补体的代谢
来源：主要由肝细胞、单核-巨噬细胞等合成； 合成调节：不同合成细胞各自调节生物合成，多
因素调节； 分解代谢：代谢快，每天50％补体更新
第二节 补体的激活途径
在生理情况下，大多数血清补体成分以 酶前体形式存在。 补体的激活过程是一系列放大的连锁反 应。 经典激活途径 go 三、凝集素激活途径 go
补体系统的命名： 经典途径：以发现先后命名为C1、2、3、4、 5、6、7、8、9； 旁路途径：B因子、D因子、P因子、H因子、 MBL； 具酶活性：C4b2a 裂解片段：C3a,C2b··· 调节因子：C1INH、C4结合蛋白···
补体的理化性质
均为糖蛋白； 含量相对稳定； 以酶原形式存在； 激活后发挥作用； 对热不稳定，-20℃以下保存； 56°C，30分钟灭活
三.旁路途径的调节
抑制C3转化酶的组装和形成: I因子、H因子、MCP、CR1等
促进C3转化酶、C5转化酶的解离： H因子、CR1、DAF等
对旁路途径的正性调节作用： P因子
四.膜攻击复合物形成的调节
抑制MAC的形成：如C8bp、CD59（阻碍C56与 C7、C8结合）分布在多种组织细胞 S蛋白：阻止C567插入细胞脂质双层膜 群集素：抑制MAC组装，促进其从细胞膜 上解离
C3a,4a,C5a：过敏毒素作用 C5a：趋化作用（Neu）
清除免疫复合物：C3b,CR1,CR3
补体的调理作用
补体C3b
细菌
CR1 吞噬细胞
3.参与适应性免疫应答
参与特异性IR的诱导、免疫细胞的活化、效 应以及记忆细胞的形成。
4.与某些酶的相互作用
与凝血系统、激肽系统、纤溶系统之间存在 密切的关系。
IgM>IgG3>IgG1>IgG2
C1q
C1r C1s
C1qr2s2
抗体 抗 原 <40nm 抗 原
（二）激活过程
2IC＋ C1q C1q构型改变 C1r裂解、活化
C1s裂解、 活化 C1酯酶 形成
C1s
C4
C1s
C2
C4a（具有过敏毒素作用）
C3
C4b ＋
C4b2a C3转化酶
C2a
+
C3b C3a
1．关于补体分子的叙述，哪项是正确的？
A．一组具有酶活性的脂类物质
B．仅存在人或动物的血清中
C．含量随免疫原的刺激而增高
D．作用是非特异的
E．对热稳定
2．构成攻膜复合物的补体成分是
A.C5b67 B.C6b78 C.C6b～9 D.C5b～9 E.C3bBb
3．下列哪种成分是C3转化酶？
A.C234 B.C567 C.C3bBb D.C3bnBb E.C5b～9
C4b2a
C4b2a3b
三条途径的比较
第三节 补体系统的调节
一、补体的自身调控
补体激活过程中的一些中间产物极不稳定， 成为级联反应的重要自限因素。
如C3转化酶、C3b、C4b、C5b等易衰变。
二.经典途径的调节
C1抑制物：抑制C1s和MASP活性，阻 止C4b2a形成。 C4bp、CR1、I因子（裂解C4b）、MCP 、DAF：抑制C3转化酶形成
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第四节 补体的生物学意义
补体系统的功能可分为两大方面： ➢ 补体在细胞表面激活并形成MAC，介导
溶细胞效应； ➢ 补体激活过程中产生不同的蛋白水解片
段，从而介导各种生物学效应。
1. 溶菌、溶病毒、溶细胞作用 2.补体活性片段介导的生物学效应
调理作用：C3b,C4b,iC3b(CR3) 引起炎症反应：
C2b
C4b2a3b
C5转化酶 过敏毒素作用
C3b
与靶细胞 或 IC结合 C3转化酶解
部位 I因子作用部位
C3分子结构
知识 拓展
与CR1结合 部位
表达RBC及有核 细胞，结合
C3b,C4b,iC3b
攻膜复合物MAC形成
C423
C5
C5a（具有过敏毒素、趋化作用）
C5b
C5b67
C56789
C6 C7
一、经典激活途径
（一）激活物 激活物：免疫复合物（IC）--抗原＋抗体 C1与IgM的CH3区或IgG1-3的CH2区结合 LPS，HIV-gp120等
C1分子结构
C1由 一个 C1q、两个 C1r 和两个 C1s分子的 共同组成。
补体活化的经典途径
激活条件：
一个C1q分子如果 同时与两个以上的 Fc段结合将造成其 构象的变化，继之 使C1r和C1s活化， 启动补体活化的经 典途径。
第五节 补体与疾病
补体遗传缺陷与疾病
遗传性血管性水肿
第五节 补体与疾病
补体与感染性疾病:如EBV可与补体受体结
合进入细胞
补体与炎症性疾病：补体在炎症反应中的具
有生理和病理性的作用
思考题： 1、何为补体、MAC？ 2、补体有何理化性质？ 3、补体活化的三条途径各有何特点？ 4、补体有何生物学作用？ 5、 C2a， C3a，C4a，C5a各有何作用？
游离的或结合于自身正常细
胞表面的易被灭活
C3a
C3bBb
C3b
C3bBbP
C3转化酶
C3
C3Bb3b
（C5转化酶）
三、凝集素（MBL）途径
急性期蛋白
MBL
+
激活MASP
病原体甘 露糖残基
C3b
C3
C3a
MASP1
旁路激活
MASP2 C4 C2
C4a + C4b C2b + C2a
C4b2a
同经典途 径激活
补体系统
complement system
第一节 概述
go
第二节 补体的激活
go
第三节 补体激活的调节 go
第四节 补体的生物学意义 go
第五节 补体与疾病
go
第一节 补体概述
补体：是广泛存在于血清、组织液和细 胞表面一个具有精密调控机制的蛋白 质反应统。
补体系统的组成
补体的固有成分：参与经 典激活途径的成分（C1、C4 、C2）；甘露聚糖结合凝集素激活途径的MBL；丝氨酸 蛋白酶；参与旁路激活途径的成分（P、D、B因子）； 共同成分：C3、C5~C9 调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等 补体受体：CR1~5、C3aR、C2aR、C4aR
C8 C9（多个）
C4b2a C2b
C4b2a3b
补体膜攻击单位结构
MACs 造成的细胞膜损伤
C6 C7 C5b
C8
C9多 聚体
二、旁路激活途径
(一)激活物质：细菌、内毒素、酵母多糖 、葡聚糖等 旁路途径是补体系统重要的放大机制
（二）激活过程
B因子
C3b
C3bB D因子
H,I因子
Ba
灭活
C3bBb