M 远处转移 Mx 不确定 M0 无 M1 有 M1a 有皮肤或皮下组织转移，或区域淋巴 结以外的其他淋巴结转移 M1b 有内脏转移
（二）临床病理分期 Ⅰ 期 pT1 N0 M0; pT2 N0 M0 Ⅱ 期 pT3 N0 M0 Ⅲ 期 pT4 N0 M0; 任何T N1,2 M0 Ⅳ 期 任何pT 任何N M1
严重黑色素细胞间变，但无侵袭性恶性病变）
pT1 肿瘤厚度≤ 0.75mm，侵犯真皮乳头层（Clark Ⅱ级） pT2 肿瘤厚度 0.75-1.5mm和（或）侵犯乳头真皮层、网 状层的交界处（Clark Ⅲ级）
pT3 肿瘤厚度 1.5-4mm和（或）侵犯网状层（Clark Ⅳ级） pT3a 肿瘤厚度 1.5-3mm pT3b 肿瘤厚度 3-4mm pT4 肿瘤厚度 〉4mm和（或）侵犯皮下组织（Clark Ⅴ级） 和（或）在原发肿瘤周围2cm内有卫星病灶 pT4a 肿瘤厚度 〉4mm和（或）侵犯皮下组织 pT4b 在原发肿瘤周围2cm内有卫星病灶
N 区域淋巴结 Nx 不确定 N0 无 N1 任何区域淋巴结转移最大径≤ 3cm N2 任何区域淋巴结转移最大径> 3cm 和(或)在 原发肿瘤与区域淋巴结间有转移结节 N2a 区域淋巴结转移最大径> 3cm N2b 原发肿瘤与区域淋巴结间有转移结节 N2c 上两者都有 • 注：原发肿瘤与淋巴结间有转移是指在原发肿 瘤周围2cm以外，但未超越区域淋巴结的皮肤 或皮下组织的转移。
间、手掌、指甲下、甲沟、头皮、颈部和外阴部等， 也可发生在躯干皮肤。少数发生于皮肤以外的部位， 如直肠、肛门、食管和眼内。眼内病变多在球结膜、 脉络膜、虹膜和睫状体。文献报道日本食管黑色素瘤 仅占食管恶性肿瘤的0．1％～0．9％，多发生在食管 下段和中段。 • 女性下肢及男性躯干是最常见好发部位。
• 黑色素瘤的主要临床表现为：
• （一）DTIC单药方案 • 1、适应证：Ⅲ、Ⅳ期恶性黑色素瘤。 • 2、剂量与用法：(1)850～1000 mg/m2 静脉滴注，第 1天，21～28天重复。(2)250 mg/（m2· d)静脉滴注，第 1～5天，21天重复。 • 3、注意事项： • （1）胃肠道反应较常见，多为I、Ⅱ度； • 骨髓抑制作用中等，一般在用药后2～3周血象下降， 第4～5周可恢复正常； • 注射部位血管有刺激性反应，滴注速度不宜太快； • 可出现流感样症状，如周身不适、高热、肌肉疼痛； • 偶见肝肾功能损害。 • （2）该药物对光和热极不稳定，需在使用前临时配 制，药物溶液保存及静脉滴注时应注意避光。
• （五）PⅡ生物化疗方案 • 1、适应证：Ⅱ～Ⅳ期恶性黑色索瘤。 • 2、剂量与用法： • DDP 100mg/m2 静滴 第1天;rIL-2 18MU/(m2· d)持续静滴24小时第3至6天、17至 2l天; rILFN-α 9MU/(m2·d) 皮下注射 每周l、3、 5。28天重复。 • 3、注意事项： • 主要不良反应为应用大剂量顺铂引起的胃肠道 反应和大剂量白介素-2、干扰素的副作用
放射治疗 放疗对恶黑原发灶疗效不佳。可治疗转移 灶，如骨、脑转移，分次4-8Gy,2-3次每 周，总量20-40Gy。
化疗 Ⅱ 期以上常作化疗结合生物治疗
