论述癫痫综合征及其分类
明确了一次发作性临床事件是癫痫发作以后，非癫痫病学的专家往往关注并局限于排除大脑结构性病变或者造成癫痫发作的其他疾病。

但是，仅仅停留在单纯的诊断“癫痫”或者“癫痫发作”的水平是远远不够的，并不能提供关于病情的严重程度、预后、治疗时间长短的信息，以及不能给予遗传学检查和咨询等方面的重要指导，而这些对于患者的家庭、社会生活、教育和职业的选择都有明显的影响。

由于癫痫综合征类型能够提供对于治疗和预后最关键的指导，因此，对于癫痫类型的诊断应该是必需的。

癫痫综合征的诊断有助于对所需要治疗时间的判断，并且能对科学地研究癫痫的自然史、遗传方式、治疗效果和癫痫的预后提供坚实的基础。

因此，癫痫痢综合征的诊断比仅仅发作和症状的诊断或者诸如“癫痫”的笼统诊断更有价值。

不精确的癫痫综合征诊断有可能导致本可以避免的患者致残甚至致死的发生”。

对癫痫综合征和癫痫疾病的认识是癫痫病学发展的最重要里程碑。

绝大多数癫痢综合征有明确的特征和诊断标准，并易于诊断。

关于癫痫是特定综合征的概念已经陈旧(如既往将癫痫小发作等同于儿酸失神癫痫)，国际上第一次尝试进行的癫痫综合征分类的方案报道于1970年。

目前应用的国际分类来自于1983年7月在法国马赛会议上的讨论，并且在《epilepticsyndromes in infancy, childhood and adolescence》中详细介绍，目前此书正在出版第三版。

ILAE的分类和名词委员会在1985年采用了这次会议提出的癫痫综合征的分类和有关定义，在1989年做了修订，但没有大的改动。

医疗的诊断是指“通过对病史、症状和体征的调查.识别具体的疾病，从而对个体患者的治疗和预后提供积极的帮助。

同样地，在癫痫领域，也需要细致的研究临床和实验室资料，才能准确认识大量症状和体征。

一个综合征的重要临床特征包括发作的类型、频率、定位、事件的后果、周期性分布、诱发因素、对于治疗的反应性、发病的年龄、遗传的模式以及心理和精神的症状和体征。

尽管某些症状非常突出，能够提示潜在的疾病.但是.没有任何一个单独的症状和体征是具有对特定的疾病具有严格特异性。

鉴别诊断的过程是而对一系列可疑的诊断时，仔细评价临床资料，最终获得准确的诊断。

应该认识到有的癫痫类型易于诊断，而有的则诊断非常困难。

最近几年，遗传学在识别癫痫方面已经取得了突出的进展。

目前ILAE建议的一部分的点殉综合征定义并不满意还存在争议，需要进一步的解释和阐明。

特别是某些癫痫患者的临床特征和脑电图特点井不完全符合现在认识到的任何分类框架以内，并且，有可能一种综合征向另外一种综合征演变。

许多可能代表了新的或者相互重叠的癫痫综合征。

另外一些症状可能是已经认识了的综合征的不典型或者不常见表现形式.或者另外一些病例是由于病史的误导而不能正确分类诊断。

然而，大多数综合征都比较常见.具有明显的特征和易于诊断。

一、ILAE在1989年提出的癫痫综合征分类
1989年的癫痫综合征分类主要采用了两分法:
第一步分为具有全面性发作的癫痫类型(全面性癫痫)和具有部分性发作的癫痫类型(部位
相关性、部分性或者局灶性癫痫)。

第二步将已知病因(症状性或者继发性癫痫)与特发性(原发性癫痫)以及隐源性癫痫分开。

下面是1989年ILAE分类中主要的4种类型:
(1)部位相关性(局灶、局部或者部分)癫痫和综合征。

(2)全面性癫痫和综合征。

(3)未能确定是否为局灶或者全面性癫痫类型。

(4)特殊的综合征。

本章中对于癫痫和癫痫综合征的描述和定义遵服目前有效的ILAE建议。

(一)部位相关性(部分性或者局灶性)癫痫和癫痫综合征
部位相关性(部分性或者局灶性)癫痫和综合征是指那些发作症状和实验室检查提示发作起源于大脑局部的类型。

不仅包括仅有小的、界限明确并且固定的癫痫性损害(解剖性或者功能性)，同时还包括界限不明确的大脑损伤，癫痫发作可以起源于不问的部位。

在大多数症状性局灶性癫痫，癫痫性病灶位于一侧大脑半球的部分区域，但是特发性的年龄依赖性局灶性癫痫.
双侧大脑半球可能均有功能性异常”。

部位相关性癫痫和综合征可以分为:
.特发性
.症状性
.隐源性
症状性部分性癫痫综合征进一步根据解剖位置可以分为:一颞叶癫痫;一额叶癫痫;一顶叶
癫痫;一枕叶癫痫
I.特发性局灶性癫痫是儿童期的癫痫类型.伴有局灶性发作和局灶性脑电图异常。

