60年代后证实补体由多种成分组成 70年代发现补体的旁路激活途径 近年发现补体的MBL激活途径
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补体（complement，C）的概念
是存在于血清、组织液、细胞膜表 面的一组具有精密调控机制的蛋白质反
应系统。活化后具有调理吞噬、介导炎 症、调节免疫应答、清除免疫复合物等功
能。包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋 白，故又被称为补体系统。
The alternative pathway of complement activation.
C3bBb C3转化酶
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C3bBb3b 或C3bnBb C5转化酶
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C3bBbP C3bnBb
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㈢ 旁路途径激活与调节的特点: ❖ 旁路途径可以识别自己与非己
自身细胞表面分布调节蛋白 终止级联反应 病原体的表面缺乏调节蛋白 激活旁路途径
v 参与成分：B、 D、 P因子、C3、C5~C9
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㈡ 激活过程
1、生理准备：正常情况下C3微量水解的C3b 迅速被灭活，浓度极低，却提供激活的物质 准备。
2、正式激活：
病原体提供级联反应场所 病原体表面缺乏灭活蛋白
C3b C3bBb
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C3 spontaneous hydrol 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
发现补体的溶菌现象后又发现其溶细胞现象， 提出早期补体概念，认为补体为单一组分，可 被抗原抗体形成的复合物激活，出现溶菌和溶 细胞现象（即经典激活途径）
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3、激活条件： ⑴ 抗体参与：IgM、IgG1、2、3 ⑵ 一个C1q须同时结合二个以上Ig的补体
结合点才可被激活。 IgM：1个； IgG 2个(以上) ⑶ 仅Ag-Ab的IC才可激活补体
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（二）激活过程
1. 识别阶段
Ag+Ab
Ag-Ab
C1q
C1r
C1s(C1酯酶）
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二、补体活化的旁路途径
不经C1、C4、C2途径，而由C3、B因子、D 因子参与的激活过程。
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（一）激活物及参与的成分
v 激活物：某些细菌、内毒素（LPS）、酵母多 糖、葡聚糖， 凝聚的 IgA、IgG4及其 他哺乳动物细胞。
激活物作用：为补体激活提供保护性环境和接触 表面。
⑸ 活化后才具有酶活性。
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五、补体的代谢
1、来源： 多种细胞合成 肝细胞、巨噬细胞是产生补体的主要细胞。
2、补体生物合成的调节 1) 基因表达存在组织特异性； 2) 多种因素调节
3、补体的分解代谢
代谢率极快，每天约有一半被更新
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第二节 补体激活途径
补体活化的特点: 1、激活后才具有酶活性 2、严格的级联反应 3、生物放大效应
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二、补体系统的组成
按生物学功能分三类:
1、补体固有成分: 参与补体激活的蛋白质
❖经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2； ❖MBL激活途径：MBL、丝氨酸蛋白酶； ❖旁路激活途径：B因子、D因子、 P因子； ❖共同末端通路：C3、C5-C9。
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2、补体调节蛋白：
C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白 等。
3、补体受体(CR): CR1～CR5、C3aR、C2aR、 C4aR 等。
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三、补体系统的命名
1、固有成分： ❖按发现先后：C1(q、r、s)、C2-C9； ❖旁路成分（英文大写字母）：如B因子、 D因子、P因子、H因子；
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2、调节蛋白（多以其功能命名）：
如C1抑制物、C4结合蛋白、促衰变因子等；
3、裂解片段： 如C3a、C3b 4、灭活片段：如iC3b
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四、补体的理化性质
⑴ 均为糖蛋白 ⑵ 占血清总蛋白5%-6% ⑶ 血清中含量相对稳定(有变化可示疾病)；
各组分含量不一(C3最高，D因子最低）； 分子量不一(C4bp最大， D因子最小)
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⑷ 极不稳定：对温度（56ºC，30min失活）、 酸碱、Ca、Mg离子、震荡等敏感；
❖ 旁路途径是补体系统重要的放大机制 C3b正反馈
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三、凝集素途径（MBL途径）
㈠ 激活物与参与成分
1、激活物：病原体表面的甘露糖、甘露糖胺、半乳糖 2、参与的固有成分:甘露糖结合凝集素(MBL)
MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP ） C2-C9
IL-1,IL-6,TNF-α
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4、可通过三条激活途径发挥生理或病理效应 ①经典途径 ②MBL途径 ③旁路途径
5、 在进化和抗感染中，出现或发挥作用的顺序: 旁路途径〉MBL途径〉经典途径
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一、经典激活途径
㈠ 激活物、参与组分与激活条件 1、激活物：Ag-Ab复合物(immune complex，IC) 2、参与的固有成分:C1(C1q,C1r,C1s)、C2-9
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3、膜攻击阶段(共同末端效应） 攻膜复合体（MAC） 形成
C5a
C6 C7 C8 C9n(n=12-15)
C5 C5b
C5b6789n
(MAC)
C4b2a3b
（C5转化酶）
细胞裂解
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MAC的效应机制: 1、胞内渗透压降低，细胞溶解； 2、致死量钙离子被动向胞内弥散，细胞死亡。
第五章 补 体 系 统
（Complement System）
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第一节 补体概述
一、补体的发现（1894年，Bordet）
霍乱弧菌+新鲜免疫血清
细菌先凝集后溶解
霍乱弧菌+新鲜免疫血清 (56ºC,30min)
细菌只凝集 +新鲜普通血清
细菌又溶解
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
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C1的结构
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经典途径识别阶段
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2.活化阶段:
C3转化酶和C5转 化酶的形成
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C4b2a C3转化酶
C4b2a3b C5转化酶
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活化阶段 C4a
C4 C4b C1S
C2 C2a C2b
C3a C3 C3b
C4b2a
（C3转化酶）
C4b2a3b
（C5转化酶）