顽固性低钠血症2例临床分析
低钠血症在临床工作中经常遇到，大部分患者给予补充氯化钠后即可很快纠正，但有的患者补充纠正后，很快再次出现低钠血症，反复发作，甚至少数患者积极补充氯化钠也不能有效纠正，称顽固性低钠血症，我科治疗2例顽固性低钠血症患者，均取得良好效果，其中席汉氏综合征1例，类风湿性关节炎1例。
1 病例1
患者，女，58岁，反复腹胀、恶心2年，加重5d于2011年3月以“低钠低氯血症”住我科；患者于2年前，无明显诱因出现腹胀，严重时出现恶心，开始时可自行缓解，曾按消化系统疾病治疗，过一段时间患者反复出现；近半年来病情逐渐加重，曾2次在涉县人民医院住院，均以“低钠低氯血症”治疗，好转后出院，第2次住院时诊断“席汉氏综合征”，给予泼尼松5mg 1次/d口服，甲状腺素片1片3次/d口服，病情平稳，用药3个月后停药；5d前再次出现腹胀、恶心、呕吐，无腹痛及腹泻，无反酸、烧心，无头痛等不适；入院后查电解质示：钾3.8mmol/l 钠112.6mmol/l 氯85mmol/l，以“低氯低钠血症”收住院，给予补充浓氯化钠5d后，患者症状好转，但钠、氯仍低不能纠正，详细询问病史患者畏寒、怕冷、少汗，曾诊断过“席汉氏综合征”，查FT3 2.3pg/ml FT4 0.82 pg/ml TSH 1.88mu/ml；否认重大外伤、手术史，患者共生产2女1子，均为顺产，生产最后一女儿时发生产后大出血，生产最后一女儿后产后乳汁少，月经少；查体：神清淡漠，皮肤弹性差，消瘦，全身皮肤、黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双眼睑无水肿，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏；口角无偏斜，伸舌居中；颈部两侧对称，无颈静脉怒张及颈动脉搏动异常，颈软无抵抗；胸廓两侧对称，两侧呼吸动度均匀一致，两肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音；腹软无压痛，肠鸣音正常；四肢肌力、肌张力正常；腋毛及阴毛稀少；辅助检查示：血常规WBC：6.7×109/l RBC 2.94×1012/L，Hb：80g/l Plt：202.77×109/l，血沉：正常，肝功、肾功正常，心电图：大致正常，上腹部CT：未见明显异常，头颅MRI：垂体窝内见长T1、长T2液体信号，正常垂体组织未显示；本患者加用泼尼松5mg 1次/d口服，甲状腺素片1片3次/d口服后，低氯低钠血症很快纠正，未行腺垂体激素测定，结合病史、查体及头颅MRI可以做出诊断，最后诊断：席汉氏综合征。
2 病例2
患者，女，76岁，反复腹胀、恶心6个月，加重7d于2012年9月以“低钠低氯血症”住我科；患者于6个月前，无明显诱因出现腹胀，食欲差，严重时出现恶心，开始时可自行缓解，过一段时间患者反复出现；曾3次在我院住院，均以“低钠低氯血症”治疗，好转后出院；7d前再次出现腹胀、恶心、呕吐，无腹痛及腹泻，无反酸、烧心，无头痛等不适；入院后查电解质示：钾3.3mmol/l 钠118.2mmol/l 氯83mmol/l，以“低氯低钠血症”收住院，入院后给予补充浓氯化钠后，患者症状较前好转，每天补充浓氯化钠40ml及生理盐水，16d后钠、氯仍低；既往患者类风湿性关节炎病史30余年，现双手及膝关节严重变形、疼痛，卧床不能活动，否认肝炎、结核等传染病史，月经规律，经量中等，适龄结婚，
婚后顺产2子2女，无产后大出血，子女均健康，无肿瘤病史；查体：神清淡漠，皮肤弹性差，营养差，查体欠合作，全身皮肤、黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双眼睑无水肿，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏；口角无偏斜，伸舌居中；颈部两侧对称，无颈静脉怒张及颈动脉搏动异常，颈软无抵抗；胸廓两侧对称，两侧呼吸动度均匀一致，两肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音；腹软无压痛，肠鸣音正常；双手尺侧偏斜，双膝关节屈曲变形；辅助检查示：血常规WBC：4.7×109/l RBC3.02×1012/L，Hb：96g/l Plt：168.64×109/l，血沉36mm/h，肝功、肾功正常，心电图：普遍导联ST-T改变，上腹部及胸部CT：未见明显异常，头颅MRI：双侧基底节区腔隙性脑梗塞，老年性脑改变；本例患者考虑为“抗利尿激素分泌不当综合征”加用泼尼松5mg 1次/d口服，以抗炎储钠，低氯低钠血症很快纠正，最后诊断：类风湿性关节炎电解质紊乱低氯低钠血症。