• 一、单药化疗 • 单药多不超过20%。CTX有效率为15％。亚硝 脲类药物中BCNU为18％，Me-CCNU为17％， CCNU为13％，新药福莫司汀(Fotemustine) 20 ％～25％，CR率为5%～8％。抗代谢药基本无 效。抗生素中DACT为17％。植物药中长春碱 类药物VLB和VDS有效率约15％。其他类药物 中DTIC疗效较好，20％左右，缓解期3～6个月， 是首选药物；CDDP单药剂量≤100mg/m2时， 有效率≤20％，但与其他化疗药物联合可以增 加疗效；CBP400 mg/m2 静脉滴注，每4周重 复，有效率19％，中位缓解期5个月。
•
3、注意事项：
• 该方案的主要不良反应与CVD方案相似 • 白介素-2、干扰素的不良反应与前述相似，但因用药 剂量中等，反应可较轻。
• (二) 白介素-2(IL-2)仍是Ⅳ期黑色素患者 的较佳选择
• 白介素-2(IL-2)是仅有的一类具有抗黑色素瘤活性的重 组细胞因子。 • 高剂量IL-2 临床试验(600，000-720，000IU/kg 静脉 每 8 小时，共 14 次，休息 9 天后重复)的研究有效率可以 达到 20%，同时约半数的有效患者能够持久完全缓解 最长达 5 年。 • 不推荐低剂量 IL-2 方案治疗。
• (1994)报道日本资料按分期的5年生存率， • I期为99％， Ⅱ期93％，Ⅲ期无淋巴结 转移(N。)约80％，有淋巴结转移约35％， M1b约15％：。
四、治疗
• [治疗原则] • ①原位癌：切除范围应距肿瘤边缘0．5～1cm，不作淋巴结清扫， 不作化疗。 • ②I期：T1切除距肿瘤边缘1cm，T2距肿瘤1．5-2cm，不作淋巴结 清扫，化疗和生物治疗。③Ⅱ期：T3距肿瘤3cm，不作或预防性 淋巴结清扫，作化疗和生物治 • 疗。④Ⅲ期：距肿瘤3～5cm以上，作根治性淋巴结清扫和化疗， N1N2切除距肿瘤5cm以上，作根治性淋巴结清扫，作化疗和生物 治疗。 • ⑤Ⅳ期：以生物化疗为主的综合治疗，对单发转移灶可作姑息性 切除，或作减症手术。
• （六）CVDⅡ生物化疗方案 • 1、剂量与用法：
• DTIC 800mg/m2 静滴，第1天;VLB 1.6mg/(m2· d) 静滴， 第l至4天;DDP 20 mg/m2 静滴， 第l至4天; rlL-2 9MU/(m2· d) 持续静滴24小时，第l至4天; rIFN-α 5MU/(m2· d) 皮下注射，第1至5天;21天重复。
• 2．播散性病变
• 化疗和生物治疗是主要的治疗手段，部分病人 可取得缓解。 • 对局限病变、骨转移疼痛和脑转移可以作放射 治疗，有效率30％ • 可与热疗合并使用，以提高放疗的疗效。 • 孤立的转移病灶，如脑、皮下或淋巴结可作姑 息性手术。 • 肿瘤溃疡、出血不止，经治疗无效时也可作减 症手术。
• 早期为棕色或黑色小点，颜色逐渐加深和瘤体 逐渐增大，表面隆起不规则，周边呈锯齿状， 瘤体边界不清，易破溃、出血。此后在瘤体周 围可出现卫星结节、局部淋巴结转移和血行播 散。
• 普通痣和黑色素瘤的鉴别要点：
• ①形状：普通痣呈圆形或卵圆形，而黑色素瘤 多为不规则形； • ②边缘：普通痣的边缘规整，而黑色素瘤多为 不规则锯齿状； • ③颜色：普通痣呈棕色或黑色，而黑色素瘤常 为黄褐色或黑色中加杂其他颜色，即多彩色性； • ④大小：普通痣的直径一般<5mm，而黑色素 瘤多超过5mm。 • ⑤表面易溃破。
