皮肤性病学——红斑狼疮
概述
1.结缔组织病： 一组病因未明、发病机制与免疫相关，累及多器
官系统中疏松结缔组织的疾病 红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风
湿关节炎、结节性多动脉炎、风湿热 重叠综合征、混合结缔组织病
概述
自身免疫性疾病，血清中可检测出多种自身抗体， 应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，临床经 过慢性持续
临床表现
局限性DLE—皮损仅累及头面部 播散性DLE—皮损累及躯干及手足四肢 病程：慢性，5%可发展为SLE 预后：良好，极少数可继发鳞状细胞癌
实验室检测
局限性DLE：无异常 播散性DLE：WBC减少
ESR增高 类风湿因子阳性 30%ANA阳性
组织病理
角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基 底细胞液化变性，色素失禁
Sweet综合征
治疗
1.一般治疗： 健康教育，消除恐惧心理 避免日晒、受凉 避免使用光敏性药物 注意休息，避免过度劳累 避免精神创伤
治疗
2.外用药物治疗： 糖皮质激素乳膏
治疗
3.内服药物治疗：为主 抗疟药：氯喹或羟氯喹 糖皮质激素：中小剂量20~45mg/d 沙利度胺 氨苯砜、雷公藤多苷 免疫抑制剂：病情重、顽固或激素疗效差
系统性红斑狼疮(SLE)
流行病学
美国发病率为50/10万 非洲国家发病率略高 中国缺乏发病率报道 育龄妇女多见 男女之比为1:9
临床表现
早期表现多种多样 发热、关节痛、面部蝶形红斑最常见 血液系统受累或肾炎也可首发
临床表现
1.皮肤粘膜：90% 蝶形红斑 盘状红斑 指趾末端血管炎 狼疮发 口鼻粘膜溃疡
临床表现
呈光敏性，预后不留瘢痕，多有色素改变 环状红斑型病情稳定 丘疹鳞屑型易倾向于SLE 常伴关节痛、发热、口腔溃疡、浆膜炎 肾脏及中枢神经系统受累较少
实验室检测
HGB、WBC、PLT减少 ESR增高 Ig增高 80%ANA阳性 60%~70%抗SSA和抗SSB抗体阳性
病因
2.性激素 育龄妇女发病率高 妊娠诱发或加重 动物实验表明雌激素可使小鼠病情加剧，雄激素
可缓解病情
病因
3.环境因素及其他 紫外线照射可激发或加重 青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因、异烟肼等 感染：链球菌、EB病毒 精神创伤、外伤等
发病机制
发病机制
发病机制
自身抗体： 20多种 抗核抗体(ANA) 抗双链DNA(dsDNA)抗体 抗可提取核抗原(ENA)抗体
组织病理
类似DLE 无明显角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜
增厚 真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润较轻 表皮-真皮界面液化更显著
直接免疫荧光
表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状 线性沉积
皮损区：阳性 正常皮肤：10%~25%阳性
诊断和鉴别诊断
诊断要点：皮损特点及分布、实验室检测 鉴别诊断：银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)
流行病学
占LE患者的10%~15% 性别：女性多于男性(3:1) 年龄：中青年
临床表现
好发部位：面、颈、上胸、肩背、上肢 皮损特点：主要表现为丘疹鳞屑型和环状红斑型
两种形态，丘疹鳞屑型表现为红斑丘疹，上覆薄 层非粘着性鳞屑；环状红斑型表现为小红斑扩大， 中央消退，外周为环状水肿性红斑，少许鳞屑
真皮血管及附属器周围有灶性或较密集淋巴细胞 浸润验 在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、
IgM和C3线性沉积 阳性率：80%~90% 正常皮肤：阴性
诊断和鉴别诊断
诊断要点：特征性皮疹、组织病理、排除系统损害 鉴别诊断：脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹
盘状红斑狼疮(DLE)
流行病学
发病率：0.4%~0.5% 性别：女性多于男性(3:1) 年龄：中青年(20~40岁) 与紫外线照射密切相关
临床表现
好发部位：头面部 皮损特点：境界清楚的扁平盘状红斑，上附有粘
着性鳞屑，中央萎缩、色素减退，周 围色素沉着 自觉症状：无或轻微瘙痒灼热感，光敏感 全身症状：无或轻微，少数低热、乏力
组织病理
与DLE基本相同，不具备特异性 基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间
粘蛋白沉积、小血管血管炎改变 真皮血管及附属器周围炎症细胞浸润较轻
实验室检测
确立诊断、评估病情、疗效判断 HGB、WBC、PLT减少 ESR增高、RF阳性 Ig增高、C3、C4下降 90%ANA阳性，>1:80
实验室检测
抗dsDNA抗体阳性率93%，提示疾病活动 抗Sm抗体特异性高、敏感性低，35~40% 蛋白尿、血尿、管型尿 X线检查、心电图、超声、MRI 脑脊液检查
治疗
1.一般治疗： 健康教育，消除恐惧心理 避免日晒、受凉 避免使用光敏性药物 避免过度劳累 避免精神创伤
治疗
2.外用药物治疗： 外用中效糖皮质激素乳膏 皮损少且顽固者可皮损内注射糖皮质激素
治疗
3.内服药物治疗： 适用于皮损广泛或伴有全身症状者 抗疟药：氯喹或羟氯喹 沙利度胺 糖皮质激素：播散性DLE合并其他异常
共同的组织病理学改变：淋巴细胞浸润、结缔组 织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和血管炎
概述
2.红斑狼疮(Lupus erythematosus)： 一种全身性、慢性、反复发作与缓解交替出现的
自身免疫性结缔组织疾病 病谱性疾病，分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤红
斑狼疮、系统性红斑狼疮等型
病因
1.遗传因素 亲属患病率：0.4%~5% 同卵双生子：高达70% 多基因遗传：50多个相关基因位点
临床表现
2.系统损害： 关节肌肉：关节肿痛、无畸形、肌痛 血液系统：溶血性贫血、WBC、PLT减少 肾脏：肾炎、肾病综合征，与预后相关 心血管：心包炎、心肌炎、心内膜炎
临床表现
呼吸系统：胸膜炎、间质性肺炎 精神神经：表现多样，急性期或终末期 消化系统：恶心、呕吐、腹痛、腹泻 其他：口干、眼干、眼底白斑、视盘水肿