3 讨论
3.1关于席汉氏综合征Sheehan综合征（Sheehan’s syndrome），又称席汉氏综合征，主要是由于分娩大出血、休克、血栓形成等原因引起腺垂体大部分缺血性萎缩、坏死和纤维化，使腺垂体各种激素分泌减少，相继出现生殖器官萎缩、闭经、甲状腺、肾上腺萎缩，垂体功能低下进而全身萎缩和老化。
sheehan综合征因出血程度不同、损伤程度不同、临床表现也不相同，腺垂体坏死在50%以上时，出现临床症状，破坏在75%以上时症状明显，95%左右时症状更为严重，甚至危及生命。
本病腺垂体激素测定可见FSH、LH、TSH、ACTH、PRL及GH血浆水平低于正常低限，血常规呈正常色素贫血，本病应根据病情适当补充靶组织激素，剂量因人而异，对于下丘脑-腺垂体-肾上腺轴及下垂脑-腺垂体-甲状腺轴同时受累者，应先予以皮质激素5～7d后给予甲状腺素，以避免加重肾上腺皮质功能不足诱发肾上腺素危象。
Sheehan综合征患者发生顽固性低钠血症的机制与血容量不足、肾上腺皮质激素分泌不足、抗利尿激素（ADH）分泌不當有关。
Sheehan综合征患者垂体功能减退，但患者的肾上腺皮质球状带保持完整，肾素-血管紧张素-醛固酮系统仍能正常工作，故一般不需补充盐皮质激素，但不使用糖皮质激素仅补盐水治疗无效。
用糖皮质激素的基础上可补3%氯化钠来纠正顽固性低钠血症。
3.2关于抗利尿对分泌不当综合征Wilkler与Cranksham首次提及低钠血症和肺癌的关系，继之1957年Schwartz和Batter提出了抗利尿激素分泌不当综合征（Syndrom of inappropriate antidiuretic hormone SIADH）这一综合征的名称。
SIADH是由于抗利尿激素（ADH）的不当分泌，通过刺激集合管ADH受体，导致水份滞留，引起低钠血症，血浆渗透压下降，尿钠及尿渗透压增高，而出现一系列临床表现，低钠血症是SIADH的临床表现之一，引起SIADH病因主要分为5类：①肿瘤如肺癌、乳腺癌、卵巢癌等；②精神与神经系统疾病：如急性精神病、脑卒中、炎症、出血及创伤；③药物包括刺激中枢抗利尿激素分泌的药物如烟酸、吗啡、环磷酰胺、长春新碱等；④肺部良性病变：如肺炎、急性呼吸衰竭、正压通气、结核等；⑤其他如术后、疼痛、人类免疫缺陷病毒性感染。
SIADH主要表现为低钠血症及中枢神经系统紊乱，根据低钠血症不同程度出现的症状有疲乏无力、恶心、呕吐、神智恍惚、抽搐、昏迷甚至死亡。
小细胞肺癌合并低钠血症患者多以低钠血症为首发表现，低钠血症的临床表现与血钠降低严
重程度、失钠速度、患者年龄及身体状况有关，轻者恶心呕吐、多尿、低渗透压，严重者可引起脑水肿、出现头晕、人格变化、意识模糊甚至昏迷即低渗脑病。
因此该病极易误诊为胃炎或胃窦炎、神经性呕吐、脑血管病等，从而失去最佳治疗机会，应早发现、早诊断、早治疗。
注意对于急性低钠血症（小于48h）迅速纠正低钠血症，则没有脱髓鞘的改变，静脉输入高渗盐水（3%氯化钠）迅速提高血浆渗透压，而对于慢性低钠血症患者持续2～5d没有或有轻度症状，很可能大脑已经适应低渗状态，这类患者迅速纠正低钠血症会导致脱髓鞘的危象，出现截瘫、失语、吞咽困难、认知障碍等症状，所以纠正低钠血症的速度应每小时<1mmol/l，当血钠浓度达到125mmol/l时应停止输入高钠盐水；髓攀利尿剂的应用，髓襻利尿药如速尿可以抑制肾小管对钠的重吸收，使小管内水分重吸收受阻，从而抑制ADH的分泌，建议速尿1mg/kg。
选用储钠激素氟轻可的松、泼尼松等，用其增加尿钾的排除，但应注意用时补钾。
总之，我们应该对顽固性低钠血症提高认识，尽早对顽固性低钠血症做出病因诊断，临床中对于产后大出血病史的顽固性低钠血症患者应首先考虑席汉氏综合征，而对于不明原因的顽固性低钠血症患者要考虑到抗利尿激素分泌不当综合征，肺癌及慢性炎症的可能性大。
编辑/苏小梅。