• 二、联合化疗方案 • （一）DVP方案(又称CVD方案) • 1、适应证：Ⅲ、Ⅳ期恶性黑色素瘤。 • 2、剂量与用法： • (1)DTIC 250mg/(m2· d) 静滴，第l～5天;VDS 3 mg/m2
静滴，第1天;DDP l00 mg/m2 静滴，第1天，21天重复。 • (2)DTIC 800 mg/m2 静滴，第1天;VIB 1.5mg/(m2· d)静 滴，第1至4天 DDP50mg/(m2· d)静滴，第l至3天,2l天重 复。 • 3、注意事项： • 因DDP的用量较大，需水化利尿。VLB静脉用药时避 免阳光直接照射，漏于血管外必须及时处理，以免发 生局部组织坏死。
• （三）FDV方案 • 1、剂量与用法： • FTM 100mg/(m2· d)静滴，第l、8天;DTIC 450mg/(m2· d) 静滴，第14、15天;VDS 3mg/(m2· d)静滴，第14、15天;28天重复。 • 2、注意事项： • 福莫司汀的剂量限制性毒性为迟发性血 液学毒性。
• （四）CBDT（Dartmouth）方案 • 1、剂量与用法： DDP 25mg/(m2· d)静滴，第l～3 天;BCNU 1.50 mg/m2 静滴，第l天(隔一周期用一 次);DTIC 220mg/(m2· d)静滴，第1～3天；TAM 10mg每 天两次口服，第l～21天，21天重复。 • 2、注意事项： • 有病人死于呼吸衰竭，可能与BCNU日l起的肺毒性有 关。 • 发生深静脉血栓和肺栓塞的报道，与他奠昔芬有关。
黑痣恶变趋向的表现：
１．边缘模糊不清，并逐渐增大； ２．色素呈放射状，颜色不断加深； ３．局部刺痒或疼痛； ４．外观呈橘皮样，表面脱毛，出血或溃疡。及 时做活检。
诊断 病理学检查： 周围０．５－１ｃｍ 正常皮肤及皮下脂肪一起送检。 Ｘ线及Ｂ超检查 易发生肺肝转移
三、分期
（一）TNM 分期 UICC 1977 T 原发肿瘤（根据术后病理结果） pTX 原发肿瘤不能确定（原发病灶切除未作病理者） pT0 未发现原发肿瘤 pTIS 原位黑色素瘤（Clark Ⅰ级）、（非典型黑色素细胞增生，
• 1.局限性原发病变
• 应作肿瘤广泛切除手术，切除范围距肿 瘤边缘3—5cm，包括肿瘤周围的卫星结 节，深度至皮下脂肪组织达肌膜。 • 临床摸到局部淋巴结肿大时，应作淋巴 结清扫，临床摸不到，在显微镜下20％ 左右已有肿瘤转移,Байду номын сангаас• 术后辅助治疗,目前对术后辅助化疗和生 物治疗的作用尚无肯定的结论。 • 位于肢端的黑色素瘤常需作指(趾)截除术。
四、治疗
（一）手术 为恶黑的主要治疗方法。包括5cm的正常皮肤 已不用 原发灶 厚度《1mm,切除距病灶边缘1-3cm正常 组织；〉1mm,切除距病灶边缘3-5cm正常组织； 位于肢端的恶黑，常需作截指（趾）术。 淋巴结 厚度《1mm，一般不做淋巴结清扫；厚 度〉1.5mm临床分期Ⅲ 期，主张做淋巴结清扫。 范围 头颈部作颈淋巴结清扫；上肢作腋窝；下 肢作腹股沟和髂腹股沟清扫。 晚期作减症手术或姑息性切除
一、流行病学与病因
白色人种发病率为其他肤色的２倍。澳大利亚的昆士兰 地区发病率最高，我国的发病率较低。好发年龄３０ －６０岁。 发并无性别差异，女性预后好，雀斑性和甲床下型预后 好 病因：可能与紫外线辐射、痣恶变及遗传有关