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儿童重症肌无力的分型

儿童重症肌无力的分型
儿童重症肌无力的分型有一下三种:
1、少年型重症肌无力(JMG) 临床最常见。

与成人重症肌无力相比,发病年龄不同,病理及发病机制相同。

少年型重症肌无力起病年龄多在2岁以后,最小年龄6个月,平均年龄3岁。

女多于男。

重症肌无力特点:休息后好转,重复用力则加重,并有晨轻暮重现象。

儿童重症肌无力,JMG分为:
①眼肌型重症肌无力:最多见,患儿仅表现眼外肌受累症状,而无其它肌群受累的临床和电生理所见。

首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、斜视。

重症者双眼几乎不动。

②全身型重症肌无力:躯干及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。

轻者步行或上阶梯极易疲劳,重症者肢体无运动功能,常有呼吸肌及球肌麻痹。

患儿腱反射多减弱或消失,但也有腱反射正常者。

无肌肉纤颤及明显肌萎缩,感觉正常。

③脑干型重症肌无力:有明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。

2、新生儿暂时性重症肌无力。

患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。

母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环,作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。

患儿生后数小时至3d内,出现全身肌张力低下、哭声弱,吸吮、吞咽、呼吸均显困难,腱反射减弱或消失;
患儿很少有眼外肌麻痹。

如未注意家族史,易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。

肌肉注射甲基硫酸新斯的明后,症状明显减轻。

重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。

患儿血中AchR一Ah可增高。

轻症可自行缓解,2~4周内完全恢复。

重症者如不经治疗,可在数小时内死于呼吸衰竭。

3、先天性重症肌无力(Congenital myasthenia gravis CMG)。

发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。

血中无AchR-Ab,常有阳性家族史。

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