米特）
甲吡酮（美替拉酮）Ｓu４８８５，酮康唑
２.蛋白质代谢障碍
Protein metabolic disturbance
促进蛋白分解、抑制蛋白合成
Clinical: 皮肤菲薄，
毛细血管脆性
瘀斑
紫纹：臀部、腹下侧、大腿
疲乏，无力
感染，骨质疏松，小儿生长减慢
临床表现 （Clinical features）
临床表现 （Clinical features）
（一）功能诊断 １、临床表现 ２、实验室检查 ①血浆皮质醇 ②尿１７－ＯＨ ③尿游离皮质醇
8 am 165-441nmol/l 55 μmol/d 70 μmol/d
304nmol/d
糖皮质激素分泌节律
④小剂量ＤＸＭ抑制试验
•
01 2 3
• 血皮质醇
Y N YY
• 24h尿皮质醇 Y N Y N
重症库欣病
临床表现 （Clinical features）
临床表现 （Clinical features）
１. 脂代谢障碍 ２. 蛋白质代谢障碍 ３. 糖代谢紊乱 ４. 电解质紊乱 ５. 高血压 ６. 性功能障碍 ７. 血液系统 ８. 易感染，抵抗力低 ９. 神经系统 10. 皮肤色素沉着
诊断和鉴别诊断
女性：
❖ 月经减少、不规则、闭经、
❖多毛、痤疮、男性化 肾上腺癌 男性：
性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。
临床表现 （Clinical features）
临床表现 （Clinical features）
6.电解质紊乱 Electrolyte disturbance
明显低钾碱中毒：肾上腺癌 异位ACTH综合征
皮质醇增多症
(Hypercortisolism)
王毅 西安交通大学医学院 第一附属医院内分泌科
概念
皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合 征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激 素所致。临床表现为满月脸、多血质外 貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高 血压和骨质疏松等。
肾上腺解剖生理学
•
下丘脑（CRH）
治 疗 (Treatment)
(六）腺瘤或增生围手术期处理 1.术前:醋酸可的松 2.术中:氢化可的松 3.术后
预后
• 1.什么是皮质醇增多征？ • 2.什么是库欣氏病？ • 3.皮质醇增多征临床表现？ • 4.实验室检查？ • 5.库欣氏病的治疗？
• 24h尿17-羟 Y N Y N
• 24h尿17-酮 Y N Y N
诊断和鉴别诊断
(二)病因诊断 １、病史及临床起病，病程，色素， 泌乳，性征异常，低钾碱中毒 ２、实验室检查 ①大剂量ＤＸＭ抑制试验 ②血浆ＡＣＴＨ ③ＡＣＴＨ刺激试验 ④ＣＲＨ刺激试验
病因鉴别诊断
库欣病 肾上腺瘤 肾上腺癌 异位ＡＣＴＨＳ