为年龄依赖性，缺乏结构性的损伤.并且可以自发缓解。

临床上，患者没有神经系统缺损、智力缺陷以及阳性的既往病史。

但是常有家族性良性癫痫病史。

临床发作往往持续时间短并且稀少，但也可能在早期阶段比较频繁。

发作模式在不同的患者之间可以有差别，但是针对具体个体却相对固定。

脑电图背景活动正常，可见局灶性高波幅反复的棘波.有时呈现独立的多灶性。

也可以爆发出现短暂的全面性棘慢波放电.睡眠中，局灶性脑电异常更为明显.但是形态学并无改变。

2.症状性局灶性癫痫除了罕见的Kozhevniko，一Rasmussen综合征和局灶性反射性癫痫.本组的综合征之间有很大的差异，差别原因在于发作类型不同，以及其他的临床特征，如解剖定位和所知道的病因不同。

根据ILAE提供的分类方案诊断发作类型，并需要仔细定位具体的解剖部位。

头皮脑电图(包括发作间歇期和发作期)有误导的可能，神经影像学发现的局灶性结构形态学异常也经常与癫痫性损伤不一致，而发作症状学和具体的发作特征有时能够提供重要的线索。

一次发作的最早症状和体征常常提示发作起源,而随后的发作症状往往反映了异常放电在大脑内的传播。

然而，这种传播的临床发作表现也有重要的定位意义。

应该注意的是.发作也有可能起源于临床所谓的静区，因此，只有异放电传播到附近区域才会出现最早的临床症状。

与解剖部位相关综合征的描述包括来自深部电极的资料。

(二)全面性癫痫和癫痫综合征
全面性癫痫和综合征其有全面性发作.即发作起始双侧大脑半球同时受累。

发作期的脑电图模式开始即为双侧性。

全面性癫痫和癫痫综合征可以分为:
1.特发性
2.隐源性
3.症状性
(l无特异性病因
(2)有特异性病因
1.特发性全面性癫痫所有的发作都是全面性的，并且脑电图也是全面性双侧同步对称的异常放电。

患者在发作间歇期往往正常，缺乏神经系统以及神经放射学的阳性发现。

而发作间歇期脑电图背景活动正常.但可以出现全面性癫痫样放电，例如棘波、多棘波、棘慢波和多棘慢波
等(参见发作类型分类中相对应的放电模式)，放电频率大约3Hz，并且在NON一REM期增多。

不同的特发性全面性癫痫综合征有不同的疾病好发年龄。

2.症状性全面性癫痫大多数发生在婴儿以及儿童期，以全面性发作为特征，但是临床和脑电图表现不同于特发性全面性癫痫类型。

症状性全面性癫痫临床可能仅有一种发作形式，但是往往有多种严重的发作类型.包括肌阵挛发作、强直发作、失张力发作以及非典型失神发作等。

脑电图表现为双侧性，但是放电的节律性较特发性类型不规则，并且多多少少有些双侧不对称。

发作间歇期的脑电图可以表现为抑制爆发摸式、高幅失律、慢的棘慢波综合或者全面性快节律，局灶性异常可以伴随上述的任何全面性异常模式。

临床表现、神经心理学和神经放射学常常提示弥散性的特异或者非特异性脑病
特定病因的症状性全面性癫痫是“癫痫发作是本身疾病的一种临床表现或者主要的特征”。

这些疾病常常具有癫痫的特征，类似于缺乏特定病因的症状性全面性癫痫，发病的年龄段也相似。

具体的疾病包括Aicardi综合征、Sturge一Weber综合征、脑裂畸形、下丘脑错构瘤、先天性代谢性疾病以及Lafora病等。

(三)未确定为全面性或者局灶性的癫痫或癫痫综合征
对于不能确定发作是全面性或者局灶性的原因主要有两种:
1.患者同时或者在不同时期具有局灶性或者全而性发作(例如部分性发作和失神发作)，以及具有全面性和局灶性癫痫样放电(例如颞叶的棘波灶和独立的双侧性棘慢波放电)。

2.患者不具备明确的症状能够区分的全面性或者局灶性起源发作.最常见的原因是发生在
睡眠中的发作.患者不能同忆起是否存在先兆，以及脑电图也不能提供充分的证据。

因此，这些癫痫类型和综合征类型不能决定是否为局灶性或者全面性。

（本文转自）
I.既具有全面性也具有局灶性的发作
2.缺乏肯定的全面性或者局灶性特征
(四)特殊综合征
包括状态相关的发作，例如:
1热性惊厥。

2.孤立性发作或者孤立性癫痫持续状态。

3.仅发生于急性代谢性或者中毒性时，例如酒情、药物、子痫和非酮症高血糖等导致的发作。

(五)由特定激发模式诱发的癫痫发作
反射性癫痫以反射性发作为特征，反射性发作由某种固定的特异性因素所诱发。

例如原发性阅读性癫痫,在大多数反射性癫痫中，也存在自发性发作。

(六)特定病因的疾病和综合征
ILAE也接受了表现有癫痫发作或者以癫痢发作为主要特征的某些疾病和综合征，例如进行性肌阵挛癫痫和遗传代谢病。

二、ILAE新诊断方案中的癫痫综合征分类
近来随着临床电生理、功能和结构影像学、遗传学等方面的发展，加深了人们对癫痫机制和临床的了解。

在此基础上.对于癫痫综合征的定义和分类有必要进行全面的审视和修订。

由ILAE提出的关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议就是一次尝试。